第九章 血液系统疾病患儿的护理.ppt

1、血液系统疾病患儿的护理,小儿造血特点,中胚叶造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位(胎儿早期） 肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿6月的主要造血部位（胎儿中期） 骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位(胎儿后期) 胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。,胚胎期造血,生后造血,1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。 骨髓分为 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力 婴儿期：全部为红髓 儿童期（5-7y前）：红髓多，黄髓少 年长儿：红髓少，黄髓多,正常小儿正常情况下髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（5

2、-7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。,2.髓外造血(EMH),胚胎期（或胎儿期） 造血变化图,复习,血液,红细胞 血浆,RBC WBC Pt (100-300) 109/l,男性：4.0-5.5 1012/l 女性：3.5-5.0 1012/l,粒细胞 无粒细胞,中性粒细胞： 50-70% 嗜酸性粒细胞：0.5-5% 嗜碱性粒细胞：0-0.75%,淋巴细胞：20-40% 单核细胞：1-8%,小儿血液特点,一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 RBC数：由高低，出生时5.01012-7.01012/L Hb量：由

3、高低，出生时150-220g/L RBC特性： 1、出生时为大细胞 2、出生RBC寿命短，足月儿为80-100d，早产儿为60-80d 网织红细胞数：高低正常,生理性贫血,时间：生后一周开始下降，至2-3月（8-12周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L 程度：轻度贫血，自限性。 足月儿最低100-110g/L 早产儿最低70-90g/L，早产儿出现早而重 意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准,自主R建立 血氧含量小 RBC寿命短等因素,较多RBC破坏 RBC寿命较短（100天） RBC生成素 循环血量（发育） 骨髓暂时造血功能等因素,较多RBC于 短期内破坏, 生理性贫血

4、 Physiological anemia,2-3月出现 轻度贫血, 生理性贫血,白细胞数：高低成人水平 白细胞分类： 出生时：N 0.65 L 0.30 4-6天：第一次交叉 然后：L 0.60 N 0.35 4-6岁：第二次交叉 7岁后：达成人比例,二、白细胞数和分类及其变化规律,白细胞分类变化,白细胞分类变化图示,4-6d,4-6y,中性粒细胞,淋巴细胞,血小板,HB种类,血容量,新生儿占体重 10%（300ml） 儿童（10岁） 810% 成人 68 %,（骨髓巨核细胞的胞质脱落形成） 与成年人相似 150-250109/l (15-25万/3),三种HB（一般正常人RBC内）,出生时

5、 1岁 2岁,HBF 70% 5% 2%,HB 30% 95%,HBA2 1% 2-3%,小儿贫血,一、概念 单位体积末梢血中的RBC数和Hb量低于正常或其中一项明显低于正常标准者称为贫血。,诊断标准： 6月者： 生理性贫血：为轻度贫血（Hb90g/L） 水平 病理性贫血：新生儿期：Hb145g/L 14月 ： Hb90g/L 46月： Hb100g/L 6月6岁： Hb110g/L 6岁14岁：Hb120g/L 海拔每1000米，相应诊断标准中Hb4%,二、贫血的分类方法： 1.按贫血的程度分类：,病 因 分 类,RBC和HB 生成不足,2、溶血性,3、失血性,营养性贫血：造血物质缺乏 再生

6、障碍性贫血： 其他：感染 炎症及癌性贫血 慢性肾脏病贫血,RBC内在异常 RBC外在因素 急性 慢性,贫血分类,3.按贫血时RBC形态分类：,营养性缺铁性贫血 nurtitional iron deficiency anemia,一、概述： 缺铁性贫血(iron deficiency anemia)：是由于体内贮存铁缺乏、使血红蛋合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血 。 是小儿贫血中最常见的一种； 6个月-2岁发病率最高,二 病因： 铁在体内储存不足： 胎儿后期储铁量最多 铁的入量不足： 正常婴儿铁的需要量0.6mg/d,食物是获得铁的主要来源。乳类含铁量均少。 单纯乳类喂养、年长儿偏食 生长

