孤立性浆细胞瘤

1、2014-09-16,骨孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone),淋巴细胞的分化及成熟,正常情况下，人体不同来源的浆细胞分泌不同化学结构和免疫特性的免疫球蛋白；,异常情况下，相同来源的浆细胞恶变增生，分泌大量同源的、结构完全均一的单克隆免疫球蛋白。,浆细胞病,浆细胞病是指浆细胞（或产生免疫球蛋白的b淋巴细胞）异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或轻链异常增多的一组疾病。 这组疾病共同特征： 1、单克隆浆细胞异常增生； 2、异常增生的单克隆浆细胞合成、分泌大量结 构均一的免疫球蛋白或轻链； 3、正常多克隆浆细胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌减少。,浆细胞

2、病分类,病 因,1.电离辐射、接触工业或农业毒物 2.慢性感染、慢性抗原刺激 3.il-6等细胞因子 4.遗传,流行病学,1,2,3,4,占全部恶性浆细胞病的3%,多发生于40-60岁,男女发病率之比2:1,较多发性骨髓瘤早10年,病 理,分化成熟瘤细胞:肿瘤细胞紧密排列,细胞间质少,类似于正常的浆细胞细胞,核分裂少见 分化差瘤细胞:明显细胞异型性,伴有核分裂活跃和病理性核分裂象等现象,血管丰富 不典型的细胞散在于分化成熟，能够被辨认为浆细胞中,病 理,实验室检查,可表达cd38/cd79a;不表达cd20 m蛋白:大部分患者正常，仅10-20%伴有血/ 尿m蛋白异常 血象:正常 骨髓象:正常

3、,临床表现,发病部位:脊柱（60%）;周围及四肢骨骼（25%-30%）; 其他好发部位依次为盆骨、股骨、肱骨和肋骨，颅骨受侵罕见 局部疼痛/肿块或压痛,骨质破坏/病理性骨折 累及脊柱,25%造成神经损伤（脊髓或神经根） 无全身性疼痛、贫血、慢性肾功能衰竭、发热等全身症状。,鉴 别,spb与mm关系, 35-50%孤立性浆细胞瘤(尤其脊柱spb)可以进展为mm;历时约3-5年 进展为mm后，临床表现、治疗方法以及预后均与mm相同。,诊断标准,必须符合以下4条： 1、全身检查呈现为单个溶骨性病变； 2、肿瘤组织活检证实为浆细胞瘤； 3、骨髓检查阴性，浆细胞10； 4、患者无贫血、高血钙或肾受累证据

4、。,影像学表现,颅骨spb,1.影像学表现缺少特异性 2.板障为中心骨质破坏 3.软组织影充填,可突破内外板呈双凸状 4.周围骨质无增生硬化 5.肿瘤内部原始骨板轮廓仍可分辨 6.骨质破坏及软组织肿块边界清楚,颅骨spb,颅骨spb,7.t1均匀等信号,t2均匀稍高信号 8.增强常均匀明显强化,鉴别诊断,1.单发转移瘤 原发肿瘤病史 肿块内残留碎骨片 边缘模糊毛糙 部分硬化边 颈外动脉供血,鉴别诊断,2.骨肉瘤 轮廓模糊 以外板为主骨质破坏 软组织肿块内可见肿瘤骨 骨膜反应 不均匀强化,鉴别诊断,3.嗜酸性肉芽肿 儿童及青年 病灶很少超过 2-3 cm 纽扣样死骨 边缘常呈斜坡状或双边状,脊柱

5、spb,1.胸椎最常累及; 2.单发椎体溶骨性、膨胀性骨质破坏，部分椎体压缩; 3.骨质破坏伴或不伴椎弓根及附件受累; 4. mri信号不一:t1wi信号呈低及等低信号为主，t2wi呈高或混杂高信号; 5.软组织肿块形成,增强后明显强化;,脊柱spb,脊柱spb,6.病变周围无骨髓水肿 7.椎间盘无受累，信号未见异常,椎间隙无狭窄 8.肿块可呈局限性压迫椎管，亦有肿块环绕脊髓四周者呈围管征 9.增强瘤体及脊膜均明显强化，可显示类似脊膜尾征,脊柱spb,脊柱spb,10.微型脑征(典型征象),鉴别诊断,1.单发转移瘤 少见; 溶骨性破坏, 瘤内无残存骨小梁; 椎旁软组织肿块;,鉴别诊断,2.单发血管瘤 骨小梁栅栏样蜂窝样排列 较少椎旁软组织肿块 富含脂肪 信号随回波时间延长而增高,鉴别诊断,3.单发巨细胞瘤 侵袭性较强,骨皮质完全破坏 显著膨胀性生长 软组织周边钙化 t2中等信号强度 液-液平,鉴别诊断,4.椎体结核 临床表现,多合并肺内结核 死骨 累及邻近椎体或椎间盘 椎间隙变窄或消失 椎旁寒性脓肿,治疗及预后,首选局部放射治疗; 病变局限且易于切除者，可以手术治疗，术后行局部放射治疗。