周围神经疾病.ppt

1、周围神经疾病,无锡市人民医院 王 滨,第六章 周围神经疾病Diseases of the Peripheral Nerves,神经病学(第 2 版),第一节 概 述,周围神经系统 (Peripheral nervous system),颅神经(cranial nerves, ) 脊神经(spinal nerves),组成,概念,是指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍。,定义,解剖&生理,神经组成 神经 神经束 神经纤维 外膜 - 束膜 - 内膜,神经如同电缆,神经-神经束-神经纤维,神经结构,神经纤维 轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结,神经轴突与髓鞘,神经纤维如

2、同项链,神经纤维,神经纤维,Schwann细胞与髓鞘,E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害),图6-1 周围神经病的病理形式示意图,A. 正常,B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性),C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端发展),病理,周围神经有四种病变(图6-1),外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分远侧轴索&髓鞘变性, Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展,1. 华勒变性(Wallerian degeneration),病理,华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性),中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索

3、得不到营养, 自轴索远端向近端变性&脱髓鞘 逆死性(dying back)神经病,2. 轴索变性(axonal degeneration),病理,轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展),神经近端&远端长短不等不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘 炎症性(Guillain-Barr综合征) 中毒性(白喉) 遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏, 轴索相对完整),3. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination),病理,节段性脱髓鞘(轴索可无损害),. 急性、亚急性、慢性、复发性或进行性 . 感觉性、运动性、混合型、自主神经性 . 神经根病、神经丛病、神经干病 .

4、感染、外伤、中毒、压迫、缺血、代谢障碍,可根据病程症状 部位病因分布分类,临床分类,神经痛：神经传导功能正常；神经主质无变化 神经病：神经传导功能障碍；周围神经变性,周围神经病的重要症状之一,疼痛,症状学,多发性神经病 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展,1. 感觉神经损害,(1) 感觉缺失,症状学,1. 感觉神经损害,淀粉样变性神经病 麻风性神经炎 遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维分离性感觉缺失,分离性感觉缺失 (痛温觉受损触觉保留) 通常提示脊髓损害,(1) 感觉缺失,症状学,尺正中胫后腓神经损伤-灼性神经痛,(2) 感觉异常,1. 感觉神经损害,

5、多发性神经病-针刺麻木触电束带感,糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病,痛觉过度,症状学,尺正中胫后腓神经损伤-灼性神经痛,(2) 感觉异常,1. 感觉神经损害,多发性神经病-针刺麻木触电束带感,糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病,痛觉过度,症状学,神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛,1. 感觉神经损害,(3) 疼痛,单神经病可见,症状学,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,下运动神经元损伤 或某些正常人可出现,症状学,肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动,肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)

6、 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病,症状学,许多神经疾病常见 用力收缩可诱发,(1) 运动神经刺激症状,2. 运动神经损害,痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象 腓肠肌常见,症状学,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病, 主要累及双上肢,症状学,肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致,2.

7、运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,症状学,多发性神经病腱反射减低&消失,3. 腱反射减低&消失,酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累) 即使痛温觉严重丧失, 腱反射仍存在,症状学,无汗竖毛障碍直立性低血压 无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍,4. 自主神经损害,多见于遗传性神经病糖尿病性神经病 (细纤维受累为主),症状学,5. 其他,麻风 淀粉样变性 神经纤维瘤病 Schwann细胞瘤 遗传性运动感觉性神经病 Refsum病 肢端肥大症 慢性GBS,可触及,粗大周围神经,症状学,5. 其他,可出现,马蹄足 爪形足 脊柱侧弯,发育期前发病的 慢性周围神经疾病,症状学,5. 其他,常见于,隐性遗传性

8、 感觉神经病,肢体远端痛觉丧失 灼伤&感染 指&趾无痛性缺失&溃疡,症状学,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,临床意义,感觉纤维丧失30%40%, 可无感觉缺失 NCV可早期发现亚临床病例&定位病变,辅助检查,臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅 后根神经节近端损伤: 此电位波幅正常,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩,鉴别,鉴别,脱髓鞘病变: NCV明显, EMG失神经支配() 轴索病变: 波幅, NCV正常&轻度, EMG失神经(+),鉴别,辅助检查,胸部X线片 遗传咨询&检查 怀疑中毒-24h尿重金属分析 头发&指甲砷分析