7、发育快： 生后个月时，先天储铁已经用尽，小儿生长快，血容量增加快，需铁量多。 吸收障碍： 铁的丢失过多： 慢性失血 ；大量牛奶喂养,三 临床表现 clinical manifestation,任何年龄均可发病，起病缓慢，6-24月最多见。 1、一般表现 皮肤黏膜苍白，以唇、口腔黏膜、甲床明显。乏力、头晕。 2、髓外造血表现 肝、脾、淋巴结肿大。 3、消化系统症状 食欲减退、可有异食癖、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩。 4、神经系统症状 烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆力减退。,5粘膜的改变：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩。咽下困难，或咽下梗阻感 6皮肤：皮肤干燥、角化、萎缩无光泽。毛发易断易脱。指甲

8、扁平、脆薄易裂，甚至呈勺状，亦称反甲。 7、心血管系统症状 心率增快、心脏扩大。 8、细胞免疫功能低下，易合并感染。,实验室及其他检查 1形态学检查 (1)血象：小细胞低色素性贫血。血红蛋白降低比红细胞减少更明显。血涂片可见红细胞体积较正常为小，形态不一，大小不等，染色浅淡，中心淡染区扩大。,(2)骨髓象：骨髓增生活跃，中晚幼红细胞数量增多。和分裂细胞多见，多数幼红细胞体积变小，胞浆量减少，核成熟早于浆成熟。 (3)铁代谢检查 血清铁降低 总铁结合力升高；转铁蛋白的饱和度降低,【治疗】主要原则为去除病因,铁剂治疗.,1、一般治疗： 加强护理、避免感染、注意休息、保护心功能。 根据消化能力，适当

9、铁质食物。 注意饮食合理搭配。 轻度贫血改善喂养可恢复 中度以上贫血配合药物治疗 2、去因治疗： 安排饮食、饮食习惯、食物组成，偏食纠正； 驱虫、治疗肠道畸形、控制慢性出血。,3、铁剂治疗： 口服铁剂：二价铁易吸收（硫酸亚铁 ） 注意： 两餐间服药（胃粘膜刺激，有利吸收） 加Vc增加铁吸收 勿与牛奶、茶、咖啡、蛋（抑制铁吸收） 铁剂用至正常水平后月左右再停药（补充铁储存） 治疗中测血清铁蛋白免过量 如口服周无效诊断后查其他原因,注射铁剂 较易出现不良反应故较少用，常在不能口服铁的情况下使用。 适应症： 1）口服铁剂胃肠反应严重无法耐受 2）严重消化道疾病铁剂吸收不良 3）妊娠晚期的病人等 注射

10、用铁剂： 常用的是右旋糖酐铁。 因注射铁剂不通过肠黏膜屏障直接人血，须计算注射剂量，以免过量铁中毒。,铁剂治疗后反映： 口服铁剂 ： 后细胞内含铁酶开始恢复，网织： 天后开始， 天达高峰， 周后降至正常。 ：治疗2周后逐渐上升 、输 适应症： 贫血严重，尤其发生心衰者； 合并感染者 急需外科手术者 5预防措施 (1)重视营养知识的普及和妇幼保健工作 (2)加强卫生宣传教育，积极治疗和预防各种导致缺铁性贫血的疾病,护理诊断 1活动无耐力 2、营养失调 3、有感染的危险 4、知识缺乏,七 护理措施,1、休息与活动 尽量自我照护，以不感到疲乏为度； 一般不需卧床休息，避免剧烈运动； 保持患儿心情愉快

11、，防止烦躁、哭闹而增加需氧量,2.合理饮食 饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化，尤其应富含铁。 应选择含铁较丰富的瘦肉、动物肝、蛋黄、鱼、豆类、紫菜、海带和木耳等； 3、知道正确应用铁剂，观察疗效与副作用 A.正确指导服用铁剂： 应向病人说明空腹时服用铁剂吸收较好，但有消化道疾病或有胃肠道反应者应于进餐时或餐后服用。避免与牛奶、茶水同服，以免影响铁的吸收。口服液体铁剂时需用吸管，避免牙齿染黑,B.观察口服铁剂的反应： 口服铁剂对胃肠道有刺激性，易引起恶心呕吐、胃部不适。 口服铁剂期间，大便可呈黑色，铁与肠道内硫化氢作用生成黑色的硫化铁所致 C.判断铁剂疗效：病人自觉症状好转，网织红细胞上升

