内科学_各论_疾病：神经白塞病_课件模板

1、内科学各论疾病部分 神经白塞病 内容课件模板,内科学疾病部分：神经白塞病,别名：,神经白塞综合征。,内科学疾病部分：神经白塞病,身体部位：,其他头部。,内科学疾病部分：神经白塞病,科室：,针灸科中医科神经内科。,内科学疾病部分：神经白塞病,简介：,神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。,内科学疾病部分：神经白塞病,病因：,神经白塞病原因_由什么原因引起神经白塞病 (一)发病原因 神经白塞综合征

2、是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎所致。 (二)发病机制 神经白塞综合征作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说： 1.感染学说 Behc,内科学疾病部分：神经白塞病,病因：,t等认为该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的证据。 2.免疫机制学说 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，Kansu等发现患者CSF中淋巴细胞增多，补体C3、IgG升高，Hamza发现患者血清中T4/T,内科学疾病部分：神经白塞病,病因：,8之比减少和NK细胞增多，同时NK的活力却下降，这可能与白细胞介

3、素-2(IL-2)和细胞因子IFN-r的缺乏有关。 3.遗传因素学说 该病具有地区性发病倾向，主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DR,内科学疾病部分：神经白塞病,病因：,W52)的人种有关。在其高发病区的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。 4.其他 少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。 病理改变：NBD的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变，早期以小血管周围炎性细,内科学疾病部分：神经白塞病,病因：,胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死、神经胶质

4、细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化。脑实质(大脑脚、脑干、基底核、丘脑或小脑等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。,内科学疾病部分：神经白塞病,症状及病史：,神经白塞病症状_神经白塞病有什么症状 NBD的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多，据统计BD的周围神经损害仅占NBD总数的1%。CNS各部位均可受累，且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式。目前，根据其受累的部位分为以下几,内科学疾病部分：神经白塞病,症状及病史：,型： 1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心

5、、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等，数天后可出现偏瘫、失语、构音和吞咽困难。 2.脑干型 常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪、小脑性共济失调,内科学疾病部分：神经白塞病,症状及病史：,症状等。 3.脊髓型 NBD合并脊髓损害并不多见，文献报道可出现截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍等脊髓损害的表现。 4.周围神经型 此型较少见，可有单神经病和神经根损害。 5.小脑病变型 常表现为小脑性共济失调。 6.脑神经瘫痪型 以展神经、面神经受累为多见。 此,内科学疾病部分：神经白塞病,症状及病史：,外，还可表现为良性颅内高压型。近年有肌肉受累的报道，但极其罕

6、见。 本病病程较长，病程中常有缓解和恶化，激素和免疫抑制药可使病情改善，多次发作后常有神经损害的后遗症。 根据患者有脑膜炎和(或)脑炎、脑干损害等神经症状，并伴有口腔、生殖器溃疡及眼病史，诊断本病并不困难。因此，,内科学疾病部分：神经白塞病,症状及病史：,对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问病史，结合临床查体，给予血清免疫指标检查、脑MRI、腰穿及脑血管造影等辅助检查，必要时进行皮肤黏膜的活检。,内科学疾病部分：神经白塞病,诊断：,神经白塞病鉴别诊断_如何诊断神经白塞病 因NBD可呈缓解与复发的病程，且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累。临床上应与多发性硬化(MS)、无菌性脑膜炎、假性延

7、髓性麻痹等相鉴别。,内科学疾病部分：神经白塞病,并发症：,神经白塞病并发症_神经白塞病有哪些并发症 除以上神经系统受累的表现外，患者有反复发作和缓解的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素层炎;皮肤可有丘疹脓疱、丘疹结节或其他结节;同时还可累及全身多个脏器。,内科学疾病部分：神经白塞病,治疗：,神经白塞病治疗方法_如何治疗神经白塞病 (一)治疗 1.目前对NBD仍没有根治的方法。肾上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD的病情有所改善，起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段，可给予地塞米松1020mg/d，静脉滴注，2周为一疗程。以后改为泼尼松口服。,内科学疾病部分：神经白塞病,治疗：,2.疗效不

8、佳者，可加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制药治疗。有文献报道苯丁酸氮介(chorambucil)1020mg/d，静脉滴注，持续12个月，有一定疗效，但应注意不良反应。 3.还可给予免疫球蛋白、血浆置换等治疗，但疗效不肯定。 4.对症治疗其他系统并发症。,内科学疾病部分：神经白塞病,治疗：,(二)预后 NBD预后不佳，病死率高达40%。不少患者常在发病后1年内死亡。从临床分型看，脊髓型和周围神经病变型预后相对较好，脑膜脑炎型和脑干型预后较差。,内科学疾病部分：神经白塞病,预防：,神经白塞病预防_神经白塞病怎么调理 尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，有可能改善NBD的预后。,内科学疾病部分：神经白塞病,有关症状：,口、