垂体柄阻断综合症【行业特制】

1、垂体柄阻断综合症 MRI表现,医学影像科惠志强,1,一类荟萃,垂体前叶,垂体柄阻断综合症 -概述,垂体结构,垂体,2,一类荟萃,腺 垂 体,神 经 垂 体,结节部,中间部,远侧部,漏斗,神经部,垂体前叶,垂体后叶,视交叉,正中隆起,垂体柄,乳头体,垂体柄阻断综合症 -概述,垂体结构,3,一类荟萃,概念 垂体柄横断 下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统 作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群,垂体柄阻断综合症 -概述,4,一类荟萃,发病机制,与围产期异常因素和外伤有关 易引起垂体柄损伤或断裂 生后窒息所致低氧血症或低灌注 也可引起垂体柄及垂体受损 垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一,垂体柄阻断综

2、合症 -概述,5,一类荟萃,临床表现,男性常见，男女比约3:1 临床表现取决于激素缺乏的种类及程度 单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小儿患者 表现为不同程度的发育延迟 多种激素缺乏症的小儿患者 表现为全垂体功能减退症相关的症状 伴或不伴尿崩症。,垂体柄阻断综合症 -概述,6,一类荟萃,新生儿期 垂体上缘凸起，有时呈梨形 在T1WI上呈明显高信号 垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志 说明下丘脑垂体轴的完整性,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,出生后2个月内垂体可表现为高信号,7,一类荟萃,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,垂体后叶 - T1WI表现为特征性高信号 矢状位和冠状位薄层扫描 - 可清

3、晰显示垂体后叶高信号 是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列 增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化 可更好的显示垂体前叶发育不良 垂体柄缺如或明显变细,8,一类荟萃,MRI三联征： 垂体柄缺如或发育不良 垂体后叶异位 垂体前叶发育不良,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,9,一类荟萃,垂体柄显示与否 - 意义 体柄变薄或缩短常引起 - 单一性生长激素缺乏 垂体柄缺如多引起 - 多种垂体激素缺乏,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,10,一类荟萃,男，16岁 生长迟缓6年 单一生长激素缺乏 足月臀位，有窒息史,垂体柄纤细 垂体后叶异位于正中隆起 垂体前叶发育不良,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,体柄变薄或缩短

4、常引起 - 单一性生长激素缺乏,11,一类荟萃,男，10岁。生长发育迟缓5年，单一生长激素缺乏,垂体柄纤细 垂体后叶异位于垂体柄 垂体前叶发育不良,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,12,一类荟萃,垂体柄缺如多引起 - 多种垂体激素缺乏,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,男，16岁 生长发育迟缓10年 多种生长激素缺乏,垂体柄缺如 垂体后叶异位 垂体前叶发育不良,13,一类荟萃,6岁男孩，张力减低，臀先露史,冠状位T1序列显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位矢状位T1平扫显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位增强扫描显示垂体前叶完全缺如，垂体柄缺如，垂体后叶异位,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,14,一类荟萃,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,男，13岁。生长发育迟缓5年,臀位，有窒息史,15,一类荟萃,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,增强后显示纤细的垂体