小儿造血和血象特点.ppt

1、1,造血系统疾病 小儿造血和血液特点,主讲人：,儿科学,2009-10-10,LYH,2,教学目的与要求,儿科学 第十五章 造血系统疾病 第一节 小儿造血和血象特点 掌握小儿血象特点 熟悉出生后造血特点 了解胚胎期造血特点,2009-10-10,LYH,3,讲授主要内容,第一节 小儿造血和血象特点 胚胎期造血的三个时期及其特点 出生后造血的特点，髓外造血 血象因年龄而异的特点 小儿白血病的概况（扩展学习） 儿科学(第6版)第十五章 造血系统疾病,2009-10-10,LYH,4,造血特点,胚胎期造血 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 生后造血 骨髓造血 骨髓外造血,2009-10-10,L

2、YH,5,造血特点胚胎期造血,中胚叶造血期 胚胎第3周第1215周 在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血原始造血成分 不含Hb的原始红细胞含Hb的原始红细胞 在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退 胚胎1215周后消失,2009-10-10,LYH,6,造血特点胚胎期造血,肝脾造血期 胚胎第68周出生 以肝脏造血为主 在胚胎第68周时，肝出现活动的造血组织 胎儿45月时，肝造血达高峰，成为胎儿中期的主要造血部位 胎儿6个月后，肝造血逐渐减退 肝造血主要产生有核红细胞,2009-10-10,LYH,7,造血特点胚胎期造血,肝脾造血期 胚胎第68周出生 约于第8周脾脏开始造血，以生成红细胞占优，稍后粒系造血

3、也相当活跃 至12周时出现淋巴细胞和单核细胞 胎儿5个月之后，脾脏造血的功能逐渐减退 至出生时成为终生造血淋巴器官,2009-10-10,LYH,8,造血特点胚胎期造血,肝脾造血期 胚胎第68周出生 胸腺是中枢淋巴器官 胚胎67周出现胸腺，开始生成淋巴细胞 淋巴干细胞在胸腺中经包括胸腺素在内的微环境中诱导分化为具有细胞免疫功能的前T细胞和成熟的T淋巴细胞，并迁移至周围淋巴组织 胚胎期胸腺还有短暂的生成红细胞和粒细胞功能,2009-10-10,LYH,9,造血特点胚胎期造血,肝脾造血期 胚胎第68周出生 淋巴结自胚胎第11周起开始生成淋巴细胞 淋巴结成为终生造淋巴细胞和浆细胞的器官 胎儿期淋巴结

4、亦有短暂的红系造血功能,2009-10-10,LYH,10,造血特点胚胎期造血,骨髓造血期 胎儿第4个月开始 骨髓是主要的造血器官 胚胎第6周开始出现骨髓 胎儿4个月时，骨髓开始造血活动 胎儿7个月后，骨髓中粒、红、巨核细胞等系统的造血功能都很活跃 初生时所有的骨髓都充满造血组织,2009-10-10,LYH,11,造血特点胚胎期造血,胎儿期造血的三个阶段互相交错,2009-10-10,LYH,12,造血特点生后造血,骨髓造血 出生后主要是骨髓造血 婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血 57岁后骨髓造血减弱，长骨干中的红髓渐变黄髓 年长儿的红骨髓仅限于非长骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、

5、锁骨和肩胛骨），至18-20岁的红髓仅限于扁骨、短骨及长骨的近心端,2009-10-10,LYH,13,造血特点生后造血,骨髓造血 黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能 小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血代偿潜力小，如果需要增加造血，就会出现髓外造血,2009-10-10,LYH,14,造血特点生后造血,骨髓外造血 在正常情况下，骨髓外造血极少 骨髓外造血小儿造血器官的一种特殊反应 当需要增加造血时（感染性贫血或溶血性贫血等），肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态 肝、脾、淋巴结肿大 外周血中可出现有核红细胞、幼稚中性粒细胞 感染及贫血纠正后骨