12、。45天后，网织红细胞计数上升，1周左右达高峰；治疗l周左右，血红蛋白开始上升，810周可达正常。在此期间，观察病人症状有无改善，监测血象、血清铁等，以判断药物的疗效 4、防止感染 5、健康教育,【预防】 主要预防措施包括： 、提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高。 、做好喂养指导，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食（如精肉、血、内脏、鱼等）； 、婴幼儿食品加适量铁剂进行强化； 、对早产儿、低体重儿宜自个月左右加铁剂预防。,谢谢！,营养性巨幼红细胞性贫血 由于缺乏VB12或（和）叶酸或其他原因引起的一种大细胞性贫血.,主要临床特点： 贫血（皮肤粘膜苍白、肝脾淋巴结肿大、动作智力） 胞体大

13、骨髓巨幼变（出现巨幼） VB12或（和）叶酸治疗有效。 月多见 及感染时易发病,【病因】, VB12缺乏原因 摄入量不足 胎儿胎盘 VB12（出生时贮存在肝内约 当孕妇缺乏胎儿肝内贮存易致病 单纯母乳喂养未加辅食婴儿； 乳母长期素食或患有VB12吸收障碍的疾病； 偏食（仅进植物性食物不含VB12 年长儿、成人 ）,、吸收和运输障碍,泻叶酸、 VB12、； 肝病叶酸代谢； 胃粘膜萎缩内因子缺乏 抗生素细菌合成叶酸、维生素。,3、需要量,婴儿长需要（新生儿、未成熟儿） 严重感染时VB12 消耗 叶酸额外消耗,叶酸缺乏的原因 、摄入不足： 单纯乳类未加辅食易发病 好发年龄个月,羊乳含叶酸低、牛乳加热

14、等 遭破坏奶粉、蒸发乳,胎儿在母体得到叶酸存于肝， 故生后4个月内不发病,2、吸收障碍：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除 等可致 3、需要增加：早产儿、慢性溶血等的需要增加 4、代谢障碍：,5、药物作用,长期服用广谱抗生素：使结肠内部分含叶酸细菌被清除，影响叶酸供应。（正常结肠内细菌含叶酸，可被吸收）供人体之需。 长期使用抗叶酸制剂； （如氨钾碟呤可抑制叶酸还原酶阻抑叶酸转变为四氢叶酸 ） 长期服用某些抗癫痫药（如苯妥英钠，扑癫酮，苯巴比妥）也可导致叶酸缺乏，可能是抗癫痫药可引起叶酸吸收障碍或药物置换叶酸的载体。,【发病机制】,叶酸 四氢叶酸合成DNA C核 HB合成正常 C浆,叶酸还原酶 VB1

15、2催化,核发育落后胞浆,胞体大、核分叶过多,VB12,N髓鞘中脂蛋 周围N变性N精神症状 白形成有关 胃肠道粘膜 舌炎胃炎等消化道症状 代谢所必需,【临床表现】,2岁婴幼儿占96%，起病缓慢。主要表现： 1、一般表现： 虚胖或颜面轻度浮肿，毛发稀疏发黄，皮肤出血点瘀斑。 2、贫血表现： 轻中度贫血、面色黄染、疲乏无力、肝脾肿大。 3、N精神症状： VB12表情呆滞、嗜睡、反应迟钝； 4、消化道症状： 食欲不振、腹泻呕吐、舌炎等。,【实验室检查】,1、外周血象： 呈大细胞性贫血 、 大细胞性：胞体直径和厚度较正常为大。 巨幼变：可见巨幼变的有核 网织 血小板WBC 中性粒细胞,、骨髓象,增生明显

16、 活跃,以系为主 粒：红比值常倒置 各期幼红细胞均出现巨幼变,中性粒细胞胞浆空泡形成 核分叶过多 巨核细胞核过渡分叶 、血清、叶酸测定： 血清示缺乏（正常值） 血清叶酸水平：正常值为； 提示叶酸缺乏 、血清乳酸脱氢酶（LDH） ,贫血表现 巨幼RBC（外周血象和骨髓象） 喂养不当史（单纯母乳喂养、母亲长期素食） 血清叶酸水平：正常值为5-6ug/l； 3ug/l提示叶酸缺乏 诊断巨幼红细胞性贫血 精神神经症状 血清VB12测定：100ug/l示缺乏。 VB12治疗有效 考虑 VB12缺乏所致,诊 断,【治疗】 1、一般治疗：注意营养、及时加辅食；加强护理、防止感染；震颤明显不能进食者可鼻饲数天

