血液系统疾病常见症状临床血液学医学

血液系统疾病的诊断 1 病史采集 血液病的常见症状有贫血、出血倾向，发 热或易感染，肿块、肝、脾、淋巴结肿 大，骨痛等。对每一患者应了解这些症 状的有无及特点。还应询问有无药物及 毒物接触史，营养及饮食习惯，手术史 ，月经孕产史及家族史。 2 体格检查 皮肤粘膜颜色、出血点，皮肤结 节或斑块，黄疸，舌乳头、浅表淋巴 结，胸骨压痛，肝脾有无肿大，腹部 有无肿块等。 3 实验室检查 血常规及血小板计数，为最基本的化验检查 网积红细胞计数，以了解骨髓增生情况。各种红 细胞平均指数的测定，对贫血患者进行形态学分 类，有助于寻找贫血的原因。 骨髓检查 包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检 查，对某些血液病有确诊价值（如白血病、骨髓 瘤、骨髓纤维化等）及参考价值（如增生性贫血 ）。 4 实验室检查 出血性疾病 出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、 白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的 检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验 以了解血小板功能。 溶血性疾病检查 常用的试验有游离血红蛋白测定、 血浆结合珠蛋白测定、 Rous试验、尿潜血（血管内 溶血）；酸溶血试验、蔗糖水试验（ PNH）；渗透脆 性试验（先天性球成形红细胞增多症）；高铁血红蛋 白还原试验（ G6PD酶缺乏）；抗人球蛋白试验（自 身免疫性溶贫）等以确定溶血原因。 5 实验室检查 细胞化学染色 对诊断急性白血病的类型 有价值，如过氧化酶、碱性磷酸酶、非特 异性酯酶等。 活体组织检查 如淋巴结或浸润包块的活 检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润有诊 断价值。 6 实验室检查 生化及免疫学检查 自身免疫性血液病及淋巴系 统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的异常 。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免 疫学分型。 器械检查 如超声波、 CT对纵膈及腹膜后淋巴瘤 的诊断。 放射性核素 应 用于 红细 胞寿命、 红细 胞破坏部 位 测 定，骨髓 显 像、淋巴瘤 显 像等。 7 贫血的定义 定义：外周血液在单位体积中的血红蛋白 （ hemoglobin）浓度、红细胞（ erythrocyte）计数和（或）红细胞压积低 于正常最低值。 以血红蛋白（携氧能力）最为重要，红细 胞大小影响红细胞与血红蛋白之间的比值 。小细胞贫血患者红细胞数可正常，血红 蛋白则可显著减少。 8 诊断贫血的注意点 性别差异、居住地（高海拔和低海拔）、血液稀 释状态（妊娠中后期、低白蛋白血症）、血液浓 缩状态（严重脱水、大面积烧伤） 平原地区的诊断标准：血红蛋白成年男性低于 120g/L（正常值 120 160g/L），成年女性低于 110g/L（正常值 110 150g/L），妊娠低于 100g/L 。 贫血是症状，要寻找病因。 9 贫血的病因 红细胞生成减少：造血原料不足（常见的 为铁、叶酸、维生素 B12），红细胞生成障 碍（再障、 MDS、骨髓病性贫血） 红细胞寿命缩短：正常 120天，溶血性贫血 红细胞丢失：急性和慢性失血，慢性失血 造成缺铁性贫血 10 贫血的实验室检查 11 类型类型 MCV(m ) MCH（ pg ） MCHC （ %） 大细胞性贫血大细胞性贫血 100 32 32 35 巨幼红细胞性贫血（巨幼红细胞性贫血（ megaloblastic anemia） 正细胞性贫血正细胞性贫血 80 100 26 32 32 35 再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（ aplastic anemia) 急性失血性贫血（急性失血性贫血（ acute blood loss） 小细胞低色素小细胞低色素 性贫血性贫血 80 26 30 缺铁性贫血（缺铁性贫血（ iron deficiency anemia） 铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血海洋性贫血 贫血的严重程度 轻度贫血， 90g/L； 中度贫血， 60 90g/L； 重度贫血， 30 60g/L； 极重度贫血， 30g/L。 