出血性疾病5

出血性疾病,殷胜渝,人体血管受到损伤时，血液外流或渗出，与此同时机体立即启动 一系列生理反应，使出血停止，此即止血。因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。,“出血性疾病”的定义,正常止血机制,止血三要素： 血管因素 血小板因素 凝血因素,凝血机制：,血液凝固是无活性的凝血因子（酶原）被激活，转变为具有凝血活性的凝血因子的过程。凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白。,凝血因子,凝血因子有12个，主要在肝内生成。 （附表）,凝血过程,见图,抗凝与纤维蛋白的溶解机制：,除凝血系统外，人体还存在着完善的抗凝及纤溶系统，体内的凝血与抗凝，纤维蛋白的形成与纤溶维持着动态平衡，以保证血液的正常流动。,抗凝系统的组成及作用,抗凝血酶（AT） 主要是灭活Fxa及凝血酶。其抗凝活性与肝素密切相关。 蛋白C系统 由蛋白C（pc）蛋白S（ps）血栓调节蛋白（TM）等组成，通过灭活FV.FV而发挥抗凝作用。,抗凝系统的组成及作用,组织因子途径抑制物（TFP1）：对抗FXa2在Ca+存在的条件下有抗TF/FVa复合物的作用 肝素 与AT结合，使AT活性中心暴露。与FXa或凝血酶结合形成复合物，使其灭活。,组成1、纤溶酶原(PLG)2、纤溶酶原活化剂组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA）3、纤溶酶相关抑制物 纤溶系统激活内源性途径外源性途径,纤溶系统的组成与激活,病出血性疾病的分类,按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常,血管壁异常,先天性或遗传性1、遗传性毛细血管扩张症；2、家族性单纯性紫癜；3、先天性结缔组织病获得性,血管壁异常 获得性,感染:如败血症； 过敏:如过敏性紫癜； 化学物质及药物:如药物性紫癜； 营养不良:如VitC及PP缺乏症； 代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病； 其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等。,血小板异常 血小板数量异常,血小板减少 血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、 化疗及放疗后的骨髓抑制； 血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； 血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)； 血小板分布异常：如脾功能亢进等。 血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症；继发性：如脾切除术后等。,血小板质量异常 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见,凝血异常,先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性F缺乏症 遗传性凝血酶原、 F 、缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性F III缺乏及减少症获得性 肝病性凝血障碍； VitK缺乏症； 尿毒症性凝血障碍等,抗凝及纤维蛋白溶解异常,主要为获得性疾病 肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 抗因子、抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量,复合性止血机制异常,先天性或遗传性 血管性血友病(vWD)获得性 弥散性血管内凝血(DIC),出血性疾病诊断：,一、病史采集， （要注意了解）： 出血的特征：如出血发生的年龄、持续时间、出血量、出血的部位、皮肤粘膜出血点、紫癜等多为出血性，血小板异常。而深部血肿，关节出血则多为凝血障碍。,出血性疾病诊断：,一、病史采集， （要注意了解）： 2、出血的诱因：是否为自发性出血。 3、基础疾病：如肝病、免疫性疾病等 4、有无家族史,出血性疾病诊断：,二、体格检查 1、出血体征：范围、部位、有无血肿、分布是否对称。 2、相关的体征：如肝、脾、淋巴结肿大、关节畸形等。,常见出血性疾病的临床鉴别 血管性 血小板性 凝血障碍性,性别 女性多见 女性多见 多为男性 家族史 较少见 罕见 多见 紫癜 常见 多见 罕见 大片瘀斑 罕见 多见 可见 血肿 罕见 可见 常见 关节 罕见 多见 多见 内脏 偶见 常见 常见 眼底 罕见 常见 少见 月经 少见 多见 少见 手术外伤 少见 可见 多见,实验室检查,筛选试验（见下表） 血管壁异常 BT、 毛细血管脆性试验 血小板异常 血小板计数、血块收缩试验、BT、 毛细血管脆性试验 凝血异常 Fg PT APTT TT,血管壁异常 毛细血管镜、vWF、ET-1、 血小板异常 形态、功能、PF3 PAIg TXB2等 凝血异常凝血活酶 、 、凝血酶 F1+2纤维蛋白原 ,确诊试验,抗凝异常 AT PC F:C抗体 纤溶异常 3P FDP D-D PLG t-PA等 特殊检查,确诊试验,诊断步骤,原则：先常见、后少见；先易后难；先普通后特殊 确定是否属于出血性疾病的范畴； 大致区分是血管性、血小板异常，抑或凝血障碍或其他疾病： 判断是数量异常或质量缺陷； 判断是先天、遗传、获得性的 先天、遗传应进行基因及其他分子生物学检查。,出血性疾病的防治,病因防治1、预防与治疗基础疾病，2、避免引起出凝血异常的物质 止血治疗补充血小板或凝血因