大动脉炎合并.ppt

1、大动脉炎合并PCP一例,基本信息,患者杨XX 28/M 主诉：乏力、头晕3年余，发热8天，呼吸困难3天。 住院时间：2019-4-2,16:07,现病史-1,现病史-2,现病史-3,其他病史,既往史：13年前有高处坠落伤，右股骨骨折，保守治疗3个月后痊愈，否认输血史，无过敏史。 个人史：原籍出生，3年前来北京租住。否认小动物接触史。 婚育、家族史： 20岁结婚，育有1子，家庭和睦，配偶体健，儿子体健。否认家族遗传病史。,入院查体,入院检查,辅助检查,彩超（ 2015-10-14，北京协和医院）：头颈部动脉多发管壁增厚伴不同程度狭窄：头臂干、双侧颈总动脉起始处、双侧颈外动脉管腔50-70%狭窄，

2、双侧颈总动脉分叉处70%狭窄，椎动脉、基底动脉、大脑前、中、后动脉未见明显狭窄，符合大动脉炎表现；双侧上颌窦窦炎； 主动脉CTA（ 2016-05-30，中国医科院学院阜外医院）：主动脉弓部及三支弓上动脉管壁增厚，右无名动脉远段轻中度狭窄，右锁骨下动脉近心段中度狭窄；左颈总及左锁骨下动脉近段中-重度狭窄；左侧椎动脉起始部轻中度狭窄；病原性质考虑大动脉炎。,初步诊断,1、急性呼吸窘迫综合征 2、重症肺炎 呼吸衰竭(I型) 3、脓毒性休克 4、大动脉炎 头臂动脉型 颈总动脉狭窄(双侧) 锁骨下动脉狭窄(双侧) 视网膜动脉供血不足 视网膜动脉闭塞(前期) 5、冠脉支架术后,文献学习-大动脉炎,东方美

3、女病,大动脉炎临床表现,全身症状 在局部症状或体征出现前，可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 局部症状与体征 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差10 mm Hg(1 mm Hg=0133 kPa)。,大动脉炎临床分型,头臂动脉型(主动脉弓综合征) 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程

4、度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。 上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 胸一腹主动脉型 广泛型 肺动脉型,文献学习-大动

5、脉炎,实验室检查 无特异性实验室指标 血沉、CRP：反映大动脉炎活动 血管超声：主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支探查较困难。 造影：血管造影、DSA CT MRI,文献学习-大动脉炎,诊断标准：采用1990年美国风湿病学会的分类标准： 发病年龄40岁：40岁前出现症状或体征。 肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。 肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 血压差10 mmHg：双侧上肢收缩压差10mm Hg 锁骨上动脉或颈动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉腹主动脉杂音。 血管造影异常：主动脉一级分支或上下

6、肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。 此诊断标准的敏感性和特异性分别是905和978。,文献学习-大动脉炎,治疗方案 本病约20为自限性 糖皮质激素 免疫抑制剂 生物制剂 扩血管、抗凝，改善血循环 经皮腔内血管成形术 外科手术治疗,病因？,文献学习-PCP,文献学习-PCP,易感因素 器官移植者 接受放化疗者 肿瘤 HIV感染者 其他存在免疫功能低下。,文献学习-PCP,病原诊断 病原学检测： 金标准为从呼吸道标本检出肺孢子菌， 支气管肺泡灌洗液镜检阳性率最高1 吉姆萨染色法初步筛选，六胺银染色确诊

7、 分子生物学检测 普通PCR、巢式PCR以及荧光定量PCR：灵敏度可达913997，特异度可达827955 血清学检测 G试验、LDH、表面糖蛋白(Msg)抗体,1：Kaur R，Katariya P，Dhakad MSet a1case Rep Infect Dis，2016，2016：9206707,PCP影像学特点,铺路石征 马赛克征 磨玻璃征 肺气囊征 月牙征 小叶间隔增厚 支气管血管束长索条征以及混合型 磨玻璃征最为常见，磨玻璃征象可分为弥漫分布型以及斑片状融合型，其中弥漫分布型多见于HIV感染者，而斑片状融合型多见于非HIV感染者,文献学习-PCP,2016.JAC 非HIV感染血