17、。 2、去除病因 3、VitB12和叶酸治疗： 有精神症状者：VitB12，肌注，100ug/次，2-3次每天 连用数周， 指导临床症状明显好转、血象恢复至正常止。 单纯VitB12缺乏，不宜加叶酸治疗，免加重精神神经症状。 用VitB12治疗2-4天后，一般精神症状好转； 网织红细胞，6-7天时达高峰，约2周降至正常。,叶酸治疗: 5 每日3次、口服、连服数周致临床症状明显好转，RBC和HB正常为主。 VitC能促进也算利用，同时口服可提高疗效。 服叶酸后天食欲好转；天网织红； 天达高峰；周后、正常； 骨髓中巨幼红大多于内转变为正常幼红，（但巨大中性晚幼红C则可继续存在数天） 应使用抗叶酸制

18、剂而致病者，可用甲酰四氢叶酸钙治疗。 对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达15-50ug/d方能维持正常造血需要。,【护理措施】 1.注意休息 2.指导喂养、加强营养 3.防止感染 4.监测生长发育 5.预防 改善营养 添加辅食,注意营养均衡； 治疗肠道疾病（及时治疗影响叶酸吸收） 合理用药（抗叶酸代谢的药物）。,谢 谢,急性白血病,(acute leukemia AL),白血病(leukemia)是造血系统的恶性克隆性疾病。AL为骨髓中异常原始细（白血病 细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。,【病因和发病机制】,一

19、、病毒： 已经证实, 成人T细胞白血病病毒(Human T-cell Leukemia virus- HTLV-）是引起成人T细胞白血病（ATL）的主要原因。 二、电离辐射：照射剂量与白血病发病率密切相关。引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色体断裂和重组。,三、化学因素：苯类及其衍生物、重金属、氯霉素、保泰松等均可诱发急性白血病 四、遗传因素： 家族性白血病； 单卵性孪生子发病率高于双卵； 某些遗传病发病率高于正常； 染色体异常 五、其他血液病 MDS、CML、真红、骨髓纤维化、PNH等最终可发展为AL。,【分类】,根据成熟程度及自然病程 急性白血病(Acute Leukemia AL) 慢性白血病(

20、Chronic Leukemia CL),根据形态学和细胞化学分型（一）急性淋巴细胞白血病(分三型),L1： 原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径 12m)为主，儿童多见。 L: 原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径 12m) 为主，成人多见。 L3： 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小 较一致，细胞内有明显空泡。,（二）急性非淋巴细胞白血病(分七型),1、 急性粒细胞白血病未分化型(M1)： 原粒细胞占骨髓非幼红细胞(NEC) 90%以上。 2、 急性粒细胞白血病部分分化型(M2a)： 原粒细胞占骨髓NEC的 30%89%。,3、急性早幼粒细胞白血病(M3)： 以多颗粒 的早幼粒细胞为主，占骨髓NEC的

21、30%以上。早幼粒原粒。 4、急性粒单核细胞白血病(M4)： 原始细胞占骨髓NEC的30%以上， 各阶段粒细胞占30%79%， 各阶段单核细胞占20%。M4Eo：异常嗜酸粒占骨髓NEC的5%以上。,5、急性单核细胞白血病(M5)： 各阶段单核 细 胞占骨髓NEC的80%。 原单细胞占骨髓NEC的80%为M5a， 80%为M5b。 6、急性红白血病(M6)： 原始细胞 占骨髓NEC的30%，幼红细胞 50%，伴形态学异常。 7、急性巨核细胞白血病(M7)： 骨髓中原始巨核细胞 30%。,（ 三）AL特殊类型： 急性髓性白血病未分化型(M0)： 形态学无法分类，免疫分 型有髓系 标志。 急性粒细胞

