维生素D缺乏性佝偻病精品课件.ppt

1、维生素D缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency,教学精品课件,教学大纲,目的要求 一、熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因。 二、了解维生素D的来源及其人体内的转化过程。 三、掌握本病的临床表现及其产生的机制。 四、了解本病的鉴别诊断。 五、掌握本病的治疗与预防。,教学大纲,教学内容 一、一般介绍维生素D的来源，生理功能及其在人体内的代谢过程。 二、重点讲解维生素D缺乏性佝楼病的发病机理（包括甲状旁腺对钙、磷代谢的作用）。 三、重点讲解本病的临床表现（症状、体征、X线检查和血生化检查特点）。 四、一般介绍本病与抗D拘偻病的鉴别。 五、重点讲解本病的预防与治疗，强调

2、综合性措施（包括户外活动，合理喂养，维生素D疗法与钙剂应用）防止滥用维生素D。,维生素D的来源,植物中的麦角固醇被紫外线照射后的产物，为维生素D2，即麦角骨化醇 以7脱氢胆固醇的形式存在于人的皮肤中，它经光化作用变成胆骨化醇 两者由维生素D结合蛋白转运到肝脏。 在肝脏中都被羟化为25-羟胆骨化醇，然后在肾皮质细胞中羟化为1，25二羟胆骨化醇，后者作为一种激素发挥作用。,维生素 D 在体内的转化:,维生素 D 的代谢和调节,1,25(OH)2D3 的作用,促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白，以增加肠道对钙的吸收 促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成，促进骨钙成熟、破骨细胞分化 增加肾小管对钙、磷的重

3、细收，减少尿磷排出，提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用,1,25(OH)2 D3的作用,病因,日光照射不足 一般情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻病的发病率则明显减少 日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收，影响其作用 地理环境和季节对紫外线的照射量影响也很大。寒冷季节长，日照时间短，户外活动少的地区，小儿佝偻病发病率明显增高,维生素 D的含量,病因,维生素D及钙、磷摄入不足 人体大约每日需400800IU维生素D 人乳、普通牛乳的维生素D含量很少超过100IU 各类水果和蔬菜中维生素D含量也极少 淀粉类食物含钙量不足，且含植酸较多，后者可与钙、磷结合成难溶性复合物而阻碍

4、钙磷的吸收 牛乳中钙、磷比例为1.5:1，不利于吸收（最适吸收比例为2：1）,病因,维生素D及钙、磷吸收障碍 小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷的吸收 其它 肝和肾是活化维生素D的主要器官，有病时可直接影响维生素D的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁等。,病因,骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比，生长快，需要量大，相对供应不足 未成熟几体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得）， 抗癫痫药物能激发肝细胞微立体氧化酶系统，使25-（OH）D3分解代谢也增加，导致1，25（OH）2D

5、3不足,发病机理,发病机理,维生素D缺乏时，肠道钙、磷吸收减少，血中钙、磷下降。血钙降低剌激甲状旁腺激素（PTH）分泌增加，加速旧骨吸收，骨盐溶解，释放出钙、磷，使血钙得到补偿，维持在正常或接近正常水平；同时大量的磷经肾排出，使血磷降低，钙磷乘积下降，当钙磷沉积降至40以下时，骨盐不能有效地沉积，致使骨样组织增生，骨质脱钙，硷性磷酸酶分泌增多，临床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。,发病机理,血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质，血磷减少致使代谢缓慢，致中间代谢产物堆积，造成代谢性酸中毒，后者又加重代谢紊乱，剌激甲状旁腺分泌PTH，形成恶性循环 PTH分泌不足，血游离钙浓度不能维持，造成佝偻病性

6、低钙惊厥,病理,Ca ，P Ca*P 软骨细胞增殖 骨骺端骨样组织堆积. 临时钙化线失去正常的形态。 扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全。 颅骨骨化障碍。,正常骨化和佝偻病骨化,佝偻病的骨软骨交界处（肋骨） 骨骺线不整齐、变宽、软骨呈舌状向骨干伸展,临床表现,本病多见于 3 月2 岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨骺病变，肌肉松弛，神经兴奋性的改变本病临床分期如下。 初期 激期 恢复期 后遗症期,初期,发病年龄：6 个月， 特别是3 个月 主要临床表现：神经兴奋性增高，易激惹，烦燥，夜间蹄哭，睡眠不安汗多，刺激头皮而摇头枕秃 X 线骨片正常 实验检查：血清 25-(OH)D3 PTH Ca P硷性

