第九章：巩膜病

巩 膜 病赣南医学院第六临床医学院萍乡市人民医院眼科教研室邱艳飞导读 最常见的巩膜病为巩膜炎和表层巩膜炎。 巩膜炎有较为特殊的病理改变特点和发病过程。 本章重点介绍不同类型巩膜炎的临床表现、诊断及治疗原则。 第一节 概述 第二节 表层巩膜炎 第三节 巩膜炎（深层巩膜炎） 第四节 巩膜葡萄肿第一节 概 述1、巩膜的结构与病变特点 巩膜 为眼球壁最外层，质地坚韧、呈瓷白色。巩膜主要由胶原纤维和少量弹性纤维致密交错排列而成，纤维束之间有少量成纤维细胞和少量色素细胞。巩膜前表面有球结膜和筋膜覆盖，不与外界直接接触；内表面则毗邻脉络膜上腔。巩膜内细胞成分和血管很少，这种组织学特点决定了巩膜的病理改变比较单一，通常表现为巩膜胶原纤维的变性、坏死、炎性细胞浸润和肉芽肿性增殖反应，形成炎性结节或弥漫性炎性病变。由于巩膜血管和神经少，代谢缓慢，不易发病；但一旦发生炎症，病程易迁延反复，组织修复能力缓慢，对药物治疗反应不明显，此外，巩膜伤口也较难愈合。 2、巩膜病的类型和一般特征巩膜病以 炎症 最常见，其次为 变性 。巩膜炎容易发生在血管相对较多的巩膜表层结缔组织，即表层巩膜炎。巩膜变性则主要发生于巩膜本身。巩膜病的临床特点是病程长，反复发作。发作症状为疼痛、畏光、流泪。炎症后巩膜变薄，可透见其下的黑色葡萄膜，或在眼内压的作用下，形成巩膜葡萄肿。表层巩膜炎： 结节性表层巩膜炎单纯性表层巩膜炎巩膜炎： 前巩膜炎： 结节性前巩膜炎弥漫性前巩膜炎坏死性前巩膜炎后巩膜炎巩膜变性： 少见，也很少为临床所意，多发生于老年，属退行性病变。分类： 巩膜玻璃样变性巩膜脂肪样变性老年性巩膜斑巩膜钙化3、巩膜色调异常正常巩膜颜色： 为瓷白色。儿童巩膜较薄，呈蓝白色，至成人逐渐变为黄白色。巩膜色素斑： 是前部巩膜表面有边界清楚、不规则的形似地图状的片状棕色或蓝灰色斑，称为巩膜色素斑。可静止不变，也可有扩大，有些人有遗传因素，无临床意义。蓝色巩膜： 是由于巩膜较薄而透见下面的葡萄膜颜色所致，部分或全部巩膜呈青蓝色，因此称蓝色巩膜。有的可伴有先天性异常，如胶原及骨发育异常等。正常初生儿巩膜较薄，有时也呈淡蓝色为正常现象，但岁后巩膜仍呈青蓝色是为此病。巩膜黄染： 为黄疸的重要体征。第二节 表层巩膜炎是一种复发性、暂时性、自限性的巩膜表层组织的非特异性炎症，以无明显刺激症状的眼红为特征。（部位、流行病学）目前病因不明确， 1/3的病人可伴发红斑、痤疮、痛风、感染或胶原血管病。分为结节性和单纯性两型。结节性表层巩膜炎：较常见，常急性发病，以局限性充血性结节样隆起为特征。结节多为单发，呈暗红色，圆形或椭圆形，直径约 2 3mm,可被推动。结节及周围结膜充血和水肿。有疼痛和压痛，以及轻度刺激症状，一般不影响视力。每次发病持续约 2 4周左右，炎症逐渐消退，但 2/3的病人可多次复发。单纯性表层巩膜炎： 发病突然，每次持续 1至数天，尔后自然消退。发病时，病变部位巩膜表层和球结膜呈扇形、局限性或弥漫性充血水肿，呈暗红色外观。症状一般较轻，表现为轻微疼痛和灼热感，可伴有眼睑神经血管性水肿，视力多不受影响。偶有患者出现瞳孔括约肌和睫状肌痉挛，引起瞳孔缩小和暂时性近视。本病可多次反复发病，妇女多于月经期发作，但复发部位不固定。少数长期不愈者，多伴有相关系统性疾病。 鉴别诊断： 表层巩膜炎应与结膜炎和巩膜炎相鉴别。治疗： 本病为自限性，通常可在 12周内自愈，几乎不产生永久性眼球损害，一般无需特殊处理。局部滴用血管收缩剂可减轻充血。若病人感觉疼痛，可用 0.5可的松或 0.1地塞米松眼药水点眼，不要过早停药可减少复发。必要时可全身应用吲哚美辛或糖皮质激素药物，合并虹睫炎时需散瞳。第三节 巩膜炎（深层巩膜炎） 特点： 巩膜炎为基质层的炎症，其病情和预后比表层巩膜炎严重，对眼的结构和功能有一定潜在破坏性。 流行病学： 好发于 40 60岁，女性多见， 50%以上为双眼发病。 病理特征： 为细胞浸润、胶原纤维破坏和血管重建。 分类：前巩膜炎和后巩膜炎，前者又分为结节性、弥漫性和坏死性。一、病因1、与多种全身感染性疾病有关， 如结核、麻风、梅毒、带状疱疹等；也可能与感染病灶引起的过敏反应有关。