22、白血病M2b型（ M2b ）： 骨髓中异常中性中幼粒细胞30%。,二、免疫学分型 T细胞：CD2、CD3、CD7 B细胞：CD10、CD19、CD22 粒细胞：CD13、CD33 单核细胞：CD14 造血干/祖细胞 CD34 红细胞：抗血型糖蛋白 巨核细胞：CD41、CD42、CD61,三、细胞遗传学分型 ANLL-M2b：t(8;21)(q22;q22) ANLL-M3：t(15;17)(q21;q12),【临床表现】 一、起病多数病人起病急，进展快，常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓，以进行性贫血为主要表现。 二、症状 （一）贫血：轻重不等，随病情的发展而加重，表现苍白、无力

23、等。 贫血的原因： 1、最主要是白血病细胞扩增，正常造血细胞被排挤，红细胞成熟受干扰。 2、白血病细胞生成的抑制因子（抑制活性），抑制正常造血。,（二）出血 多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血，如便血、尿血、咳血及颅内出血。M3亚型往往出血较重。 出血原因： 1、血小板质与量的异常，成熟血小板的减少最主要。 2、白血病细胞对血管壁的浸润或在血管内形成白细胞栓子，使血管破裂。 3、感染可进一步使血小板减少，纤溶活性增强等。,（三）发热：是急性白血病最常见的症状。 1、白血病本身可发热，称为非特异性热或肿瘤热，但较高发热，往往提示有继发感

24、染。 2、肿瘤热是由于白细胞破坏，释放致热原或白介素，前列腺素E2及肿瘤坏死因子的生成增加有关。,四、浸润 淋巴结和肝脾肿大： 50%ALL有淋巴结肿大； 多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大； ANLL-M4和M5淋巴结肿大多见； 部分患者有肝脾肿大。, 骨骼和关节： 胸骨下端压痛是最主要的临床体征。 关节及骨骼疼痛， 儿童多见。 绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。 口腔和皮肤： 齿龈肿胀 ，多见于ANLL-M4和M5。 可有皮肤浸润表现。,（四）其他部位浸润 1、牙龈可因白血病细胞浸润而增生，多见于急单或急粒一单细胞白血病。 2、皮肤浸润可出现丘疹或斑块。 3、泪腺、唾液腺受浸润可出现无痛性肿大。

25、4、男性睾丸受累可呈弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之一。,一、血象： 白细胞增多，多在15万。 高白细胞性白血病 WBC100109/L。 白细胞不增多白血病 WBC1.0X109/L。 血涂片可见原、幼细胞。 不同程度贫血，血小板减少。,【实验室和其它检查】,二、骨髓象,1、 骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低 下称为低增生性急性白血病。 2、白血病性原始细胞占NEC的30%以上，中间 阶段细胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。 3、正常骨髓成分受抑制。 4、原始细胞形态异常 5、ANLL可见Auer小体。,三、细胞化学染色,四、免疫学检查 五、细胞遗传学检查： 部分患者有染色体异常。 六

26、、其他检查： （一）溶菌酶白细胞中的单核系细胞和粒系细胞是溶菌酶唯一来源，血浆或血清中的溶菌酶是从白细胞崩解而来。急单和急粒单白血病显著升高，急粒可正常也可升高。而急淋则常低于正常。故测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。,（二）尿酸由于体内大量细胞的新生及死亡，嘌呤和嘧啶代谢异常，尿酸产生明显增多，大量尿酸经肾脏排出，在酸性情况下，尿酸易沉积于肾小管，导致急性肾功能衰竭，称为尿酸性肾病。 （三）乳酸脱氢酶增高 七、脑脊液检查： 压力0.02Kpa(200mm水柱)或60滴分。 白细胞0.01109L。 涂片见到白血病细胞。 蛋白450mg/L,临床表现 血象 骨髓象(白血病性的原始细胞30%是诊

27、断最主要的证据。 细胞化学染色，免疫学和细胞遗传学检 查，协助AL的诊断和分型。,【诊断 】,【治疗】,采用以化疗为主的综合治疗措施。 化疗原则： 早期、联合、足量、间歇、交替、长期、个体化。 治疗分阶段进行： 1.诱导缓解 2.巩固强化治疗 3.预防髓外白血症 4.维持及加强治疗,护理措施,1.维持正常体温 2.休息 3.防止感染 （1）保护性隔离 （2）注意个人卫生 （3）严格无菌操作 （4）避免有关接种 （5）观察感染早期征象 4.防止出血 5.正确输血,6.正确感染，观察疗效 （1）熟悉各种化疗药物的药理作用、特性、化疗方案及途径： 注射前确认静脉通畅方可注入，发现渗漏，立即停止并及时

