儿童塑形性支气管炎

儿童塑型性支气管炎的诊治,郑大一附院 PICU 马威,厚德博学 精业创新,1,病例汇报,2,王*，男，4岁，河南鹿邑县人，2016.11.02第3次入院。代主诉：间断水肿、尿检异常1年8月余，加重1天现病史：（详见后）既往史：1岁时曾患“手足口病”在当地医院治疗1周后痊愈出院。无手术、外伤、输血史，预防接种按计划进行。个人史: G1P1,足月剖宫产，BWT：3.9kg。生长发育如同龄儿。家族史：父母体健，否认遗传病家族史。,Case 1,3,Case 1,4,入院查体：T：37，P：180次/分，R：30次/分，Bp：78/54mmHg，Wt：21kg。神清，精神差，四肢皮肤凉，眼睑水肿，瞳孔等大同圆，口唇苍白，颈软。双肺呼吸音粗，未及干湿啰音。心率增快，未及杂音。腹膨隆，肝脾不大，移动性浊音(+)。四肢凉，双下肢指凹性水肿。辅助检查：WBC：10.96，HB150，Plt456，N%41.64Na：134，K：3.75，Cl：97.8，Ca：1.62，总蛋白38.5，白蛋白10.5，BUN：6.69，Cr：26，甘油三酯2.6，胆固醇8.5。MP滴度1:80，彩超：双肾实质回声增强。,初步诊断：肾病综合征复发低血容量休克,Case 1,5,诊疗方案：1：严密监测生命体征，观察病情变化；2：纠正低血容量休克（补液、扩容）3：维持酸碱平衡及电解质稳定；4：继续足量激素应用控制肾病综合征；5：抗感染、免疫调节等综合治疗。9d后，一般情况好转，休克纠正，尿量增加，尿蛋白转阴，伴阵发性咳嗽，复查支原体滴度1:320，加用阿奇霉素。,11.13 19:20 突发呼吸困难、端坐呼吸，大汗淋漓、四肢湿冷，口唇苍白，双肺大量喘鸣音,面罩吸氧下氧饱和85%，平喘雾化不缓解。转入PICU,Case 1,6,Case 1,7,Case 1,8,T:37.4，R:48，P:131，Bp:109/68，SpO2: 90%呼吸困难明显，多汗、三凹征阳性，咳嗽明显，双肺明显喘鸣音及痰鸣音，肝脾不大，诉腹部不适。双下肢无明显水肿。血气分析：PH：7.20，PCO2:87，PO289，BE6。WBC：21.3，HB：102，Plt：433，N%：56.1%CRP23，PCT0.56，G试验、GM试验阴性,Case 1,9,转入诊断,1，重症肺炎并右上叶肺实变;2，型呼吸衰竭;3，呼吸困难原因待查： 1）支气管异物？ 2）吸入性肺炎？4，肾病综合征复发,Case 1,10,Case 1,11,Case 1,12,13,Case 1,14,Case 1,15,Case 1,16,Case 1,病理未做,17,18,19,11.14 09:26,11.14 20:43,11.16 09:20,20,11.18 拔除气管插管,21,BALF：MP-DNA： 3 104copies阿奇霉素继续治疗布地奈德雾化，乙酰半胱氨酸化痰治疗强的松口服,22,23,最终诊断,1，塑形性支气管炎（型？）2，重症肺炎并右上叶肺实变;3，型呼吸衰竭;4，肾病综合征复发,24,罗*，女，1岁，河南郑州市人，于2017.05.28入院。代主诉：咳嗽、气促半月，加重伴发热3天现病史：（详见后）既往史：体健无特殊。个人史: G1P1,足月顺产，BWT：3.1kg。已能扶走。家族史：父母体健，否认遗传病、传染病家族史。,Case 2,25,Case 1,26,入院查体：T：37.8，P：175次/分，R：52次/分，Bp：110/62mmHg，Wt：10kg。发育可，神清，精神差。口唇无明显发绀，鼻腔有分泌物，呼吸急促，三凹征（），双肺可及喘鸣音及痰鸣音。心率增快，未及杂音。腹部（），四肢肌力及神经系统查体（）。辅助检查：胸部CT（外院，5.28 ）：左上肺实变；血常规（外院，5.28）WBC：10.07，HB：126，Plt：293，N%：59.5,初步诊断：1，肺炎并左上肺实变；2，左肺内异物？,Case 1,27,28,1，继续抗感染治疗吗？2，病原菌考虑是什么？3，有没有可能是异物堵塞气道？4，下一步诊疗？,29,诊疗方案：1：严密监测生命体征，观察病情变化；2：继续抗感染、雾化吸入等治疗；3：拟行气管镜检查，了解肺内情况。,Case 1,30,05.29 气管镜检查所见,31,05.29 气管镜检查所见,32,支气管塑形,33,34,06.02复查胸部CT,06.05出院,35,06.03 复查气管镜,36,塑形性支气管炎,37,定 义 流行病学 病因及病理生理 临床表现 诊断要点 治疗及预后,38,定 义 指内生性异物局部或广泛性堵塞支气管，导致肺部分或全部通气功能障碍的临床病理异常综合症状的一种疾病。因其内生性堵塞物堵塞支气管，取出时呈支气管塑型而得名。命名尚有争议：如管型性支气管炎、成型性支气管炎、纤维蛋白性支气管炎、黏液纤维素性支气管炎、黏液嵌塞综合征等。儿童特点：起病隐匿，进展快，症状重，诊断和治疗难度大，病死率高。,39,流行病学罕见疾病 ，但发病率不详， 临床报告病例逐渐增多 。国外报道 Fontan 术后患儿的患病率高达 -。塑型性支气管炎儿童更为少见 ， 且容易漏诊或误诊。,40,病因及病理分型,41,临床表现临床症状 表现多样，从轻症到危及生命的重症皆有可能，典型症状为咳嗽、呼吸困难、喘息、发绀，有的还伴有发热或胸痛。体格检查 典型者表现为患侧呼吸音减低，呼吸增快，鼻扇，三凹征，反常呼吸及血氧不能维持。严重缺氧者可出现紫绀、中毒性脑病甚至多脏器功能不全。影像学检查 胸片表现不一，可以累及局部肺段或肺叶，也可为广泛堵塞，典型表现为肺不张及同侧浸润影，CT则可见大气道内的阻塞管型。与常见的黏液栓相比，塑型性支气管炎的管型较大，性状更黏，常被形容为 “牙膏样”，偶见患者咳出管型，但大部分患者无法咳出，故往往会延误诊断。,42,诊断要点： 短时间内出现较严重的呼吸道梗阻、通气功能障碍、 顽固性低氧者； 经气管插管呼吸机常规通气+强化护理吸痰不能改善通气者； 无明显异物吸入史，双肺闻及扇风样呼吸者； 3岁以上患儿持续顽固性呼吸窘迫，不能用ARDS和急性肺损伤解释，治疗效果差者； 咳嗽时见咳出痰栓样碎片或条索样物者。,43,鉴别诊断 1，支气管异物 2，毛细支气管炎 3，急性纤维蛋白性喉气管炎 4，急性肺水肿,44,肾病综合征合并塑型性支气管炎,45,治 疗