6、髓外造血亦随之停止而恢复正常,2009-10-10,LYH,15,造血特点生后造血,胚胎及生后期造血器官的变化,2009-10-10,LYH,16,血像特点,红细胞数和血红蛋白 白细胞数及其分类 血小板数 血红蛋白种类 血容量,2009-10-10,LYH,17,血像特点红细胞和血红蛋白,红细胞数和血红蛋白 红细胞及其有效成分血红蛋白的主要功能是运输氧，能从肺携带氧经由动脉血运送给组织，又能携带组织代谢所产生的二氧化碳经静脉血送到肺再排出体外。 红细胞生成需要持续地供给氨基酸、铁、某些维生素和微量元素，并受红细胞生成素的调节。 组织缺氧可刺激红细胞生成素的生成。,2009-10-10,LYH,

7、18,血像特点红细胞和血红蛋白,红细胞数和血红蛋白 正常值 红细胞： (4.04.5)X1012L 400万450万/mm3 血红蛋白：120140 gL,2009-10-10,LYH,19,血像特点红细胞和血红蛋白,红细胞数和血红蛋白 出生时（新生儿） 红细胞数： 5.07.0 X1012L 血红蛋白量：150220 gL 胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高。 未成熟儿与足月儿基本相等，少数可稍低。 初生时外周血中可见到少量有核红细胞，生后1周内消失。,2009-10-10,LYH,20,血像特点红细胞和血红蛋白,红细胞数和血红蛋白 生后612小时因进食

8、较少和不显性失水，其红细胞数和血红蛋白量往往比出生时高些 随后红细胞数和血红蛋白量均逐渐降低 生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少； 胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多(生理性溶血)； 骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少； 婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等。,2009-10-10,LYH,21,血像特点红细胞和血红蛋白,红细胞数和血红蛋白（正常值）,2009-10-10,LYH,22,血像特点红细胞和血红蛋白,红细胞数和血红蛋白,2009-10-10,LYH,23,血像特点红细胞和血红蛋白,红细胞数和血红蛋白 “生理性贫血”婴儿期的特殊现象 23个月时(早产儿较早)红细胞

9、数降至3.0X1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血。 “生理性贫血”呈自限性，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁时达成人水平。 无明显临床症状，一般不影生长发育，也无需治疗。但要注意加强营养，积极处理感染及营养性疾病，以防发展成病理性贫血。,2009-10-10,LYH,24,血像特点红细胞和血红蛋白,红细胞数和血红蛋白 网织红细胞 是尚未完全成熟的红细胞（红细胞的前身），在周围血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能 网织红细胞数正常值 新生儿：0.030.06(3%6%) 儿童: 0.0050.015(0.5%1.5%) (100300) X109L

10、,2009-10-10,LYH,25,血像特点红细胞和血红蛋白,红细胞数和血红蛋白 网织红细胞数 在初生3天内约为4%6%， 生后第7天迅速下降至2%以下，并维持在较低水平，约0.3%。 以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期以后约与成人相同。,2009-10-10,LYH,26,血像特点红细胞相关指标,血常规检查中的红细胞相关指标 红细胞平均直径 MCD 红细胞压积 Ht 红细胞平均容积 MCV 红细胞平均血红蛋白含量 MCH 红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC,MCV、MCH、MCHC是根据红细胞数、血红蛋白含量和红细胞压积结果计算出来的，对贫血的鉴别有一定的价值,2009-10-10,LY

11、H,27,血像特点红细胞相关指标,血常规检查中的红细胞相关指标 红细胞平均直径MCD（微米） 是反映红细胞大小的指标之一 升高：见于巨幼红细胞性贫血等 降低：见于小细胞低色素贫血、全身性溶血性贫血等,2009-10-10,LYH,28,血像特点红细胞相关指标,血常规检查中的红细胞相关指标 红细胞压积HCT，Ht，PCV（%） 红细胞压积有助于了解红细胞的增多与减少 当各种原因所致的红细胞绝对值增高时，红细胞压积也会有相应的增加 红细胞压积降低于各种贫血有关,2009-10-10,LYH,29,血像特点红细胞相关指标,血常规检查中的红细胞相关计算指标 红细胞平均容积MCV（立方微米，fl飞升）

