常见血液病的诊断思维

常见血液病的诊断思维,1,血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。,血液系统疾病,2,血液系统疾病的诊断,详细的病史询问：贫血、出血，感染。认真的体格检查：浸润表现如肝、脾、淋巴结肿大、胸骨中下段压痛等。可靠的实验检查 ：血象，骨髓象等。,3,“白细胞增多”的鉴别诊断,1. 生理性增多2. 病理性增多,剧烈运动妊娠等,反应性增多异常增生性增多,4,“白细胞增多”的鉴别诊断,反应性增多,感染（类白血病反应）广泛组织损伤或坏死急性失血急性溶血急性中毒恶性肿瘤药物：激素,肾上腺素,CSF其他：如RA,AIHA,5,“白细胞增多”的鉴别诊断,异常增生性增多,白血病骨髓增殖性疾病：真红，原发性血小板增多症，骨髓纤维化，CML,6,“白细胞减少”的鉴别诊断,白细胞生成减少白细胞成熟障碍白细胞破坏或消耗过多中性粒细胞分布异常,7,生成减少1.理化因素2.免疫因素3.感染因素4.骨髓浸润5.先天性因素,药物性细胞毒药物解热镇痛药抗甲状腺药抗惊厥癫痫药等抗菌药化学毒物：苯，杀虫剂辐射,结缔组织病：SLE，RA，Felty甲亢,病毒细菌：伤寒，严重感染败血症，血播型结核其他：疟疾等,白血病MDSMM转移癌等等,“白细胞减少”的鉴别诊断,8,“白细胞减少”的鉴别诊断,成熟障碍 破坏过多 分布异常,巨幼贫MDS,免疫性因素：自身免疫病感染性因素:败血症脾亢,9,白细胞分类：机器和显微镜分类为疾病提 供诊断线索。,10,“红细胞增多”的鉴别诊断,1. 相对性增多2. 绝对性增多,血浆中水分浓缩呕吐腹泻，烧伤甲亢危象糖尿病酮症酸中毒尿崩症,原发性增多 真性红细胞增多症继发性增多：EPO增加EPO代偿性增加：组织缺氧EPO非代偿性增加：肿瘤，肾脏疾病,11,“红细胞减少”的鉴别诊断,1. 生理性减少2. 病理性减少,妊娠老年人,红细胞生成较少红细胞破坏增多失血,12,“红细胞减少”的鉴别诊断,病理性减少 生成不足 破坏过多 失血,骨髓造血障碍：AA，慢性病性贫血细胞分化和成熟障碍DNA合成障碍：巨幼贫血红素合成障碍：缺铁贫，铁粒幼珠蛋白合成障碍：海洋性贫血,红细胞内在缺陷：遗传球PNH异常血红蛋白病珠蛋白生成障碍贫血红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血红细胞外来因素：免疫性溶血性贫血机性损伤所致的溶血性贫血化学、生物、物理因素引起溶贫,急性失血慢性失血,13,“血小板增多”的鉴别诊断,1. 原发性增多2. 继发性增多,原发性血小板增多症,其他MPD:如CML，真红脾切除术后慢性炎症肿瘤出血,14,“血小板减少”的鉴别诊断,生成不足 破坏过多 血小板被稀释,白血病再生障碍性贫血PNH巨幼贫其他：MDS等,ITPTTPHUSDIC结缔组织病：SLE严重感染：败血症药物：利福平等脾脏破坏过多：肝硬化脾亢，骨髓纤维化,大量输血或血液置换后体外循环手术,15,常见出血性疾病的临床鉴别,项目 血管/血小板疾病 凝血因子缺乏性别 女性多见 男性相对多见阳性家族史 少见 多见脐带出血 罕见 常见皮肤紫癜 常见 罕见浅表淤斑 多发，范围小，特征性 常见，范围较大，单发深部血肿 少见 常见，特征性关节血肿 少见 特征性 浅表切口和划痕致出血 持续，量多 较少迟发性出血 少见 常见,16,“全血细胞减少”的可能疾病,17,“淋巴结肿大”的鉴别诊断,免疫应答所致的淋巴结肿大淋巴结感染导致的淋巴结肿大原发于淋巴结的肿瘤或淋巴结转移原因不明的疾病致淋巴结肿大,18,“淋巴结肿大”的鉴别诊断,免疫应答所致 细菌感染 病毒感染 其他感染,局部感染引起回流部位淋巴结肿大严重感染致全身淋巴结肿大,局部感染：如带状疱疹全身感染：传单，AIDS，登革热,梅毒衣原体,19,“淋巴结肿大”的鉴别诊断,1. 免疫应答致2. 淋巴结感染致3. 肿瘤4.原因不明,化脓菌感染：侵袭性葡萄球菌，鼠疫杆菌等肉芽肿形成：结核等,20,“淋巴结肿大”的鉴别诊断,1.免疫应答致2.淋巴结感染致3. 肿瘤4.不明原因,原发于淋巴结肿瘤：淋巴瘤继发于其他疾病的淋巴结肿大：（1）白血病（2）原发骨髓纤维 化伴 髓外造血（3）恶性组织细胞病（4）淋巴结转移癌,21,“淋巴结肿大”的鉴别诊断,1. 免疫应答致2. 淋巴结感染致3. 肿瘤4.原因不明,自身免疫性疾病：SLE,桥本甲状腺炎等药物反应：苯妥英钠反应性增生：甲亢结节病嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿Castleman低丙种球蛋白血症IgG重链病,22,“脾大”的鉴别诊断,1. 感染性疾病2. 非感染性疾病,病毒感染细菌感染螺旋体感染寄生虫感染,风湿系统疾病淤血性脾大血液系统疾病原发性脾肿瘤脾亢,23,“脾大”的鉴别诊断,血液系统疾病,白血病骨髓增殖性疾病骨髓增生异常综合症恶性淋巴瘤浆细胞病组织细胞增生性疾病溶血性疾病其他：血色病，铁粒幼贫血,24,常见血液病的临床特点IDA：细胞学分类、治疗反映、病因白血病：急性、慢性特点 AA：血象、骨髓象（AA与白血病鉴别） 巨幼贫：血象、治疗前后骨髓象骨髓增生异常综合症（MDS）：血象异常病态造血等（ MDS 与巨幼贫鉴别）,25,常见血液病的临床特点多发性骨髓瘤（MM）： 临床特