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文档简介

1、内科学各论疾病部分 软骨发育异常 内容课件模板,内科学疾病部分:软骨发育异常,别名:,内生软骨瘤病,Ollier病。,内科学疾病部分:软骨发育异常,身体部位:,全身。,内科学疾病部分:软骨发育异常,科室:,骨科。,内科学疾病部分:软骨发育异常,简介:,软骨发育异常(dyschondroplasia)又称内生软骨瘤病(enchondromatosis),Ollier病等。其特征为,长骨的干骺端有圆形或柱状的软骨性肿块,伴骨干缩短及畸形,在指骨尤为常见。1899年首先由Ollier所描写,虽其组织结构与内生软骨瘤相似,但一般认为本病不应属于肿瘤范围。,内科学疾病部分:软骨发育异常,病因:,软骨发育

2、异常原因_由什么原因引起软骨发育异常 本病病因不明。为先天性发育畸形,无遗传性及家族史。有人认为,可能在胚胎期存留在骨骼内的成软骨细胞不能正常的成熟,以后骨增长,但它们留在干骺端,且保留了增生的能力。在适当的条件下,就发展成软骨性肿块或软骨柱。本病罕见。男稍多于女,在儿童期或青年期发病。,内科学疾病部分:软骨发育异常,症状及病史:,软骨发育异常症状_软骨发育异常有什么症状 临床表现 出生时一般无异常表现。在生长期起病,好发于生长活跃的长骨的干骺端,如膝关节上下,尺桡骨下端,肱骨上端,而手部特别是指骨是最常见的部位。在骨盆好发于髂嵴。肘关节较少见。由于骨骺生长不对称肢体缩短,伴内翻或外翻畸形。桡

3、骨长,内科学疾病部分:软骨发育异常,症状及病史:,弯曲,造成桡骨头脱位。手指软骨瘤可以生长得很大,很多,以致使手的功能完全丧失,除指骨外,其他部位的病理骨折少见。,内科学疾病部分:软骨发育异常,诊断:,软骨发育异常鉴别诊断_如何诊断软骨发育异常 诊断 如果从局部某一单个病变来诊断,很难与内生软骨瘤区别;但如果全面检查,则诊断并不困难。对可疑的病人,拍摄两手的X线片常有所帮助。诊断标准如下: 在儿童早期起病。 多发性的病变,大多发生在长骨的两端。 X线,内科学疾病部分:软骨发育异常,诊断:,上透光区活检为软骨组织。 鉴别 本病有时需与下列疾病相区别: 骨干连续症:有明显的遗传性,表现为多发性外生

4、性骨疣,干骺端膨大如喇叭状。 脆弱性肌硬化(骨斑点症):骨斑点广泛分布全身,骨结构正常,无内生软骨性肿块。 纤维结构不良:虽为囊性病变,但好发于骨干,内科学疾病部分:软骨发育异常,诊断:,及颅骨,边缘不清楚,常伴有游漫性骨硬化。 另外,本病尚须与佝偻病、假性软骨发育异常、脊椎干骺发育异常鉴别。,内科学疾病部分:软骨发育异常,并发症:,软骨发育异常并发症_软骨发育异常有哪些并发症 本病主要表现为部分干骺端软骨不能经历正常的软骨化骨而停滞于软骨阶段,并沉积在干骺端或逐渐转移至骨干继续发育形成畸形。因此,该病最多见于青少年手足短管状骨,其次为四肢长骨,但累及肩胛骨、胸骨者十分少见。其畸形随青春发育而

5、发展,一般,内科学疾病部分:软骨发育异常,并发症:,到达成年后肿瘤即停止生长,少数病例可恶变为软骨肉瘤。大多数患者表现为单侧不对称性发病,伴内翻或外翻畸形。桡骨长,弯曲,造成桡骨头脱位。手指软骨瘤可以生长得很大,很多,以致使手的功能完全丧失。合并肢体畸形者称为Olliers 病,合并皮肤、内脏血管瘤者称为Maffuccis综合征。,内科学疾病部分:软骨发育异常,治疗:,软骨发育异常治疗方法_如何治疗软骨发育异常 西医治疗 对本病的治疗主要是对症治疗,根据实际情况及造成的损害选择相应的治疗方案。 对严重影响功能的肿块,可作手术切除。为解决下肢的不等长,可作肢体延长术,或骨骺阻滞术,亦可作截骨矫行术来纠正内外翻畸形。截骨后骨愈合正常。,内科学疾病部分:软骨发育异常,治疗:,以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分:软骨发育异常,预防:,软骨发育异常预防_软骨发育异常怎么调理 本病的预后良好,不影响生命。软骨瘤样肿块的恶变率为15%,如发生突然增大现象或产生疼痛,应考虑有恶变,治疗原则同软骨肉瘤。,内科学疾病部分:软骨发育异常,有关症状:,婴儿肋骨外翻、鼻中隔向一侧或两则弯曲、下背部酸痛、婴儿肋骨外翻、鼻中隔向一侧或两则弯曲、下背部酸痛、骨皮质变薄、先天性骨发育不良、骨骼停止发育、骨转移、软骨内骨化、手部功能完全丧失、体型异常。,内科学疾病

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