12、MCV = 红细胞比积 / 红细胞数 是反映红细胞大小和形状的指标之一 升高：见于巨幼红细胞性贫血等 降低：见于小细胞低色素贫血、全身性溶血性贫血等,2009-10-10,LYH,30,血像特点红细胞相关指标,血常规检查中的红细胞相关计算指标 红细胞平均血红蛋白含量MCH （微微克，pg，皮克） MCH = 血红蛋白含量 / 红细胞数 MCH系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量，临床上用于对贫血进行形态学分类,2009-10-10,LYH,31,血像特点红细胞相关指标,血常规检查中的红细胞相关计算指标 红细胞平均血红蛋白浓度MCHC（g/L） MCHC = 血红蛋白含量 / 红细胞比积 MCH

13、C系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均浓度，临床上用于对贫血进行形态学分类,2009-10-10,LYH,32,血像特点红细胞相关指标,血常规检查中的红细胞相关计算指标,2009-10-10,LYH,33,血像特点红细胞相关指标,血常规检查中的红细胞相关计算指标,2009-10-10,LYH,34,血像特点白细胞数及其分类,白细胞数及其分类 白细胞能吞噬异物、产生抗体，在机体损伤治愈、抗御病原的入侵和对疾病的免疫方面起着重要的作用 白细胞是机体防御系统的一个重要组成部分，它通过吞噬和产生抗体等方式来抵御和消灭入侵的病原微生物,2009-10-10,LYH,35,血像特点白细胞数及其分类,白细胞数

14、及其分类 正常值(儿童) 白细胞：(810) X109L(800010000/mm3) 分类：中性粒细胞 0.500.70 (50%70%) 淋巴细胞 0.200.40 (20%40%) 单核细胞 0.010.08 (1%8%) 嗜酸粒细胞 0.0050.05 (0.5%5%) 嗜碱粒细胞 00.0075 (0%0.75%),2009-10-10,LYH,36,血像特点白细胞数及其分类,白细胞数及其分类 白细胞总数在生后短期内变化明显 初生时 (1520)X109L 生后612小时达 (2128)X109L 1周时平均为12X109L 婴儿期维持在10X109L左右 8岁以后接近成人水平,20

15、09-10-10,LYH,37,血像特点白细胞数及其分类,白细胞数及其分类 白细胞分类的特点是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化 出生时中性粒细胞约占65%，淋巴细胞约占30% 初生儿外周血可短暂出现少量幼稚中性粒细胞 生后46天时两者比例约相等 之后淋巴细胞约占60%，中性粒细胞约占35% 至46岁时两者比例又相等 以后白细胞分类与成人相似,2009-10-10,LYH,38,血像特点白细胞数及其分类,白细胞数及其分类,2009-10-10,LYH,39,血像特点血小板数,血小板数 血小板的功能主要是促进止血和加速凝血，血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能 血小板数较稳定 正常值 与成人相似 1

16、50250109/L （1525万/mm3）,2009-10-10,LYH,40,血像特点血红蛋白种类,血红蛋白种类,血红蛋白是体内负责运载氧的一种蛋白质,分子结构： 每一血红蛋白单体由一分子的珠蛋白和四分子亚铁血红素组成 珠蛋白约占96，血红素占4,2009-10-10,LYH,41,血像特点血红蛋白种类,血红蛋白种类,每一个珠蛋白由条类肽链（链或链）和条类肽链（链或链、链、链）按一定的空间构型组成一个球状分子,每个亚基由一条肽链和一个血红素分子构成，肽链盘绕折叠成球形，把血红素抱在里面，这条肽链盘绕成的球形结构被称为珠蛋白,2009-10-10,LYH,42,血像特点血红蛋白种类,血红蛋白

