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文档简介

血清胆红素15.胆红素的检测内 容1.黄疸的基本概念黄疸的基本概念3.黄疸的分类与发生机制2.胆红素的代谢4.黄疸的鉴别2黄疸的定义 血清胆 红 素升高致使皮肤、粘膜和巩膜 发 黄以及其他组织 体液 发 生黄染的 现 象。 正常血清胆 红 素 浓 度 : 20倍3几个名 词1.游离胆 红 素 (非 结 合胆 红 素 :UCB)特性 : 不溶于水 尿中 查 不出 2.结 合胆 红 素 (CB):特性 : 水溶性 ,从尿中排出 .43.尿胆原结 合胆 红 素从肝 细 胞 经 胆管排入 肠 道后 ,在回 肠 末端及 结肠经细 菌 酶 的分解与 还 原作用 ,形成尿胆原。4.粪 胆原 :尿胆原大部分从 粪 便排出 ,称 为粪 胆原。55.胆 红 素 肠 肝循 环小部分胆 红 素 经肠 道吸收 ,通 过门 静脉回到肝内 ,其中大部分再 转变为结 合胆 红 素 ,又随胆汁排入 肠 内 ,形成 胆 红 素 肠 肝循 环 。680 -85%来自衰老 红细 胞中血 红 蛋白的分解。其他物 质 (旁路性胆 红 素)胆红素的来源7二、胆红素正常代谢1. 胆红素形成( 1)衰老 RBC破坏 :主要来源 ( 80% 85% )( 2)旁路胆红素 :次要来源 ( 15% 20% )A. RBC在骨髓形成时即被破坏;B. RBC刚进入血液循环即被破坏;C. 肌红蛋白、过氧化氢酶及细胞色素;D. 未用于血红蛋白的血红素或卟啉。非结合胆红素82. 胆红素在血液中的运输UCB + 触珠蛋白3. 胆红素在肝脏代谢胆红素在肝脏代谢分三步摄取与葡萄糖醛酸 结合排泄(血液运输)肝9血清胆红素 正常血清胆 红 素 4/5为 游离胆 红 素,其余 为结 合胆 红 素 两种胆 红 素 结 合胆 红 素:与葡萄糖 醛 酸 结 合,又称直接胆 红 素。 游离胆 红 素:未与葡萄糖 醛 酸 结 合,又称 间 接胆 红素。 游离胆 红 素( UCB)是油性的,不溶于水,不通 过 尿排出; 结 合胆 红 素( CB)溶于水,可 经 尿排出。 TB = UCB + CB10正常胆红素代谢肝脏对 非结合性胆红素 的摄取、结合与排泄 功 能 : 非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素。结合胆红素呈水溶性,可经肾小球滤过而从尿中排出,故尿中胆红素定性试验 可呈 阳性。结合胆红素经毛细胆管微突、微胆管、细胆管、小胆管、肝总管、胆总管,经十二指肠乳头排入十二指肠。80% 85%的胆红素来源于成熟红细胞的血红蛋白 。从血红蛋白分解来的胆红素称之为 非结合胆红素 ;非结合胆红素迅速与血清 白蛋白 结合,形成 非结合胆红素 白蛋白复合物,再经血循环运输至肝脏。非结合胆红素 不溶于水,不能从 肾小球 滤出,故尿液中不含有非结合胆红素11肝肠循环 结合胆红素经胆道排入肠道后并不能被肠黏膜所吸收,而在回肠末端及 结肠 经厌氧菌还原酶作用后还原为尿胆原 , 尿胆原的大部分氧化为 尿胆素 从 粪便 中排出体外,也称 粪胆素 ;小部分尿胆原被 回肠 和结肠黏膜吸收,经门静脉血流回到肝内,在回到肝内的尿胆原中,有大部分再经肝细胞作用后又转变为结合胆红素,又随胆汁排入肠道内,这一过程称为 “胆红素的肠肝循环 ”。有小部分未能转变为结合胆红素,而是经 体循环 由肾脏排出体外,正常人每天由尿液排出的尿胆原一般不超过 6.8mol。 