28、处理。 某些药物应询问过敏史并观察病人反应有些药物需要避光处理鞘内注射时浓度不宜过大、过多、要慢。并注意自我保护。 （2）观察及处理药物毒性反应：患儿易患感染，及时防治并观察有无出血倾向；加强口护、清淡饮食； 用药前半小时给止吐药 环磷酰胺可致出血性膀胱炎，注意多饮水并尽量在白天完成；糖皮质激素可能会导致外观上的改变，做好心理护理 脱发患儿应注意生活细节，可戴假发等。 7.加强营养，注意饮食卫生 8.解除病人疼痛,9.提供情感支持和心理疏导，消除心理障碍 （1）关心患儿，讲解有关知识及疾病进展 （2）进行操作前，告诉注意事项及配合 （3）提供交流平台 10.健康教育 讲解有关白血病的知识，化疗

29、药的作用及毒副作用；教会家长注意观察病情变化，加强体格锻炼。,出血性疾病概述,（haemorrhage diseases),【定义】,出血性疾病是止血功能障碍所致的自发性出血或损伤后出血不止为主要表现的一组疾病，常表现为全身多部位出血。,一、血管壁异常 遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症。 获得性：感染，药物，维生素C缺乏，中 毒。 过敏性：过敏性紫癜。 其它； 单纯性紫癜，老年性紫癜，机械 性 紫癜。,分类(Classification),二、血小板异常 血小板量异常： 生成减少：AA，AL ，感染等。 破坏或消耗过多：特发性血小板减少性紫 癜，血栓性血小板减少性紫癜，DIC。 分布异常：脾

30、亢。 血小板质异常：血小板无力症 巨大血小板综合征,三、凝血异常,遗传性：血友病，因子缺乏症，血管性血友病，其他凝血因子缺乏。 获得性：维生素K缺乏症，严重肝病，尿毒症，DIC。 循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：因子抗体，因子抗体，抗凝药物治疗，纤维蛋白溶解症(如DIC)。 复合因素：DIC，血管性血友病,特发性血小板减少性紫癜,Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,概念(Definition),特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又称免疫性血小板减少性紫癜，是一种自身免疫性出血性疾病，是小儿最

31、常见的出血性疾病。其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。临床上以皮肤、粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性为特征。,病因和发病机制,感染 急性病人有前驱感染史 免疫因素 患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体 肝、脾的作用 血小板遭到破坏及抗体产生的场所 其他因素：雌激素,临床表现 (Clinical manifestations),一、急性型 多见于儿童 发病前13周多有上呼吸道等感染史 起病急，可有畏寒、发热的前驱症状 皮肤粘膜瘀点、瘀斑，甚至血疱、血肿 内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血

32、病程多自限性，一般16月,二、慢性型 多见于学龄期小儿 起病隐袭 皮肤、粘膜出血 内脏出血少见，但常有月经过多 反复发作，自发性缓解少见,急性型与慢性型ITP的鉴别,急性型 慢性型 年龄 1-5 岁 学龄期小儿 性别 无区别 女性较多 诱因 常见，感染史 不常见 起病 急聚 隐匿 出血症状 明显 ，皮肤粘膜出血 不明显 血小板数 20 l09 /L 30-80 l09/L 血小板寿命 1-6 h 12-24h 巨核细胞 增多成熟瘴碍 增多或正常 病程 1-6月，自发缓解 数月-数年无自发缓解,实验室检查(Laboratory studies),血象(blood smear) ：血小板数减少，形

33、态异常（大或碎片），白细胞正常或增多， 红细胞和血红蛋白正常或减少 骨髓象(marrow smear) ： 巨核细胞增多或正常，且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板形态异常 其他 血小板相关抗体（PAIg）阳性,诊断,1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3、脾不大或轻度肿大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5、慢性型需具备下列五项中任意一项 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效 c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短,治疗,一、 一般治疗 休息，防止创伤 禁忌应用降低血小板数量及抑制功能的药物 抑制巨核细胞生成血小板药物雌激素类 破坏血