17、种类,构成血红蛋白分子的多肽链共有6种，、和链，不同的血红蛋白分子是由不同的多肽链组成,2009-10-10,LYH,43,血红蛋白种类 人血红蛋白组成的演变 血红蛋白 肽链组成 部位 出现时间 胚胎 Hb Gower1 22 卵黄囊 胚胎56周 Hb Gower2 22 卵黄囊 胚胎412周 Hb Portland 22 卵黄囊 胚胎412周 胎儿 Hb Fetal(F) 22 肝 胚胎10周生后25周 成人 Hb Adult(A) 22 骨髓 胚胎9周以后 Hb Adult2(A2) 22 骨髓 出生后,血像特点血红蛋白种类,2009-10-10,LYH,44,血像特点血红蛋白种类,血红蛋

18、白种类 人出生后的正常血红蛋白主要有种： Hb F 也称胎儿血红蛋白 由一对链和一对链组成（22） Hb F自胚胎第10周开始合成，是胎儿第个月起到出生后个月内的主要血红蛋白 初生时Hb F约占7090，以后逐渐被Hb A代替 在生后头个月内Hb F持续下降 个月岁时已渐接近成人水平，不超过,2009-10-10,LYH,45,血像特点血红蛋白种类,血红蛋白种类 人出生后的正常血红蛋白主要有种： Hb A 是正常成人血红蛋白的主要成分 由一对链和一对链组成（22） 在新生儿期占红细胞内所有血红蛋白的1040 以后迅速增加 个月岁时，达到成人的水平，Hb A占95以上,2009-10-10,LY

19、H,46,血像特点血红蛋白种类,血红蛋白种类 人出生后的正常血红蛋白主要有种： Hb A2 由一对链和一对链组成（22） 初生时的含量 个月岁后达到成人水平，约占2.5,2009-10-10,LYH,47,血像特点血容量,血容量 小儿血容量相对较成人多 新生儿血容量约占体重的10，平均300ml 儿童血容量约占体重的810 成人血容量约占体重的68,2009-10-10,LYH,48,小儿白血病的概况,2009-10-10,LYH,49,小儿白血病的概况,白血病(leukemia)是造血系统的恶性疾病，是小儿恶性肿瘤中发病率最高的一种，亦是儿童时期的主要死亡原因之一。 我国15岁以下小儿每年白

20、血病的发病数估计有15000例左右。 小儿白血病90以上为急性白血病 急性淋巴细胞性白血病(ALL)约占2/3 急性髓细胞性白血病(AML，ANLL)约占1/3,2009-10-10,LYH,50,小儿白血病的概况,近20年来，小儿急性白血病的疗效有很大进展 目前国内外先进的医疗单位单纯依靠化疗治疗，接近于骨髓移植的效果： ALL的完全缓解率(CR)达95以上，5年持续缓解率(CCR)亦达7080 AML的CR率已可达90以上，5年无病生存率(DFS)在60以上,2009-10-10,LYH,51,小儿白血病的概况,小儿ALL 已成为一种可以治愈的恶性肿瘤 经过几十年的努力，我们已能更准确地识

21、别出儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)复发的危险因素，根据预后分型治疗，从而明显地提高了疗效。 世界上先进的治疗组儿童ALL的5年无事故生存率(event free survival，EFS)达70% 80%。,2009-10-10,LYH,52,小儿白血病的概况,当今国内大多数医院的小儿ALL5年无病生存率还是很低。 我国小儿急性白血病由于经济和技术等因素影响，目前大约只有1%10%的患儿得到科学、规范的治疗。,分析治疗不顺从原因依序为家庭经济因素、城乡地区差异和父母医学卫生常识程度差异等。,2009-10-10,LYH,53,小儿白血病的概况临床表现,临床表现 发热 常为不规则发热，无症状或