尿内尿胆原 定性试验为 弱阳性 或阳性 (正常胆红素代谢 )。12胆红素代谢过程13正常胆红素代谢图解Text in here14J.W.McNee于 1923年提出: H.Ducci于 1947年提出: 溶血性黄疸 肝 细 胞性黄疸 阻塞性黄疸 肝前性黄疸 肝性黄疸 肝后性黄疸分类15黄疸分类此外,还有肝细胞有某些先天性缺陷,不能完成胆红素的正常代谢而发生的 先天性非溶血性黄疸 。肝前性黄疸 /溶血性黄疸:肝源性黄疸肝后性黄疸由于 红细胞 破坏增加,胆红素生成过多而引起的溶血性黄疸。肝细胞病变 以致胆红素代谢失常而引起的 肝细胞性黄疸 。肝内或肝外 胆管 系统发生机械性梗阻,影响胆红素的排泄,导致梗阻性(阻塞性)黄疸。16常见疾病先天性溶血性 贫血:如 地中海贫血 (血红蛋白病 )、 遗传性球形红细胞增多症。后天性 获 得性溶血性 贫 血:如自身免疫性溶血性 贫 血、遗传 性 葡萄糖 -6-磷酸脱 氢 酶 缺乏 (蚕豆病 )、异型 输血后溶血、新生儿溶血、 恶 性 疟 疾、 伯氨奎林等 药 物、蛇毒、毒蕈中毒、 阵发 性睡眠性血 红 蛋白尿等。.肝 细 胞性黄疸 各种肝 脏 疾病,如 病毒性肝炎、中毒性肝炎、 药 物性肝病、各型肝硬化、原发 与 继发 性肝癌、败 血症及 钩 端螺旋体病 等,都可因肝细 胞 发 生弥漫 损 害而引起黄疸。阻塞性黄疸根据阻塞的部位可分 为 肝外胆管及肝内胆阻塞两 类 。17黄疸的临床分类先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症等。高胆红素血症、 Gilbert综合症、某些药物及检查用试剂 (如胆囊造影剂 )引起的黄疸等。Gilbert综 合症、 Crigler-Najjar综 合征 (1型与 型 )、新生儿生理性黄疸等。胆 红 素生成过 多胆红素摄取障碍胆红素结合障碍非结合胆红素增高为主18黄疸的临床分类胆结石、胰头癌、胆管或胆总管癌、壶腹癌、胆管闭锁肝内胆管结石、华支睾吸虫病肝炎、药物性肝病、妊娠期复发性黄疸肝外胆管阻塞肝 内 胆管阻塞肝内胆汁淤 积结合胆红素增高为主19小儿黄疸生理性黄疸由于新生儿的胆红素代谢特点,即出生后胆红素的生成过多而代谢和排泄能力低下,致使血液中的胆红素水平升高,约 50% 60%的足月儿和 80%的早产儿出现暂时性的、轻度的黄疸过程,称为生理性黄疸。其特点为:足月儿生理性黄疸多于生后 2 3天出现, 45天达高峰,黄疸程度轻重不一,轻者仅限于面颈部,重者可延及躯干、四肢,粪便色黄,尿色不黄,一般无不适症状,也可有轻度嗜睡或纳差,黄疸持续 7 10天消退;早产儿多于生后 3 5天出现黄疸, 5 7天达高峰。早产儿由于血浆白蛋白偏低,肝脏代谢功能更不成熟,黄疸程度较重,消退也较慢,可延长到 2 4周。20小儿黄疸病理性黄疸新生儿黄疸出现下列情况之一时需考虑为病理性黄疸: 黄疸出现早:生后 24小时内出现; 程度重:足月儿血清胆红素浓度220.6mol/L( 12.9mg/dl),早产儿256.5mol/L( 15mg/dl); 血清结合胆红素增高 26mol/L( 1.5mg/dl); 进展快:血清胆红素每天上升85mol/L( 5mg/dl); 黄疸持续时间较长,超过 24周,或进行性加重或退而复现。21孕妇黄疸列举几种常见的妊娠期黄疸性疾病:一、先兆子痫毒血症:发生在孕妇妊娠 20周以后,先兆子痫只是在疾病进展时才累及肝脏。先兆子痫可有 ALT升高,除非合并 DIC, 黄疽 少见。