12 贫血的症状 血液携氧能力的减低是贫血的病理生理学基础 贫血症状体征的有无、轻重，不单取决于血红 蛋白降低的程度，与许多其他因素如贫血发生 和发展的速度、血液总量有无减少、患者的年 龄及其心血管系统的代偿能力等均有关 一般血红蛋白低于 80 90g/L时才出现症状 13 贫血的症状 皮肤粘膜苍白，是各种贫血的共有特征 。 呼吸循环系统表现，心悸、气短，贫血 低于 30g/L持续 3个月以上可发生贫血性 心脏病。心脏扩大造成杂音。 神经肌肉系统表现，头痛、头晕、晕厥 、失眠、记忆力衰退、思想不集中，严 重贫血可发生昏迷。 14 贫血的症状 消化系统，恶心、腹胀、腹部不适、便秘。食欲 不振和厌食是巨幼红细胞贫血的早期表现。 泌尿生殖系统表现，多尿、尿比重低、蛋白尿及 肾小球滤过功能和肾小管分泌和重吸收功能障碍 。性功能减退，女性月经紊乱。 其它不同原因贫血的伴随症状：黄疸（溶血性贫 血）、发热（白血病）、出血（白血病）、骨关 节痛（白血病、多发性骨髓瘤）等。 15 病例举例 女性， 22岁， 3天来头晕无力加重，面色苍白，血红蛋白 逐渐下降，红细胞形态正常，无黄疸，无 发热等其它症状，补液后头晕稍好转。 血红蛋白从 10g/L下降至 6g/L。 16 出 血 皮肤粘膜出血、内脏出血、软组织 出血等 17 皮肤粘膜出血是由于机体止血、凝血功能障碍 引起。 通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发出血或损 伤后难以止血为特征。 局部因素导致出血。 18 病因及发病机制 毛细血管壁的缺陷 血小板数量或功能异常 凝血功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中病理性抗凝物质增多 纤溶亢进 19 血管壁功能异常 血管破损 局部小血管发生反射性收 缩 血流变慢，以利初期止血 在 血小板释放的血管收缩素等血清素作 用下 毛细血管较持久收缩 发挥 止血作用 20 血小板异常 血小板在血管损伤处血小板相互粘附、聚 集 白色血栓阻塞伤口 血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四 烯酸 转化为血栓烷 (TXA2) 促进血小 板聚集 强烈的血管收缩作用 促进局 部止血 当血小板数量或功能异常时，均可引起皮 肤粘膜出血 21 血小板减少 血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血 病、感染、药物性抑制等 血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫 癜、药物免疫性血小板减少性紫癜 血小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫 斑、弥散性血管内凝血 22 血小板功能异常 遗传性：血小板无力症 (thrombasthenia) (主要为聚集功能异常 ) 血小板病 (thrombopathy) (主要为血小板第 3因子异常 ) 继发性：继发于药物、尿毒症、 肝病、异常球蛋白血症等 23 血小板增多 原发性：原发性血小板增多症 继发性： 继发于 慢性粒细胞白血病、脾切除后 感染、创伤等。 24 凝血功能障碍 许多凝血因子参与凝血过程 任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引 起凝血障碍，导致皮肤粘膜出血 25 临床表现 皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或 粘膜下，形成红色或暗红色斑，压之不 褪色 视出血面积大小可分为瘀点、紫癜和瘀 斑 26 皮肤下出血（ subcutaneous hemorrhage） 根据其直径大小及伴随情况分为以下几种： 小于 2mm称为瘀点（ petechia） 3-5mm称为紫癜（ purpura） 大于 5mm称为瘀斑（ ecchymosis） 片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿（ hematoma） 27 鉴别：血管痣、蜘蛛痣 注意：大小、分布范围、其他伴随的出血 症状、病程、其他伴发疾病 28 伴随症状 四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿 紫癜伴有广泛性出血 紫癜伴有黄疽 自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸形 者 29 问诊要点 出血时间、缓急、部位、范围、特点 (自发性或损 伤后 )、诱因 有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、便血 、血尿等出血症状 