34、小板药物奎尼丁、消炎痛等 两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等 二、肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。,三、脾切除 脾切除是ITP的有效疗法之一。 适用：糖皮质激素治疗36月无效；激素治 疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超30g/d），激素使用有禁忌症 禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者 脾切除有效率可达7090，术后复发率9.622.7%。长期效果为5060。,四、免疫抑制剂：不作首选药物 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤

35、、环孢素 无、输血或输血小板悬液 六、难治性ITP治疗 静注丙球 0.4/kg/d5d 达那唑 0.4-0.8mg/d2w 环胞素A 10mg/kg/d4-6w 血浆置换 大剂量甲强龙 1g3d 大剂量VitC2gp.o/8giv,七、护理诊断,组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关 潜在并发症：颅内出血 恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关,护理措施,1.密切观察病情 （1）观察皮肤淤血情况，监测血小板数量。 （2）密切观察生命体征，记录出血量。 2.止血 口鼻出血者用浸有麻黄素或肾上腺素的纱布压迫止血。严重者用止血

36、药或输血。 3.避免损伤 禁忌玩锐利玩具、限制剧烈运动、减少注射和抽血必要时延长压迫时间。禁食生硬、多刺、煎炸食物。保持大便通畅。,4. 预防感染 5.心理护理 消除患儿恐惧心理，向家长做好解释工作，并交待注意事项。 6.健康教育 （1）指导预防损伤 （2）指导自我保护、忌服药物。 （3）教会家长识别出血征象和学会压迫止血方法。 （4）脾切除患儿注意预防感染，定期复查。,血友病,血友病是一中凝血因子缺乏所致的出血性疾病”。 凝血因子是一群在血液中可以帮助血液凝固的蛋白质，主要有十三种。如果缺乏其中某一种凝血因子，血液就不容易凝固。 血友病患者受伤时出血的速度不比正常人快，但有血液不容易凝固，主

37、要发生于男性，以目前医疗技术无法治愈，必须终生输注凝血因子治疗。,.tw/k2-1f.htm,血友病種類,血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為： 甲型血友病：缺乏第八凝血因子。 乙型血友病：缺乏第九凝血因子。 丙型血友病：缺乏第十一凝血因子。 其中甲型:8085，乙型:1520，丙型血友病患者较少见，且症状轻微属于个体隐性遗传，男女均会出现症状。,血友病的严重程度,血友病依其血液中凝血因子浓度度的高低可分为： 轻度：凝血因子浓度530之间 中度：凝血因子浓度15之间 重度：凝血因子浓度1 血友病的严重重程度因人而异 轻度血友病患者只有在严重创伤或手术时才

38、会有出血的问题。 中度血友病患者不常出血，也许一个月出血一次，出血通常是遭受创伤，也有部份患者可能自发性出血。 重度血友病患者时常会发生肌肉或关节出血，他们可能每个礼拜出血一至二次，出血通常是自发性的，那表示沒有任何明显的原因，但是还会发生出血。,【临床表现】 主要是出血现象，终生有轻微损伤或小手术后长时间出血的现象。 甲、乙型出血程度重；丙型稍轻。 发病年龄：2岁；严重者新生儿时期就发病。 表现为皮肤瘀斑、粘膜出血、皮下血肿，关节出血以膝、踝和肘关节最常受累，常出现关节红肿、疼痛、活动受限；反复发作可致关节畸形、功能丧失。,【治疗】,关键是预防出血、局部止血和尽快补充凝血因子。 1.止血 （1）尽快输注凝血因子 （2）应用止血药物：1-脱氧-8-精氨酸加压素静注；达拉唑和复方炔诺同； （3）局部止血 2.基因治疗 3.预防出血,【护理措施】,1.防治出血 （1）预防出血：避免外伤尽量减少肌注、穿刺次数。穿刺后延长按压时间。减少手术机会，必要时补充凝血因子。 （2）遵医嘱输注凝血因子 （3）局部止血 2.病情观察 出血观察 有无诱发或加重出血的各种危险因素存在