肝组织正常,或有出血性坏死,但无炎症。二、 妊娠期肝内淤胆症 :以全身上下瘙痒、淤胆的生化改变为特征。发生于妊娠中、末期,先有皮肤瘙痒,继而出现黄疸,直接胆红素 为主。血清 胆固醇 、胆酸、 ALP和 GT升高,而 ALT正常或轻度升高。瘙痒和黄疸常在分娩后 2周内消失,再次妊娠再次发作。三、妊娠急性脂肪肝:罕见的致死性疾病,常发生在妊娠后期,好转的病例可完全恢复,再次妊娠时罕见再发。起病急剧,常有上 腹部 剧痛、淀粉酶增高、类似 急性胰腺炎 。常有重度黄疸,血清胆红素增高,而 尿胆红素 阴性 。 20% 40%的病例伴有先兆 子痈 。重症病人实验室检查可有 肝衰竭 、急性肾功衰竭或 弥漫性血管内凝血 (DIC)的表现。 肝脏 B型超声检查呈脂肪肝波形。如果携带乙肝病毒的孕妇发生这种情况,因 HBsAg(+)易被误诊为暴发性乙型肝炎。22溶血性黄疸机制: 1、 红细胞在单核-吞噬细胞系统破坏过多,超过肝细胞的摄取转化和排泄能力, 2、溶血造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,使肝细胞对胆红素的代谢功能降低, 造成血清游离胆红素浓度过高所致。尿胆原 尿胆红素 UCB CB 正常CB/TB 20%溶血性黄疸 发 生机制示意 图23溶血性黄疸 机制: 1、 是由于红细胞在单核 -吞噬细胞系统破坏过多,超过肝细胞的摄取转化和排泄能力, 2、由于溶血造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,使肝细胞对胆红素的代谢功能降低, 造成血清游离胆红素浓度过高所致。 特点:血清 TB增加, UCB为主, CB基本正常,可代偿性增加,从胆道排出肠道也增加,尿胆原增加,重吸收回肝的增加,由于缺氧和毒素,肝处理能力变弱,通过肾脏排出的尿胆素增多,无胆红素。通过粪便排出的粪胆素增多,粪便颜色加深。24发病机制溶血UCB贫血缺血破坏产物毒性 肝脏加工胆红素能力 血 UCB黄疸(加重肝负担)肠道尿胆原 肠肝循环尿胆原 经肾排泄尿胆原 溶血性黄疸发生机理示意图非结合结合单核巨噬细胞系统253.实验 室 检查(1)血清 总 胆 红 素 (TB)增高(2)非 结 合胆 红 素( UCB)增高(3)结 合胆 红 素( CB)基本正常(4)尿胆原增加(5)粪 胆原增加 :粪 便 颜 色加深(6)尿 隐 血 试验 阳性26溶血性黄疸病因27肝细胞性黄疸机制: 1、肝细胞受损致对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低, UBC增高。而未受损的肝细胞,仍能将 UCB转换成CB,CB一部分仍能经毛细胆管从胆道排泄,一部分经已损害或坏死的肝细胞反流入血中; 2、因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿,使胆汁排泄受阻而反流进入血液循环中。肝 细 胞性黄疸 发 生机制示意 图尿胆原 轻度 尿胆红素 +UCB CB CB/TB 2060 %28肝细胞性黄疸 机制 ;由于肝细胞受损致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低,因而 ucb增高。而未受损的肝细胞,任能将 UCB转换成 CB,CB一部分仍能经毛细胆管从胆道排泄,一部分经已损害或坏死的肝细

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