有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记忆 力减退、发热、黄疽、腹痛、骨关节痛等贫血及 相关疾病症状 30 问诊要点 过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史 过去易出血及易出血病家族史 职业特点，有无化学药物及放射性物质 接触史、服药史 31 皮肤粘膜出血的伴随出血症状 血疱、鼻衄、齿衄 深部组织出血： 血肿、关节出血、浆膜腔出血、眼底出血 内脏出血： 咯血、呕血、便血、血尿、阴道出血、颅内 出血 出血相关症状与体征： 晕厥、休克、心肺功能不全、压迫性症状、 关节畸形、肌肉萎缩 32 各类出血性疾病的特点 33 类型类型 皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血 特点特点 其他部位出血其他部位出血 血管性血管性 皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血 为主。皮肤瘀为主。皮肤瘀 斑、瘀点多见斑、瘀点多见 。 少见少见 血小板性血小板性 与血管性类似与血管性类似 。 严重时可并发严重时可并发 颅内出血。颅内出血。 34 类型类型 皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血 特点特点 其他部位出血其他部位出血 凝血因子缺乏凝血因子缺乏 少见少见 关节、肌肉出关节、肌肉出 血血 病理性抗凝物病理性抗凝物 质质 皮下片状出血皮下片状出血 肌肉出血肌肉出血 纤溶亢进纤溶亢进 皮下片状出血皮下片状出血 肌肉出血，延肌肉出血，延 迟性出血迟性出血 发热 Fever 35 原因 感染：占多数，主要原因为中性粒细胞减 少，少数患者为体液或细胞免疫缺陷。如 见于：再生障碍性贫血、急性白血病、慢 性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤等。 肿瘤热：白血病、淋巴瘤 36 感染的原因 粒细胞缺乏症 疾病本身和放化疗后可导致正常中性粒细 胞减少。 500/l感染机会增加， 100/l可发生严重感染。 感染部位：皮肤、牙周组织、口咽部、结 肠、肛周是常见感染部位。 微生物学： G-菌致病力强，特别是绿脓杆菌 ，致死率高。 G+和真菌感染几率增加。 37 感染的原因 细胞免疫缺陷 疾病、抗肿瘤药物或皮质激素引起。 HD和 AL缓解期，都可发生。 微生物学：细菌、分枝杆菌、真菌（隐球 菌、卡氏肺孢子虫）、病毒（水痘带状疱 疹病毒、巨细胞病毒）、原虫和蠕虫（鼠 弓形虫、肠内原线虫） 38 感染的原因 体液免疫缺陷 丙种球蛋白缺乏和低丙种球蛋白血症易发 生感染，其缺少对囊包产脓细菌起调理作 用的抗体，同时多数患者存在补体缺陷。 见于慢淋、多发性骨髓瘤。 微生物学：肺炎链球菌感染占优势，补体 活性降低增加了流感嗜血杆菌、脑膜炎奈 瑟菌、大肠杆菌感染的机会。 39 感染的原因 脾切除 脾是清除不受调理作用细菌的最有效器官 。脾切除患者不能产生起调理作用的抗体 ，感染囊包细菌时，常常会出现脓毒血症 。 微生物学：肺炎链球菌感染，其次是流感 嗜血杆菌、脑膜炎奈瑟菌。 40 感染的原因 其他因素 留置静脉导管 卧床和卧床时间 营养不良和神经功能障碍 局部肿瘤作用 41 感染性发热与肿瘤热的区别 原因 发热程度 热型 对治疗的反应 42 骨关节疼痛 白血病：白血病细胞在髓腔内恶性增生可 引起骨痛，胸骨压痛。 多发性骨髓瘤：可造成骨痛，腰痛多见， 严重时可引起病理性骨折，与肿瘤骨转移 鉴别。 是肿瘤浸润的表现，非肿瘤性疾病罕见此 症状。 43 血液系统体格检查 淋 巴 结 检 查 44 淋巴结检查注意事项 部位、大小、数目、压痛、硬度、移动性 、 瘘管、疤痕等 检查次序： 耳前、耳后、乳突区、枕骨下区、颈后三 角、颈前三角、锁骨上窝、腋窝、滑车上 、腹股沟、胴窝等。 45 检查某部淋巴结时，应使该部皮肤和肌肉松弛， 以利于触摸。检查左颌下淋巴结时，将左手置于 被检查者头顶上，以便能随时改变其头位而配合 检查，使头微向左前倾斜，右手四肢并拢，屈曲 指掌及指间关节，沿下颌骨内缘向上滑动触摸 。检查右侧时，两手换位，让被检查者向右前倾 斜。检查颈部淋巴结时，检查者站在被检查者背 后，让病人的头向前倾，并稍向检查的一侧倾斜 ，然后用手指紧贴检查部位，由浅人深进行滑动 触诊。 46 检查锁骨上窝淋巴结时，检查者面对病人 (可取 坐位或仰卧位 )，用右手检查病人的左锁骨上窝 ，用左手检查其右锁骨上窝，检查时将示指与 中指屈曲并拢，在锁骨上窝进行触诊，并深入 锁骨的后部。检查腋窝淋巴结时，用手扶被检 查者前臂稍外展，医师以右手检查左侧，以左 手检查右侧，触诊时由浅人深，直达腋窝顶部 。