2、与自身免疫性结缔组织疾病有关， 如风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。3、代谢性疾病， 如痛风可能与巩膜炎有关。4、其它原因： 如外伤或结膜创面感染扩散，常见病原体为细菌、真菌和病毒。附近组织如结膜、角膜、葡萄膜或眶内组织炎症直接蔓延也可引起巩膜炎。巩膜炎的原因很多，且不易确定，多数患者伴有全身免疫性疾病。因此对巩膜炎患者应作系统性检查，特别要注意皮肤、关节、心血管和呼吸系统情况。实验室检查（血分析、血沉、血清学分析等）和胸部 X线检查等，有助于病因学诊断。二、前巩膜炎 病变部位： 位于巩膜赤道部之前，双眼先后发病。病程： 每次发作可持续数周，反复发作、病程迁延可达数月或数年。临床表现： 1疼痛：眼部疼痛、压痛，有刺激症状。部分患者夜间疼痛更明显。眼球运动使疼痛加剧。 2视力可轻度下降。 3巩膜病灶：充血的巩膜血管走行紊乱，不可推动。病变部位呈紫罗兰色外观。炎症消退后，病变区巩膜被瘢痕组织代替，巩膜变薄，葡萄膜颜色显露而呈蓝色。 4合并症：可并发葡萄膜炎、角膜炎、白内障，因房角粘连可形成继发性青光眼。前巩膜炎分类1、结节性前巩膜炎2、弥漫性前巩膜炎3、坏死性前巩膜炎（穿孔性巩膜软化症）结节性前巩膜炎占 44。病变区巩膜呈紫红色充血，炎症浸润与肿胀，形成结节样隆起，结节质硬，压痛，不能推动。 40病例可有数个结节，并可伴有表层巩膜炎。结节性前巩膜炎弥漫性前巩膜炎本病预后较好，占大约 40%。巩膜呈弥漫性充血，球结膜水肿。炎症可累及一个象限或整个前部巩膜。 弥漫性前巩膜炎坏死性前巩膜炎是一种破坏性较大，常常引起视力损害的巩膜炎症，大约占 14%。本病多发生眼部和全身并发症，患者常并发角膜炎、葡萄膜炎、白内障、青光眼、黄斑部病变，可致视力下降或失明。本病可以是全身血管性疾病发病的前兆或表现之一，部分患者可在发病前后数年内因血管炎而死亡。本病常单眼发病，病程长短不一，发病初期表现为局部巩膜炎性斑块，病灶边缘炎性反应较中心重。病理改变为巩膜外层血管发生闭塞性脉管炎，病灶及其周围出现无血管区，受累巩膜可坏死变薄，透显出脉络膜色泽。如果未及时治疗，巩膜病变可迅速向后和向周围蔓延扩展。炎症消退后，巩膜可呈蓝灰色外观，且有粗大吻合血管围绕病灶区。 坏死性前巩膜炎穿孔性巩膜软化症是一种炎性征象不明显的 坏死性巩膜炎 ，亦称 非炎症性坏死性巩膜炎 ，约占 2%。女性多见，常累及双眼，并有长期性类风湿关节炎病史。患者疼痛不明显，主要表现为进行性巩膜变薄、软化和坏死。患者可并发角膜炎、前葡萄膜炎和青光眼等。虽然自发性穿孔较少见，但轻微外伤，或眼内压增高，即可能导致巩膜穿孔。 三、后巩膜炎后巩膜炎： 为发生于赤道后方巩膜及视神经周围的一种肉芽肿性炎症，易被误诊或漏诊。本病临床少见，仅占巩膜炎的 2%，单眼发病为多，一般眼前部无明显改变，诊断较困难 。临床表现：1、有程度不同的眼痛和压痛，也可表现为头痛。2、视力减退。3、眼睑及球结膜水肿，充血不明显或无充血，眼球可轻度突出，因眼外肌受累可致眼球运动受限，及复视。4、眼底检查在后巩膜炎的诊断中十分重要，较常见的眼底改变包括脉络膜视网膜皱褶和条纹，视盘和黄斑水肿，局限性隆起等。 5、 B超、 CT、 MRI等检查可显示后部巩膜增厚，有助于诊断 。鉴别诊断：1、眶蜂窝织炎：眼球突出更明显，并伴有发热、血象异常等全身中毒症状。2、 Graves眼病： B超、 CT检查可发现眼外肌肥厚，还可伴有内分泌异常。巩膜炎的眼部合并症巩膜炎的眼部合并症较多，且发生于炎症的晚期，合并症依炎症轻重及性质而定。表层巩膜炎约 15%，巩膜炎则高 57%，特别多发于重症坏死性巩膜炎。在炎症扩散及继发眼内炎时可有以下合并症：1、硬化性角膜炎2、角膜溶解3、巩膜缺损4、葡萄膜炎5、青光眼6、白内障巩膜炎的治疗 病因治疗： 如有感染存在，可采用抗生素治疗；对于全身性疾病相关性巩膜炎，应予以相应治疗。 对症治疗：如对单纯性表层巩膜炎可通过冷敷或滴用预冷人工泪液以减轻症状。巩膜变薄时，可戴护目镜。 抗炎治疗：局部滴用糖皮质激素可能减轻结节性或弥漫性前巩膜炎的炎性反应，但仅仅局部滴药常不能控制巩膜炎，可根据病情选用全身非激素类抗炎药，如消炎痛口服，25 50mg， 2 3次 /日，常可迅速缓解炎症和疼痛。对于严重病例