骨良性纤维组织细胞瘤诊断与鉴别

骨良性纤维组织细胞瘤BFH 是多见于软组织的良性肿瘤 , 而原发于骨者较少见 , 起源于间充质细胞 , 可分化为组织细胞和成纤维细胞 , 是构成肿瘤的主要成分。因组织细胞具有吞噬机能 , 吞噬脂质多而形成黄色瘤细胞,又称纤维黄色瘤。骨 BFH 的病理性质一直是被争论的问题 , 一些学者认为是成人型非骨化性纤维瘤的成熟类型 , 还有学者则认为它是巨细胞瘤退化 de一种形式 .组织学和临床表现骨 BFH的发病年龄多为 1560岁 ,以 28岁以上成人多见 ,好发于胫骨、股骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端。临床表现为局部无明显诱因疼痛为主 ,劳累后加重 ,给予消炎止痛局部热敷等治疗无好转。少数病例合并功能障碍，偶见多发病灶 ,极少数可发生肺转移，手术刮除后容易复发。v Matsuno 提出的骨 BFH 诊断标准是 : 1.患者年龄超v 过非骨化性纤维瘤的好发年龄 , 多发生于长管骨末v 端 ; 2.肿瘤位于干骺端 , 骨的进行性破坏超过非骨化v 性纤维瘤 , 周围可见薄或厚的反应性骨硬化 , 无软组v 织侵袭及骨膜反应 ; 3. 组织学上主要为泡沫细胞和 /v 或巨细胞。X线表现v X线及 CT表现 :大多呈类圆形或椭圆形骨质破坏区 ,常见轻度膨胀性改变 ,其内密度较均匀 ,无钙化或骨化 , 可有残存骨小梁及骨嵴 ,病灶边界清楚 ,常伴完整的硬化环 ,无骨膜反应及软组织肿块。 MRI表现 :骨 BFH中的纤维细胞和组织细胞所占的比例不同 ,将产生不同的表现 ,1.当肿瘤中组织细胞所占比例较高时 ,肿瘤在 T1W1上呈低信号 ,在 T2W1及 T2W1压脂像上呈高信号 ,多见于长骨干骺端或骨端 ,病灶大多呈中心性生长 ,称之为组织细胞型 ,最多见。 2.当肿瘤中纤维细胞所占比例较高时 ,在 T1W1、 T2W1及 T2W1压脂像上均呈低信号 ,多见于骨皮质 ,或以骨皮质破坏为主的呈偏心性生长的肿瘤 , 称之为纤维细胞型。增强扫描可见病灶轻到中度强化。女，岁，左大腿远端疼痛，活动受限，线片示股骨内髁膨胀性椭圆形骨质破坏区，外侧边缘硬化，内侧骨皮质膨胀破坏，期内可见骨嵴影，示低信号信号不均匀，可见团块状高信号及低信号分隔，边界尚清。女，岁，示做股骨外髁膨胀性骨质破坏，边界清，期内密度尚均匀，示外前侧骨皮质变薄，内侧缘有不规则硬化边，病灶内密度尚均匀，可见一条状稍高密度影。v 男，岁，线片示右股骨远端侵润性骨质破坏，边界不清，前外侧骨皮质不规则；示低信号不均匀高信号期内可见斑片状低信号灶，外侧骨皮质破坏，局部骨膜反应及软组织肿胀。股骨颈轻度膨胀性改变 ,其内示椭圆形骨质破坏区 ,并见多个粗大条索状骨小梁影 ,病灶边界清楚 ,有完整的硬化环 胫骨近端骨质破坏 ,其内密度均匀 ,无钙化或骨化 ,边界清楚 鉴别诊断v 1.骨巨细胞 : 好发生于长 , 一般仅见于骺板闭合后 , 典型者呈皂泡样改变。几乎均发生在骨端 , 偏心性、膨胀性生长明显 , 边缘无硬化 ,横径超过纵径 , 骨皮质变薄 , 很少引起骨皮质破 坏v 因临床上骨巨细胞瘤较 骨 BFH 更常见 , 国外有学者提出 , 在诊断患者年龄大于 20 岁的关节骨端的 BFH 时 , 均应考虑到骨巨细胞瘤的可能 ; v 2.非骨化性纤维瘤 ( NOF) : NOF 与 骨 BFH 在组织学上相似 , 局部病灶的大体影像学表现也相似 , 但 骨 BFH 可具侵袭性 , 有复发可能 , 因此对二者进行鉴别有重要意义。具体可从几个方面进行鉴别。 NOF 好发年龄为 20 岁以下 , 较 骨 BFH 年轻;NOF 很少会引起局部疼痛 , 症状较轻 , 而大部分 BFH 具有疼痛的症状 ; N OF 通常局限于长骨的干骺端 , 部分位于皮质内 , 与骨皮质关系密切 , 而 骨 BFH可位于干骺端或骨端。 N OF 在临床上则有自愈倾向 , 而 骨 BFH 有术后复发的可能 ; v 3.骨内腱鞘囊肿 :病灶一般较 骨 BFH 小 , 且为液性病灶 , MRI 很易区别液性及 骨BFH 实性病灶 ; v