检查滑车上淋巴结时，以左手扶托病人左上 臂，以右手在其肱骨上髁两横指许，在肱二头 肌内侧滑动触诊。检查腹股沟淋巴结时，受检 查者仰卧，检查者用手指在腹股沟平行处进行 触诊。 47 局限性淋巴结肿大 非特异性淋巴结炎 颌下淋巴结肿大常由口腔 内炎症所致；颈部淋巴结肿大常由化脓性扁 桃腺炎等急、慢性炎症所致；上肢的炎症常 引起腋窝淋巴结肿大；下肢炎症常引起腹股 沟淋巴结肿大，一般炎症所致的淋巴结肿大 多有触痛，表面光滑，无粘连，质不硬。 淋巴结结核 肿大的淋巴结常发生在颈部血管 周围，多发性，质地较硬，大小不等， 可互相粘连，或与邻近组织粘连。如组织发 生干酪性坏死，则可触到波动。晚期破溃后 形成 48 局限性淋巴结肿大 恶性肿瘤转移性淋巴肿结大 质硬，或有橡皮样感 ，一般无压痛，表面光滑，与周 围组织粘连，不易推动。左锁骨上窝淋巴结肿大 ，多为腹腔脏器肿瘤 (胃癌、肝癌苎 )，苎 移；右锁骨上窝淋巴结肿大，多为胸腔脏器癌肿 ( 肺癌、食管癌等 )转移；鼻咽癌易转芦到 颈部淋巴结；乳腺癌常引起腋下淋巴结肿大。 49 全身淋巴结肿大 传染性单核细胞增多症可引起全身淋巴结肿大， 以颈部为明显，疼痛，不化脓。淋巴细胞性白血 病可引起全身各处淋巴结皆肿大，但活动、不粘 连、光滑、不硬、不痛、也不化脓溃破。淋巴瘤 所致淋巴结肿大发展迅速，连成巨块，淋巴结坚 实而有弹性，无移动性，无疼痛及压痛，多见于 颈部。系统性红斑狼疮、链霉素过敏反应等也可 引起全身淋巴结肿大。 50 发热 Fever 51 定义 definition 机体在致热原作用下或体温中枢的功能障 碍时 产热过程 ，散热过程不能相应 或 散热 使体温超过正常范围 52 正常体温 normal temperature 正常体温 36-37 口测法 肛测法 腋测法 53 发热程度 febrile degree 低热 37.3-38 中等度热 38.1-39 高热 39.1-41 超高热 41 54 发热机制 febrile mechanism 人体体温调节高级中枢在下丘脑水平（ hypothalamic level）的视前前下丘脑（ preoptic anterior hypothalamus, POAH) 体温调节次级中枢在延髓、脊髓、大脑皮 层 “调停点（ set point)”学说 55 致热原 pyrogen 外源性致热原 (exogenous pyrogen) 来自于宿主 (host)外部 细菌、病毒、内毒素 -G-菌的脂多糖（ endotoxin , lipopolysaccharide)、抗原 抗体复合物、致敏淋巴细胞等 56 致热原 内源性致热原 (endogenous pyrogen) 由各种宿主细胞产生的多肽（ polypeptide) 单核细胞 (monocyte)、中性粒细胞 (neutrophilic granulocyte、组织巨噬细 胞 (tissue macrophage) 57 致热原 内源性致热原细胞因子 (endogenous pyrogenic cytokine)： 白细胞介素 -1（ interleukin-1) 肿瘤坏死因子 (tumor necrosis factor) 白介素 -6 (interleukin-6) 干扰素 -(interferon- ) 58 59 病因与分类 感染性发热 占 50%-60% 非感染性发热 60 感染性发热 细菌性感染 占 43% 病毒感染 6% 真菌 支原体 寄生虫 61 非感染性发热 无菌性坏死物质吸收 变态反应 内分泌与代谢疾病 心力衰竭、皮肤疾病 体温调节中枢功能失常 植物神经功能紊乱 62 无菌性坏死组织吸收 吸收热 物理、化学因素或机械性损伤 组织坏死或细胞破坏 血管栓塞或血栓形成 63 变态反应 风湿热 血清病 药物热 结缔组织病 恶性肿瘤 64 内分泌与代谢疾病 甲亢（产热 散热） 65 心力衰竭、皮肤疾病 慢性心功能不全 大面积深度烧伤 鱼鳞病 66 体温调节中枢功能失常 物理性因素 中暑 化学性因素 重度安眠药中毒 机械性因素 颅脑外伤、脑血管病变 67 植物神经功能紊乱 功能性低热伴植物神经功能紊乱表现 原发性低热 感染性低热 感染后低热，体温调节中 枢功能尚未恢复 夏季低热 体温调节中枢功能不完善 生理性低热 剧烈运动、紧张、妇女月 经前、妊娠初期 68 血液系统疾病的发热原因 感染性发热 肿瘤性发热 69 临床表现 发热临床过程三阶段 体温上升期 高热期 体温下降期 70 体温上升期 产热 散热 疲乏、肌肉酸痛、畏寒、寒战、皮肤苍白 骤升型 数小时 缓升型 数天 71 高热期 产热 =散热（在较高水平平衡） 皮肤潮红、灼热、呼吸加快 持续时间不等，数小时至数周 72 体温下降期 产热 2 体温最低时仍 正常 常见于败血症、风湿热、重症肺 TB、化脓 性炎症 77 弛张热