肿瘤放射治疗学-恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤南方医院放疗科杜莎莎Malignant lymphoma淋巴瘤总论霍奇金淋巴瘤（ HL）非霍奇金淋巴瘤（ NHL）淋巴瘤总论 概述 流行病学和病因 病理分类 临床表现 临床诊断 分期 治疗 预后概述 恶性淋巴瘤是起源于人类免疫细胞及其前体细胞的肿瘤，是原发于淋巴系统的一组疾病，来源于 B淋巴细胞 、 T淋巴细胞 或 自然杀伤（ nature killer， NK）细胞 的非正常克隆性增殖 。概述 原发部位结外淋巴瘤结内淋巴瘤发生于固有淋巴器官以外组织器官的淋巴瘤。固有淋巴器官包括中枢性骨髓、胸腺以及外周性的淋巴结、脾脏。以淋巴结内病变为原发表现的淋巴瘤流行病学和病因 发病率（特别是 NHL） 上升趋势 男 :女 1.4 2:1 我国淋巴瘤流行病学 特点（一）发病和流行特点（ 1）随年龄增长发病率增加（ 2）发病率低于西方国家（ 3） NHL多于 HL（ 4）原发结外（韦氏环） NHL多见（ 5） NK/T细胞淋巴瘤（鼻腔）多见流行病学和病因1.肿瘤家族史2.免疫缺陷和免疫性疾病遗传性免疫缺陷病 遗传性毛细血管扩 张 共济失调症器官移植后免疫抑制自身免疫疾病 SLE 、干燥综合征、桥本 甲状腺炎（二）病因流行病学和病因3. 感染HIV 侵袭性淋巴瘤HTLV 成人 T细胞淋巴瘤EB病毒 伯基特淋巴瘤Hp 胃肠道粘膜相关淋巴瘤4. 环境以及职业危险因素杀虫剂、油漆、氟 （二）病因病理分类前体细胞淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型经典型淋巴细胞型B细胞 淋巴瘤T/NK细胞淋巴瘤混合细胞型结节硬化型淋巴细胞消减型前体细胞淋巴瘤成熟细胞淋巴瘤成熟细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤1、 霍奇金淋巴瘤（ HD）细胞成分包括肿瘤细胞及各种炎症细胞，具有诊断意义的巨细胞双核者称为 Reed一Sternberg 氏（ R-S）细胞 ,也称镜影细胞，即HD真正的肿瘤细胞。 弥漫大 B细胞淋巴瘤：成人淋巴瘤最常见类型，表达 CD19 CD20 CD79a； 滤泡性淋巴瘤：根据中心母细胞数量分为 级；NK/T 细胞淋巴瘤：多数发生在淋巴结外，尤其是鼻腔和上呼吸道，高度恶性肿瘤。非霍奇金淋巴瘤临床表现临床表现两种淋巴瘤的 相同点 ： 两者均以 无痛性进行性淋巴结肿大无痛性进行性淋巴结肿大 为主，不同部位肿大的淋巴结产生相应的局部症状； 都可以有不明原因的长期低热或周期性发热，部分可伴有皮肤瘙痒、多汗、消瘦等。(3)都可出现结外病变临床表现临床表现霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤首发表现 常为 淋巴结肿大 常有 结外病变的表现发展速度 较慢 除低度恶性外均较快转移方式 循站式 跳跃式，远处器官转移侵犯范围 局限于淋巴结 很少局限于一个淋巴结区，侵犯范围很广B症状 30%-50% 10%-15%全身衰弱 少见 多见受侵部位 纵隔较多，咽淋巴环及结外较少纵隔较少，咽淋巴环及结外病变较多对治疗的反应 比较恒定 差异大，随恶性程度而异放疗后失败的原因多由于邻近区域再发多由于远处播散预后 较好 视恶性程度和类型而定 不明原因发热 38 以上，连续 3天以上； 盗汗； 6个月内不明原因的体重减轻10以上。1 2颈部淋巴肿大小肠淋巴瘤临床诊断和分期 必要检查项目（ 1）病史（ 2）体格检查（ 3）病理活检 完整切除淋巴结（ 4）实验室检查 ESR、 LDH、 微球蛋白（ 5）血清中相关抗体检测（ 6）影像学检查 胸片、 CT（ 7）骨髓活检或 /和骨髓穿刺 （ 8）心电图恶性淋巴瘤的分期恶性肿瘤的分期系统：TNM分期T： TumorN： Lymph NodeM： Metastasis 淋巴瘤的分期？人体淋巴结区域的划分 1965年 RYE国际会议提出 该分区不是基于生理学原则，而是由习惯形成的共识 13个大区域（其中 8个区域左右对称）人体淋巴结区域划分人体淋巴结区域划分1.韦氏环2.颈部和锁骨上、枕后、耳前淋巴结3.锁骨下淋巴结4.纵隔淋巴结5.腋窝和胸肌淋巴结6.肺门淋巴结7.滑车上淋巴结8.脾9.腹主动脉旁淋巴结10.肠系膜淋巴结11.盆腔髂血管旁淋巴结12.腹股沟和股管淋巴结13.腘窝淋巴结髂血管旁韦氏环颈锁骨上枕后耳前锁骨下纵隔腋下及胸肌肺门滑车上 脾腹主动脉旁 肠系膜髂血管旁腹股沟及股管腘窝横膈以上横膈以下Ann/Arbor分期系统Ann Arbor分期 主要根据淋巴结受侵区域的部位和个数 横膈（胸腔和腹腔之间的分隔）上下 有无远处结外器官受侵作为临床分期原则 重点A： 无全身症状B： 有全身症状。 B症状X： 巨块病变E：连续的结外部位受侵，或淋巴结侵及邻近器官或组织S：脾受侵 以下定义适用于各期 : 不明原因发热 38 以上，连续 3天以上； 盗