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第 八 章 造血功能障碍性贫血第 八 章 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血是由于造血干(祖)细胞增生、分化障碍和 /或骨髓造血微环境发生异常或破坏,导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。 概 念第 八 章 造血功能障碍性贫血第一节第一节 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 一、概述是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致 造血功能衰竭 综合征 特征 : 造血干细胞和 /或造血微环境功能障碍造血红髓 被脂肪替代 ,导致 全血细胞减少 第 八 章 造血功能障碍性贫血一、概述临床表现表现为三大症状: 贫血 血红蛋白出血 有出血倾向或出血感染 易感染或反复感染肝、脾、淋巴结不肿大第 八 章 造血功能障碍性贫血一、概述按病因第 八 章 造血功能障碍性贫血一、概述再生障碍性贫血急性再障慢性再障起病急病程短贫血、出血、感染严重起病慢病程长, 4年以上贫血为主,出血、感染轻重型再障 型 按病情轻重第 八 章 造血功能障碍性贫血一、概述第 八 章 造血功能障碍性贫血一、概述第 八 章 造血功能障碍性贫血一、概述种子学说 土壤学说虫子学说第 八 章 造血功能障碍性贫血二、实验室检查(一)血象1 以全血细胞减少,网织红细胞绝对值降低为特征 。2 贫血多为正细胞性,少数为轻、中度大细胞性。3 各类白细胞都减少,其中以中性粒细胞减少尤为明显,而淋巴细胞比例相对增加。4 血小板减少,体积小和颗粒减少。急性 AA: 网织红细胞低于 1%,绝对值低于 1510 9/L;中性粒细胞绝对值常低于 0.510 9/L;血小板低于 2010 9/L。慢性 AA: 各项指标较急性再生障碍性贫血为高。第 八 章 造血功能障碍性贫血第 八 章 造血功能障碍性贫血第 八 章 造血功能障碍性贫血第 八 章 造血功能障碍性贫血二、实验室检查(二)骨髓象1 三系增生不良或极度不良,有核细胞明显减少。2 粒系、红系、巨核系细胞明显减少,早期幼稚细胞减少或不见,特别是巨核细胞减少。3 无明显的病态造血。非造血细胞(包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高,大于 50%。慢性 AA骨髓中仍有残存散在的增生灶,故常因不同的穿刺部位,骨髓象表现也不一致,但巨核细胞均减少。第 八 章 造血功能障碍性贫血AA2有核细胞增生极度减低,似血片第 八 章 造血功能障碍性贫血AA3淋巴细胞比例明显增加第 八 章 造血功能障碍性贫血AA4浆细胞比例增加第 八 章 造血功能障碍性贫血AA12骨髓小粒呈空网状第 八 章 造血功能障碍性贫血第 八 章 造血功能障碍性贫血第 八 章 造血功能障碍性贫血第 八 章 造血功能障碍性贫血二、实验室检查(三)骨髓活检骨髓增生减退,造血组织与脂肪组织容积比降低(小于 0.34)。造血细胞减少(特别是巨核细胞减少),非造血细胞比例增加,并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对再障的诊断比骨髓涂片更有价值 。 第 八 章 造血功能障碍性贫血二、实验室检查(四)其他检验1 骨髓铁染色显示细胞内、外铁均增加。2 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。3 造血祖细胞培养 :细胞集落明显减少 /缺如。4 免疫功能检查异常。5 骨髓核素扫描可判断整体造血功能。第 八 章 造血功能障碍性贫血三、诊断与鉴别诊断(一)诊断2骨髓至少 1个部位增生减低或重度减低骨髓小粒非造血细胞增多1全血细胞减少 ,网织红细胞绝对值减少3能除外引起全血细胞减少的其他疾病根据上述标准诊断为再障后,再进一步分为急性或慢性型。第 八 章 造血功能障碍性贫血急性再生障碍性贫血(重型再生障碍性贫血 - 型)发病急 ,贫血呈进行性加剧,伴有严重感染、内脏出血。(1)多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞相对增多。如增生活跃,须有淋巴细胞增多。(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。除血红蛋白下降较快外,须具备以下三项中之二项(1)网织红细胞 1%,绝对值1510 9/L。(2)白细胞明显减少 ,中性粒细胞绝对值 0.510 9/L。(3)血小板2010 9/L。临床表现 血象 骨髓象三、诊断与鉴别诊断第 八 章 造血功能障碍性贫血慢性再生障碍性贫血(包括非重型再障和重型再障 型)1.临床表现 发病慢,贫血、感染、出血相对较轻。2.血象 血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板减少,但达不到急性再障的程度。3骨髓象(1) 三系或二系减少,至少 1个部位增生不良,如增生良好,则淋巴细胞相对增多,红系中常有晚幼红(炭核)比例增多,巨核细胞明显减少。(2)骨髓小粒非造血细胞(如脂肪细胞)增多。4.病程中如病情恶化,临床、血象、骨髓象与急性再障相同,则称重型再障 型。 三、诊断与鉴别诊断第 八 章 造血功能障碍性贫血AAA、 CAA的血象特点AAA CAA 全血细胞 明显减少 减少 网织红( %) 1 1网织红绝对值( 10 9/L) 15 15粒细胞绝对值( 10 9/L) 0.5 0.5血小板( 10 9/L) 20 20第 八 章 造血功能障碍性贫血(二)鉴别诊断出血及感染均较轻,中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高;网织红细胞绝对值常大于正常,骨髓中红系增生较明显;细胞内、外铁均减少;经溶血性疾病的实验室检查可确诊。 AA与 MDS中的难治性贫血( RA)鉴别较困难。但 RA以病态造血为特征。 2.骨髓增生异常综合征( MDS)1.阵发性睡眠性血红蛋白尿( PNH)三、诊断与鉴别诊断第 八 章 造血功能障碍性贫
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