9、卟啉病检查新鲜尿胆色素原 &-氨基乙酰丙酸,2. 血液等常规检查,全血细胞计数 红细胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清维生素B12 血清蛋白 血肝功&甲状腺功能 梅毒血清学(如FTA) 类风湿因子 抗核抗体 HIV血清学检查,辅助检查,(3) 预防褥疮关节挛缩加强护理, 严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触,1. 控制基础病因,(1) 停用毒性药物, 脱离中毒环境&治疗感染,(2) GBS &白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助 通气,治疗,1. 控制基础病因,(4) 刀割样疼痛 苯妥英300mg/d 卡马西平1200mg/d 烧灼样疼痛 阿米替林25100mg, 睡前服 加巴喷丁300

10、mg, 3次/d 可选用拉莫三嗪&妥吡酯,治疗,氟氢可的松(fludrocortisone)0.11mg/d, p.o,(5) 自主神经功能障碍, 如体位性低血压,常见于 糖尿病 酒精性多发性神经病,穿齐腰高弹力内衣裤 补盐饮食,治疗,特发性面神经麻痹 （Bell Palsy),茎乳孔内面神经非化脓性炎症所致的的面神经麻痹 表现为周围性面瘫，大多单侧发病 患病率427.5/10万,面神经的解剖,面神经为第对脑神经，由感觉、运动和副交感神经纤维组成，分别管理舌的味觉，面部表情肌运动及支配舌下腺、下颌下腺和泪腺的分泌。,运动根 感觉根 运动纤维 - 运动核 副交感纤维-上涎核 味觉纤维 - 膝神经

11、节,病因,受凉或上呼吸道感染，病毒感染和水肿压迫或局部缺血、炎症局部神经组织 水肿。自身免疫反应。 嗜神经病毒，带状疱疹病毒。,病理,面神经水肿、脱髓鞘、严重者有轴突变性,临床表现,急性起病，数小时或1-2天达高峰 主要表现为一侧面部表情肌瘫痪 按累及部位不同可有病侧舌前2/3味觉减退、听觉过敏、外耳道感觉减退。Bell现象。 预后尚佳，完全麻痹的患者中16%不能回复。,面神经损伤的定位： 核上瘫对侧睑裂以下 表情肌瘫痪 核下瘫-同侧全部 表情肌瘫痪,诊断与鉴别诊断：,损害定位（l）茎乳孔以外： 面瘫。（2）鼓索与镫骨肌之间：面瘫+味觉丧失+涎腺分泌障碍。（3）镫骨肌与膝状神经节之间：面瘫+味

12、觉丧失+涎腺分泌障碍+听觉改变。（4）膝状神经节：面瘫+味觉丧失+涎腺、泪腺分泌障碍+听觉改变。,不同部位的面神经损害出现不同临床症状,膝状神经节前损害 膝状神经节损害 亨特综合征 茎乳孔附近病变,诊断要点,急性起病 单侧周围性面瘫 无其他神经系统受损表现,鉴别诊断,1、吉兰-巴雷综合征 2、莱姆病 3、糖尿病性神经病变 4、继发性面神经麻痹 5、后颅窝病变,蜱虫 伯氏螺旋体,治疗,急性期 药物治疗（激素、抗病毒、维生素B族） 理疗（热敷、红外线、超短波） 恢复期 面肌煅练 碘离子透入 针灸 后遗症期 手术（整容、面-舌下神经吻合、面-副神经吻合）,【预后】80%的病例可在23月内恢复。轻症病

13、例多无神经变性，23周后开始恢复，12个月内痊愈；神经部分变性者，需36个月恢复，更严重者，恢复缓慢甚至不能恢复。,疗效评价 1.治愈：治疗后，无主观症状和客观体征，恢复正常的面神经功能，颜面外形正常。 2.好转：治疗后，无明显症状和体征，作张口、闭眼活动，不如常人反应快。 3.未愈：治疗后，主观症状和客观体征无改善。,三叉神经痛 （trigeminal neuralgia),是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂、反复发作的剧痛 患病率35.1/10万,感觉主核 （触压觉）,脊束核 （痛温觉）,运动核 （运动根）,半月节,眼神经 （感觉神经）,上颌神经 （感觉神经）,下颌神经 （混合神经）,颅

