大动脉炎诊断要点.ppt

1、,徐 愿 2017年1月24日,大动脉炎诊断要点,主要内容,一、大动脉炎的临床特点 二、大动脉炎与动脉硬化的差别,患者病例特点,50岁男性 有心梗、下肢动脉闭塞病史 无明显全身症状 动脉造影示：双侧髂外动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉等多处狭窄、闭塞,临床诊断标准ACR1990,起病年龄小于40岁 肢体间歇性运动障碍 肱动脉搏动减弱 双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg 锁骨下动脉或主动脉杂音 主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据 具备其中三条的患者即可确诊,（病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起）,年龄,年龄,患者病例特点,50岁男性 有心

2、梗、下肢动脉闭塞病史 无明显全身症状 动脉造影示：双侧髂外动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉等多处狭窄、闭塞,中国的诊断标准,受累血管,指南：大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉 头臂动脉型：累及主动脉弓及其分支 胸、腹主动脉型：累及降主动脉及腹腔动脉 广泛型：具有上述2种类型的临床特征 肺动脉型：肺动脉,受累血管,受累血管,受累血管,患者病例特点,50岁男性 有心梗、下肢动脉闭塞病史 无明显全身症状 动脉造影示：双侧髂外动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉等多处狭窄、闭

3、塞,全身表现,全身表现,患者病例特点,50岁男性 有心梗、下肢动脉闭塞病史 无明显全身症状 动脉造影示：双侧髂外动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉等多处狭窄、闭塞,主要内容,一、大动脉炎的临床特点 二、大动脉炎与动脉硬化的差别,大动脉炎的病理,早期：动脉周围炎及动脉外膜炎 逐渐向中层及内膜发展致中层纤维组织、增生肌层破坏、内膜增生水肿、肉芽肿形成、血管腔变细 后期：全层血管壁均被破坏、管腔内可有血栓形成，以至全部闭塞,大动脉炎的病理,活动期：受累动脉管壁僵硬水肿，动脉周围组织可出现炎症表现 微观：动脉壁的中膜和外膜有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润，中膜弹力层断裂，内膜增厚 非活动期：动脉壁发

4、生纤维化，急性炎症表现消失,动脉硬化的机理：损伤反应,危险因素如物理（血压）、化学（LDL、血糖、尼古丁）、生物（细菌毒素和病毒）、免疫等引起内皮损伤。 损伤的内皮通透性增加并分泌粘附因子、生长因子及趋化因子，吸引单核细胞粘附于内皮并进入SES，吸引SMC从中层移入内膜下，吸引血小板粘附于内皮。 单核细胞、SMC及PLT激活。,损伤反应学说,单核细胞及中层SMC摄取脂质，形成FC及脂纹。 内皮细胞、血小板、单核细胞及SMC合成和释放四种生长因子（PDGF、bFGF、EGF样因子和TGF-），刺激SMC和成纤维细胞的增生及结缔组织形成。 早期AS形成与发展。 摄取大量有毒OX-LDL的FC发生坏

5、死，形成胞外脂核； SMC在生长因子的作用下，大量增生并产生外基质，如此遂形成粥样斑块。 纤维粥样斑块的形成：表层为纤维帽、其下为SMC、MP、FC、细胞外脂质及基质。,从第一/二个十年,从第三个十年,从第四个十年,斑块分型：动脉粥样硬化的演变,脂点脂纹：早期病变，无血管狭窄，但其功能紊乱,迁移至内膜的单核细胞和SMC在吞噬脂质后形成大量Foam Cell。此种细胞呈圆形或梭形，表面可有突起，胞浆内含多量大小不一的脂质空泡。 这些细胞堆积成团，形成肉眼可见的淡黄色条纹即脂纹，为宽1-2mm，长短不一的条状或斑点状，平坦或略突出与内膜表面。,纤维粥样斑块：AS病变造成血流动力学意义的管腔狭窄,肉

6、眼观，为突出于内膜表面的灰黄色斑块。随着斑块表层胶原纤维的不断增加和玻璃样变，脂质被埋于深层，表面呈珠白色。 镜下，斑块表层为厚薄不一的纤维帽，有大量SMC及细胞外基质组成。纤维帽之下可见多少不等的增生SMC、巨噬细胞及泡沫细胞以及细胞外脂质和基质。,复合斑块：易破裂致急性缺血综合征,内部出血：斑块基底部新生毛细血管壁薄，易破裂出血形成血肿，斑块扩大。 破裂溃疡：斑块周部纤维帽薄，易发生破裂、溃疡、夹层。 血栓形成：斑块破裂形成溃疡后，胶原暴露，激活血小板及凝血机制，迅速形成血栓 远端栓塞：斑块破裂后粥样物质释放入血可致远端血管栓塞,易损斑块,从第一/二个十年,从第三个十年,从第四个十年,动脉粥样硬化的分期,亚临床期,缺血期,坏死期、纤维化期,大动脉炎的血管影像学特点,超声 血管狭窄：累及颈总动脉、锁骨下动脉为多，多为双侧性 病变血管壁弥漫增厚，内膜光滑，一般无斑块形成 横切面管壁环形弥漫增厚，包围狭窄管腔，形似 “通心粉” 状,大动脉炎的血管影像学特点,大动脉炎的血管影像学特点,大动脉炎的血管影像学特点,大动脉炎与动脉硬化的鉴别,大动脉炎发病年龄较早，且多见于女性，可有炎症指标升高及全身表现 大动脉炎患者多无动脉粥样硬化性疾病危