22、伴有感染表现，易误为感染性疾病。 贫血 可因红细胞生成减少、溶血或出血所致。程度轻重不等，多为中、重度贫血。 出血 以皮肤粘膜紫癜、瘀斑最多见，也可有其它部位的出血，如鼻衄、消化道出血、牙龈出血及血尿，甚至颅内出血等。,2009-10-10,LYH,54,小儿白血病的概况临床表现,临床表现 浸润性表现 最常见为肝、脾、淋巴结肿大 中枢神经系统浸润表现为头痛、呕吐、惊厥及神经系统定位症状 睾丸浸润表现为单侧或双侧睾丸肿大、质硬 骨浸润可表现为骨痛或造成脊椎骨病理性骨折 肾脏浸润表现为水肿、少尿等 还可有纵隔增宽、腮腺肿大、皮肤结节、眼球突出等,2009-10-10,LYH,55,小儿白血病的概况

23、实验检查,实验检查 血常规 外周血白细胞计数多升高，亦有减少或正常者 白细胞分类可见较多原始及幼稚细胞 血红蛋白及红细胞下降 血小板呈现不同程度的降低,2009-10-10,LYH,56,小儿白血病的概况实验检查,实验检查 骨髓象 多见骨髓增生活跃至极度活跃，亦可见增生减低 白血病细胞极度增生，一般以一系增生为主 增生系列的原始、幼稚细胞30，高者超90 其它各系明显减少甚至缺如 几乎见不到其它有核细胞,骨髓检查结果是临床确诊的主要依据,2009-10-10,LYH,57,小儿白血病的概况诊断,白血病的疗效取决于规范与个性化结合的化疗 治疗方案的主要依据是白血病的准确分类、分型诊断 白血病的准

24、确诊断是需要依据细胞形态学、细胞化学、免疫学表型、分子生物学特征等对白血病细胞恶变发生的细胞系列及其成熟程度进行白血病分类诊断,2009-10-10,LYH,58,小儿白血病的概况诊断,根据白血病细胞的成熟程度将白血病分为急性和慢性两大类，急性白血病细胞分化阻滞在较早阶段，大部分细胞为原始细胞及早期幼稚细胞，而慢性白血病细胞具有较大程度的成熟分化能力，大部分为更成熟的细胞。 根据白血病细胞恶变的细胞系列将白血病分为： 淋巴细胞性（T、B淋巴细胞白血病） 非淋巴细胞性（红、粒、单核、巨核细胞白血病等） 根据白血病细胞的系列来源及阶段将各类白血病分成若干亚类。,2009-10-10,LYH,59,

25、小儿白血病的概况诊断,光镜下细胞形态和细胞化学分类方法是传统的白血病分类方法， 1976年，法、美、英三国的部分血液学专家组成的FAB协作组，主要根据光镜下白血病细胞形态及细胞化学染色反应提出了急性白血病的诊断标准及急性白血病主要类型的形态学分类意见（FAB分类），经多次修改补充，已逐渐为国际所公认。,2009-10-10,LYH,60,小儿白血病的概况诊断,由于FAB分类具有一定的局限性，随着大量白血病免疫学、细胞遗传学资料的积累，很多国家的血液病学专家认识到应综合多方面的信息进行白血病的分类，因而1985年及1986年提出了急性白血病的MIC分类方案。随着对白血病细胞的超微结构、分子生物学

26、特征及酶学研究的深入，将来白血病的分类可望是能揭示其多种生物学及临床特征的综合分类。,2009-10-10,LYH,61,小儿白血病的概况诊断,ALL的FAB分型诊断,2009-10-10,LYH,62,小儿白血病的概况诊断,ALL的临床分型诊断,积分3分者为高危ALL，积分不到3分者为标危ALL,2009-10-10,LYH,63,小儿白血病的概况诊断,与类白血病反应鉴别,2009-10-10,LYH,64,小儿白血病的概况诊断,与类白血病反应鉴别,2009-10-10,LYH,65,小儿白血病的概况治疗,治疗原则 规范化治疗 早期、足量、按型、联合用药 注意髓外白血病的预防 个体化治疗 小儿急性白血病的疗效之所以能迅速提高，主要归功于采用了加强化学药物治疗为主的综合措施，即加