14、神经,三叉神经,眼神经为感觉神经。 系三叉神经中最细的，起自半月神经节之前内侧，穿海绵窦之外侧壁，向前经眶上裂入眶， 布于泪腺，眼球，眼睑，前额皮肤及一部分鼻腔粘膜。,上颌神经为感觉神经，起于半月神经节前缘的中部，经园孔达翼腭窝之上部，再经眶下裂入眶。,下 颌 神 经,棘孔神经硬脑膜 翼内肌神经翼内肌,颞深神经颞肌 咬肌神经咬肌 翼外肌神经翼外肌 颊神经下后牙颊侧牙龈 颊部粘膜皮肤,耳颞神经,舌神经,颞下颌关节 外耳道 腮腺 颞区皮肤,下颌舌侧牙龈 舌前2/3粘膜 口底粘膜 舌下腺,下牙槽神经,下颌牙周，5-5唇龈，下唇、颊黏膜、皮肤 下颌舌骨肌 二腹肌前腹,下颌神经前干,下颌神经后干,下颌舌

15、骨肌支,病因与病理,可能发病机制：三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递 可能致病因素 后颅窝小团异常血管压迫 给养神经的血管有动脉硬化 脑膜增厚 骨孔狭窄,周围病原学说,从三叉神经末梢到脑干核团的任何部位病变都可能引起本病。 Cushing（1920）于手术中发现肿瘤的机械性压迫可引起三叉神经痛。 Jennetta（1966）提出在三叉神经的脑桥入口处90以上有异行扭曲的血管压迫在三叉神经后根上，导致神经根局部脱髓鞘变化。 Gardner认为脱髓鞘局部的相邻纤维之间产生短路，轻微的触觉刺激可通过此“短路”传入中枢，而中枢传出的冲动经此“短路”转变成传入冲动，如此叠加，达到阈值以上强度，产生

16、症状。,中枢病原学说,三叉神经痛与局灶性癫痫有很多类似点。 有一些现象由周围病原学说无法解释如尸检发现很多正常人存在着神经和血管的接触、某些三叉神经痛的患者没有血管压迫等。 三叉神经痛可能是一种感觉性癫痫发作。三叉神经痛的发作具有触发点、突然发作、持续时间短、抗癫痫药物有效支持这一观点。 该学说无法解释绝大多数病例为单侧，疼痛长期局限于某一二支范围内无发展，脑干病变不产生三叉神经痛等现象。,临床表现,疼痛部位：常固于三叉神经分布区某一分支，2、3支常见。可累及多支，多为单侧 疼痛性质：突发的短暂剧痛，严重时面部肌肉呈反射性抽搐，称痛性抽搐 存在触发点：口角、鼻翼、颊部、舌部处最敏感，轻触即可诱

17、发 病程：可呈周期性，间歇期可完全正常，发作常逐渐频繁、加重，很少自愈 体征：一般无神经系统阳性体征,诊断,根据发病部位、性质、触发点、无神经系统阳性体征即可诊断,鉴别诊断,继发性三叉神经痛 其他头面部疼痛 牙痛 鼻窦炎 颞颌关节病 非典型面痛,舌咽神经痛 部位：一侧舌根、软腭、扁桃体、咽、耳道深部。 蝶腭神经痛（Sluder神经痛） 疼痛自鼻根开始，主要分布于下半面部，产生眼球、鼻、上齿、颧、腭、咽部不适，还可向颈、肩和上肢扩展，无触发点。 三叉神经炎 可因感冒、邻近组织炎症、糖尿病、中毒等引起。 疼痛为持续性，有时伴有运动支功能障碍。 不典型面痛 部位难以准确确定，性质为“麻木痛”、“烧灼

18、痛”、“蚁走感”，常超出三叉神经分布范围，不会因轻微碰触激发疼痛。 疼痛多为持续性，程度可有起伏，但很少有间歇期。 多见于年龄较轻的女性。 其他：牙痛，疱疹后神经痛，继发性三叉神经痛,治疗,目的：止痛 方法 药物：卡马西平、苯妥因钠、氯硝安定 神经阻滞：经皮三叉神经节射频热凝疗法、经皮三叉神经节甘油注射 手术疗法：微血管减压术、三叉神经感觉根切断术,三叉神经痛的外科治疗分类（按三叉神经传导通路的不同部位）,封闭治疗,理论基础：将对神经纤维具有破坏作用的药物直接注射到三叉神经的分支或半月神经节，选用的药物过去用无水乙醇，目前多采用甘油。 适应症：药物治疗无效或有不良反应，且拒绝手术或因身体条件不