8、液病患者的耶氏肺孢子菌肺炎（PCP）的ECIL治疗指南,PCP糖皮质激素21天疗法,甲泼尼龙40 mg q12h, 5 d； 40mg qd，5 d； 20 mg qd, 11 d,Kaplan J E。Benson C， Holmes KK，et a1 Guidelines forprevention and treatment of opportunistic infections inH1Vinfected adults and adolescents：recommendations from CDCthe National Institutes of Healthand the HIV

9、 Medicine Association of the lnfectious Diseases Societv of AmericaJMMwR Recomm Rep，2009，58(RR一4)：1207E1一E4,2019年4月1日 胸部CT,报告：对比2017-2-23胸部CT： 新发双肺弥漫模糊影及高密度影，考虑多发感染或其他实变，伴双侧胸腔积液。 右肺上叶少许局限性肺气肿，较前略增大。 新发心包积液。 心包内密度减低，可符合贫血改变。 请结合临床。,治疗,BIPAP： F18次/分，IPAP18mmHg，EPAP12mmHg，FiO260% NE：0.5ug/kg.min，爱络60mg

10、/h 达菲75mg,bid, 泰能1g,q8h、 莫西沙星0.4g QD， 他格适0.4g,q12h， 科赛斯50mg,qd, 更昔洛韦300mg Q12h， 复方磺胺甲恶唑4片 Q6H抗感染， 甲强龙40mg Q12h,凝血酶原复合物600u，间断输注血浆、红细胞，阿司匹林、波立维抗血小板聚集，肠内，肠外营养。 APACHE评分27分,病情变化,实验室检查,病情变化-1,4-3纤支镜：气道干净，少痰。 仍每日间断高热，持续冰毯物理降温 4-4 26小时血培养左上肢血培养G+球菌，5瓶1瓶阳性。 4-8更换股静脉置管至左侧 4-8血培养找到凝固酶阴性的葡萄球菌，他格适稳可信1.0g,q8h,4

11、-3 4-6,WBC N%,CRP PCT,PT APTT,FIB D-dimmer,ALB TG,ALT AST,LDH 铁蛋白,病情变化-2 4-9,连续三天早晚两次寒战、高热，Tmax，40 血常规示三系明显降低趋势，铁蛋白阳性，CMV（+），噬血？ 复查肺部CT较前加重 一过性晕厥，持续数秒，生命体征平稳 BALF-PCP脱氧核糖核酸检测结果未回,2014-4-9胸部CT,报告：对比2019-04-01日胸部CT： 双肺弥漫病变，考虑感染，较前加重。 双侧胸腔积液，较前基本吸收。 右肺上叶少许局限性肺气肿，较前无著变。 心包积液，同前。 心包内密度减低，可符合贫血改变，较前无著变。 纵

12、隔、颈前部多发积气，较前为新发。,文献复习-噬血细胞综合征,HLH临床特征,持续发热 肝脾肿大 全血细胞减少 骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象,HLH分型,原发性： 常染色体或性染色体隐性遗传病 继发性 1、感染相关：病毒、细菌、真菌以及原虫感染疱疹病毒，尤其是EBV感染是最主要的诱因 2、恶性肿瘤相关：尤其血液系统肿瘤，淋巴瘤最多见 3、巨噬细胞活化综合征(MAS)： sJIA、SLE、AOSD 4、其他类型：妊娠、药物、器官和造血干细胞移植,HLH一2004诊断标准,符合以下8条指标中的5条： 发热：体温385，持续7 d； 脾大； 血细胞减少(累及外周血两系或三系)：血红蛋白3 mmolL或高于同年龄的3个标准差，纤维蛋白原500斗gL； NK细胞活性降低或缺如； sCD25(可溶性白细胞介素-2受体)升高。,HLH治疗,1、诱导治疗：8周诱导治疗包括地塞米松、依托泊苷(Etoposide，VP16)，以及鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松。 2、CNSHLH治疗 3、挽救治疗 4、维持治疗 5、