胃肠道间质瘤介绍

患者：女 46岁 上腹部疼痛,1,2,3,4,内镜：,5,病理：胃底部恶性间质瘤,6,胃肠道间质瘤的 影像学表现,金 娟,7,胃 的 解 剖,胃底,胃体,贲门,贲门区,胃小弯,幽门,幽门区,胃窦区,胃大弯,角切迹,8,胃肠道间质瘤(Gastrointestinal stromal tumor, Gist) 是具有非定向分化的不同特征和生物学行为的消化道间叶组织来源的肿瘤,9,一 . 概念,1962年Stout 胃的奇异型平滑肌瘤。1969年WHO 将归为上皮样平滑肌瘤。有研究者提出胃肠道间叶性肿瘤可以分为真正的平滑肌瘤，神经鞘瘤及间质瘤,而GIST是一种表达CD34和CD117的原始间叶细胞性肿瘤。目前普遍将胃肠道起源于间叶组织，细胞呈梭形或上皮样，CD117免疫组化阳性的肿瘤定义为GIST.,10,免疫组化分析,CD117 是诊断胃肠道间质瘤最具特异性的指标，源于胃肠道内一种与神经密切相关的特殊间质细胞（Cajal间质细胞）阳性率可达85%以上，它可以将真正的平滑肌瘤和神经鞘瘤分开。CD34 是一种人造血祖细胞抗原，在胃肠道间质瘤有较高的表达率，,11,二. GIST的病理学表现,发生于食管至肛门的整个胃肠道,也可发生于网膜,肠系膜或后腹膜。胃肠道的GIST最常累及固有肌层，由于GIST多累及外部肌层，故肿瘤有外向性生长趋势。肿瘤的一部分通常可向粘膜面生长，半数病例可出现粘膜溃疡。肿瘤多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫临近组织，无真正的包膜。,12,13,GIST病理,（1）恶性：发生转移，或浸润到邻近脏器 （2）潜在恶性： 5.5 cm、肿瘤坏死、 核异型性明显、细胞丰富、上皮样细胞呈巢状或腺泡状 （3）良性：2 cm、边界清楚，和分裂象不易找见者,14,GIST中恶性10%-30%潜在恶性占70%-90%潜在恶性随着时间的推移转变成恶性所以，没有GIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性更为确切,15,三. 临床表现,40-70岁发病高峰，40岁以下罕见中上腹部不适和腹部肿块50%-70%；消化道出血20%-50%；小肠间质瘤：疼痛,便血,肠梗阻；,16,四. Gist根据肿瘤主体位置分型,腔内型、壁内型、腔内-腔外型(哑铃型)、腔外型、腹内胃肠道外型。,17,腔内型 不均匀强化,18,腔外型,19,诊断 由于GIST多在黏膜下生长，因此，常规内镜检查有时较难发现 CT或MRI筛查对评价是否为原发肿瘤以及肿瘤分期有帮助，亦有利于鉴别肿物来源 。,20,五. GIST的影像学表现,钡餐或灌肠检查：典型的表现为粘膜下肿瘤的特点，外向性生长，边界清楚，光整。GIST一般无粘膜破坏，但是半数可见粘膜溃疡，切线位观察肿块边缘与胃肠道壁成直角或钝角。正面观肿块发生溃疡时刻显示牛眼征。,21,肿瘤坏死形成的空腔与胃肠道交通时可见钡剂进入其中，有时空腔可以很大。部分病变可以完全位于腔外，此时钡餐或灌肠检查可以完全正常或仅可见局部外压性改变。,22,胃 GIST,23,小肠GIST,24,CT表现:发病部位：大多数位于胃体，胃窦部少见病变大小：小至1CM以下，大者超过25CM典型CT表现：起源于胃壁的不均匀性强化的外向性肿块，小的病变可以均匀强化。,25,平扫：肌肉密度相似或略低增强： 型 静脉期强化略高于动脉期 型 多发结节状强化 型 周边强化-肿瘤实性部分强化，坏死 区无强化,26,27,28,患者 女 四十岁 上腹痛 发现包块 三 天,29,30,31,女 42岁 胃镜示胃底部溃疡表现,32,33,MRI表现：,T1WI上肿块实质部分多与肌肉信号相当， 呈低信号，T2WI上多呈高或稍高信号。肿瘤坏死腔内所含气及肿瘤钙化呈无信号。肿瘤内出血时间不同信号混杂。,34,患者：女 66岁 上腹部疼痛3个月 腹部CT表现胃和胰腺之间肿块,35,36,37,六. 胃GIST的鉴别诊断,平滑肌原性肿瘤：罕见，向腔内生长，肿瘤细胞胞质界较清楚，免疫组化染色CD117、CD34（-），DSMA弥漫性阳性神经鞘瘤：边缘清楚，密度均匀，壁内生长，免疫组化颜色：S-100弥漫性强（），并