19、允许手术者。 方法： 周围支封闭：针对眶下身经、眶上神经、颏神经、下颌神经等。 三叉神经半月节封闭：须在X线监视下进行。 效果：周围支封闭容易完成，但有效期一般为16个月；半月节封闭疗效持久，但注射技术困难。文献报道：有效率术后90，随访1.52年6769。,经皮半月节后射频电凝疗法（Percutaneous retrogasserian radiofrequency therapy）,理论基础：三叉神经中传导痛觉的纤维为无髓鞘的A和C纤维，可在7075发生变性，而传导触觉的A和A纤维不受影响。 适应症：同封闭手术。 方法：在X线或CT引导下，将射频针经皮插入三叉神经节，加热至6570 ，持续

20、1分钟。 效果：近期效果立即缓解率96100，远期疗效也比较满意。,三叉神经微血管减压术（Microvascular decompression，MVD）,理论基础 三叉神经痛是由于感觉根进入脑干段受到搏动性压迫所致。REZ区对搏动性和交叉性血管压迫特别敏感，而该段以外的周围神经因有神经膜细胞包裹而不易发生微血管压迫性疼痛。老年人由于动脉硬化导致动脉移位或延长，血管压迫REZ区，此区为三叉神经的Schwann细胞在脑干处的终止，在中枢和周围髓鞘之间形成0.51cm的无髓鞘袋，仅被少突胶质细胞缠绕。微血管的压迫使REZ的神经纤维之间形成伪突触，导致传导短路。 适应症 原发性三叉神经痛经其他方法治

21、疗无效或复发者。,立体定向放射外科治疗（刀）,适应症 ： 同封闭及射频治疗。 方法：同一般刀手术，选择的靶点位置主要位于三叉神经根入脑桥处，也有选择双靶点同时包含三叉神经半月节。 效果：McNatt治疗49例病人，平均随访49个月，结果27例患者（61）疼痛缓解。Sheehan治疗151例患者，其中136例接受1次照射，14例接受2次照射，1例接受3次照射，平均随访19个月（2-96个月），结果疼痛缓解所需时间平均24天（1-180天），术后1、2、3年随访47、45、34的患者疼痛完全缓解，90、77、70%的患者疼痛部分改善，122例接受单次照射的患者中27例出现症状复发,三叉神经痛的治疗

22、原则,初期发病首选药物治疗。 保守治疗无效时考虑手术治疗。 对于身体条件允许，患者同意者首选MVD。 对于无法耐受开颅手术者可考虑行射频热凝或刀治疗。 上述治疗如失败，MVD术后可考虑再次MVD、射频热凝或刀治疗，射频失败可考虑反复进行。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称吉兰-巴雷综合征 是迅速进展而大多可恢复的运动神经病 年发病率0.6-1.9/10万,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,急性&亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关&免疫机制参与,Guillain-Barr综

23、合征(GBS),概念,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,我国青壮年&儿童多见 有地区&季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(1625 & 4560岁),流行病学,脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关,流行病学,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2,

24、 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因&发病机制,病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecular mimicry)机制,病因&发病机制, P2蛋白:分子量15kD, 碱性蛋白, 致神经炎作用强 P1蛋白:分子量18.5kD, 碱性蛋白, 相当于CNS的 MBP, 可诱发EAN&EAE

25、P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周围神经含量最多 髓鞘结合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白,GBS实验动物模型 实验性自身免疫性神经炎 (Experimental autoimmune neuritis, EAN),诱发抗原,病因&发病机制,神经根神经节&周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索,病因&发病机制,牛P2蛋白免疫Lewis大鼠, 诱发EAN模型 P2特异性T细胞转移Lewis大鼠(45d潜伏期) EAN,病理,病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日

26、2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命,1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,数d内对称性瘫 自下肢上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经,Landry上升性麻痹,临床表现,1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征,2. 肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状,3. 脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时

27、性尿潴留 麻痹型肠梗阻,4. 自主神经紊乱症状,临床表现,特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差,(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN),5. GBS变异型,临床表现,发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差,(2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5. GBS变异型,临床表现,包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia),(3) Fisher综合征,5. GBS变异型,(4) 不能分类的GBS,临床表现,本

28、病特征性表现 (病后23w) PrC数正常 少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,严重病例可见 窦性心动过速&T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致),2. ECG异常,辅助检查,脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害, 有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经),3. 电生理检查,轴索损害 远端波幅减低,辅助检查,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,4. 腓肠神经活检,辅助检查,病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞

29、分离 早期F波& H反射延迟,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,(1) 低血钾型周期性瘫痪,2. 鉴别诊断,表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别,(2) 脊髓灰质炎,发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍&脑神经受累,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等,(3) 功能性瘫痪,诊断&鉴别诊断,禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1. 病因治疗,(1) 血浆交换(plasma exchange, PE),每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原