儿茶酚胺性心肌病PPT课件

儿茶酚胺性心肌病 高血压急症 高血压急症是指在原发性或继发性高血压患者，在某些诱因作用下 ，血压突然和显著升高（一般 超过 180/120mmHg），同时伴有进行 性心、脑、肾等重要靶器官功能急性损害的一种严重危及生命的临床 综合征。 高血压急症包括高血压脑病、颅内出血、脑梗死、急性心力衰竭、 肺水肿、急性冠脉综合征、主动脉夹层、子痫等。 以往的恶性高血压，高血压危象均属于此范畴。 高血压急症病因 交感神经张力亢进 在各种应激因素作用下，交感神经张力、血液中缩血管活性物质大量增加，短期内 血压 急剧升高。 急性肾损伤 肾性高血压是继发性高血压中最多见的：包括急、慢性肾小球肾炎、慢性肾小球， 肾 炎影响肾功能时，肾动脉狭窄、肾结石、肾肿瘤等。 血管急性病变 主动脉狭窄、多发性大动脉炎等 颅脑病变导致颅内压增 内分泌疾病 嗜铬细胞瘤使儿茶酚胺分泌量急剧增加 甲状腺疾病引起甲状腺素异常释放 心血管受体功能异常 常见于骤停抗高血压药物 临床表现 1.血压显著增高 收缩压升高达 180mmHg以上和 /或舒张压显著增高 ,可达 120mmHg以上。 2.植物神经功能失调征象 面色苍白，烦躁不安，多汗，心悸 ,心率增快（ 100次 /分），手足震颤 ,尿频等。 3.靶器官急性损害的表现 （ 1）眼底改变 视力模糊或丧失，眼底检查见视网膜出血，渗出，视乳头水肿。 （ 2） 充血性心力衰竭 胸闷、心绞痛、心悸、气急、咳嗽，咳泡沫痰。 （ 3）进行性肾功能不全 少尿、无尿、蛋白尿，血浆肌酐和尿素氮增高。 （ 4）脑血管意外 一过性感觉障碍，偏瘫，失语，严重者烦躁不安或嗜睡。 （ 5）高血压脑病 剧烈头痛、恶心和呕吐、部分患者可出现精神症状。 中国急诊高血压临床实践指南 在血压急剧升高（ 超过 180/120mmHg）基础上伴有以下任何一种疾病即 可诊断： 高血压脑病； 急性冠脉综合征：不稳定心绞痛、心肌梗死； 急性左心衰 ； 急性主动脉夹层； 急性肾功能衰竭； 急性颅内血管意外：出血性 /血栓性脑血管意外、蛛网膜下腔出血； 高儿茶酚胺状态 ：嗜铬细胞危象，单胺氧化酶抑制剂与酪胺的相互作用，骤停 降压药物 。 高血压急症的诊断 定义和病因 Catecholamine Cardiomyopathy 定义：由于嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺类物质直接 损害心肌所致的心脏病变 ,又称儿茶酚胺性心肌炎 (catecholamine myocarditis)。 病因 嗜铬细胞瘤 部位 多位于肾上腺髓质 (占 90%) 其余可位于胸、腹膜后脊柱旁交感神经节 罕见于颈部、颅内、膀胱和直肠 ;单个者占 90%以上 90%以上为良性 发病机制 分泌大量儿茶酚胺，造成心肌炎及心肌细胞广泛坏死。 儿茶酚胺的正性变力及变速作用 ，使心肌耗氧量增加，致心肌缺 血、缺氧，能量不足。 儿茶酚胺加速糖原无氧酵解 ，使心肌中乳酸含量增高，致心肌损 害。 儿茶酚胺使小血管强烈收缩 ，致血管、组织缺氧，使血管通透性 增加，血浆外渗，心肌间质水肿。小冠状动脉收缩，造成心肌缺血 。 高浓度儿茶酚胺可使 心肌细胞结构破坏 ，造成心肌细胞坏死。 临床表现 血压升高 心肌炎和心力衰竭 胸闷、心悸、 心前区疼痛、晕厥， 严重者出现心功能不全，以左心功能不全为主 ： 血压升高 ;呼吸困难，咳粉红色泡沫样血痰，双肺底湿啰音 ;心率快 ;舒张期奔马律。 心律失常： 传导阻滞，阵发性心动过速，心室颤动及心脏骤停等。 诊断检查 辅助检查 血、尿儿茶酚胺及代谢物测定呈阳性表现 B超、 CT、 MRI、同位素扫描检查可发现嗜铬细胞瘤 心电图 示房室肥大， ST-T改变、 QT间期延长、 T-U融合及各种心律失常 诊断要点 有明确的嗜铬细胞瘤诊断依据 有下列心脏表现之一 ： 舒张期奔马律 ; 顽固 性 心力衰竭 ; 严重心律失常 ; 心电图异常 ; 心脏骤停。 除外其他心脏疾病 ： CAG MRI 嗜铬细胞瘤切除后，心肌炎和心力衰竭表现消失，心力衰竭迅速好转 治疗原则 儿茶酚胺心肌病包括肿瘤 切除术 和药物治疗。 药物治疗目的 控制血压 首选 受体阻滞剂，血压下降后再使用 受体阻滞剂 ；不单用 受体阻滞剂 ，以 防 血压急 剧升高，甚至诱发肺水肿。 酚妥拉明 1-5mg 静脉注射或硝普钠静点 ACEI 抗心律失常治疗 治疗心力衰竭 手术治疗： 彻底治疗 手段。 代谢性心肌病 内分泌性： 毒性甲状腺肿 甲状腺功能减弱 肾上腺皮质功能不全 嗜铬细胞瘤 肢端肥大症 糖尿病； 家族性累积性或浸润性疾病： 血色病 糖原累积症 Hurler综合征 Refsum综合征 Niemann-Pick病 Hand-Schuller-Christian病 Fabry-Anderson病 Morquio-Ullrich病 营养物质