7、磷酸酶 正常 或稍高,激期,骨骼改变 颅骨：颅骨软化症、方颅、前囟关闭及出牙延迟 胸骨：佝偻病串珠肋、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟 (Harrison 凹槽) 下肢：膝内翻(O 型)、膝外翻(X 型) 肌肉改变：松驰、乏力、肌张力、蛙形腹 脑发育受累 (重症)：表情语言、条件反射 免疫力低下：感染、贫血,手镯征,膝外翻，“X”形畸形,腹部表现,肋缘外翻,鸡胸,漏斗胸,激期X 线骨片,骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变骨骺软骨带增宽(2 mm) 骨质稀疏，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形或青枝骨折,尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则模糊，呈杯口状凹陷，骨骺轮廓模糊不清,激期实验室检查,血钙稍低 血清 1,25

8、-(OH)2 D3 PTH 碱性磷酸酶,恢复期：治疗和日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻 实验检查：血清钙、磷浓度逐渐恢复正常，碱性磷酸酶1-2月降至正常 X线骨片：治疗 2-3 周后有所改善 钙化线重新出现，以后致密增厚，骨质密度逐渐恢复正常,后遗症期,遗留骨骼异常改变体征 多见于 2 岁的儿童 无任何临床症状 X 线骨片：骨骺干骺端活动性病变消失 血生化正常,诊断,维生素D摄入不足的病史及临床表现 血生化检测：血清 25-(OH)D正常值：25125 nmol/ L，早期即明显降低：8 ug/毫升 早期血骨碱性磷酸酶的浓度升高而血碱性磷酸酶的浓度可正常 血清钙浓度可以是正常的或降低的，而血

9、清磷的浓度则常低于4mg/dl，而血碱性酶的浓度则是升高的。尿中CAMP升高而血中25-羟胆骨化醇则降低。 X-ray片改变,鉴别诊断,与佝偻病的体征鉴别 粘多糖病 软骨营养不良 低磷性抗D性佝偻病 远端肾小管酸中毒 维生素 D依赖性佝偻病 肾性佝偻病 肝性佝偻病,软骨营养不良,出生时即有症状，四肢粗短，头大，前额突出，腰椎前突，臂部后突 特殊体态(短肢型矮小)，骨骼X 线片,软骨营养不良,家族性低磷血症,X连锁遗传病，基因XP22.1-P22.2常染体隐性遗传 肾小管重吸收磷和25-(OH)D羟化障碍 佝偻病症状1岁出现，23岁后仍有活动性佝偻病表现 血Ca正常、血P、尿 P 常规维生素治疗

10、无效 治疗：口服磷酸盐,远端肾小管酸中毒,远曲肾小管泌氢不足，大量钠、钾、钙从尿中丢失，继发性甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙出现佝偻病 患儿骨骼畸形，身材矮小，代酸，多尿，碱性尿，低血钙，低血磷，与佝偻病相似 血钾低，血氯高，有低血钾症状,维生素 D依赖性佝偻:,常染色体隐性遗传，分两型: 型-肾脏1-羟化酶缺陷 型-靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷 临床表现：重症佝偻病，血清Ca、P降低、碱性磷酸酶升高，继发甲状旁腺功能亢进,肾性佝偻病,慢性肾功能衰竭钙磷代谢紊乱:CaP 继发甲旁亢骨质脱钙 佝偻病表现,肝性佝偻病,肝功能不良，25-羟化酶减少，佝偻病表现 治疗:目的是控制病情活动，防止骨骼

11、畸形 药物:口服维生素D,预防,维生素D预防剂量：足月儿400IU/日，早产儿生后前3个月800万IU/日，以后同足月儿 维生素D制剂选择：D:A=1:3 维生素AD滴剂 每毫升含D3000IU，A9000IU，一月换一瓶 贝特令：每粒含D600IU，A1800IU（棕色外壳） 伊可新：绿色外壳每粒含D500IU，A1500IU；粉红外壳每粒含D700IU，A2000IU,治疗,活动期肌注维生素D1030万IU/次，一月后视病情改善情况决定是否再肌注维生素D,维生素D缺乏性手足搐搦症Tetany of vitamin D deficiency,教学大纲,目的要求 一、熟悉本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系。 二、掌握本病的临床表现，包括显性症状与隐性症状。 三、掌握本病的诊断和防治方法。 四、了解本病的鉴别诊断,教学大纲,教学内容 一、一般介绍本病的病因与发病机制，指出甲状旁腺功能在本病发病机制所起的作用 二、重点讲解本病的显性症状和隐性症状，指出手足搐搦症患儿佝偻病骨骼改变轻微的原因 三、重点讲解本病的诊断 四、一般介绍本病与低血糖、婴儿痉挛症，甲状腺功能不全和痉挛性喉炎的鉴别 五、重点讲解本病的治疗及其与佝偻病不