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文档简介

1、内科学各论症状部分 讷吃 内容课件模板,内科学症状部分:讷吃,身体部位:,口。,内科学症状部分:讷吃,科室:,五官科口腔科。,内科学症状部分:讷吃,简介:,讷吃又称发音困难,是由于发音器官的肌肉萎缩、麻痹、运动协调障碍或痉挛抽搐,引起语言字音不准、声韵不均、语流缓慢、节律紊乱。临床根据解剖生理改变为麻痹性讷吃和调解性讷吃两种类型。,内科学症状部分:讷吃,病因:,麻痹性讷吃的病理基础在肌肉、颅神经核、颅神经或锥体束。主要病因为脑血疾病、颅内肿瘤、炎症、中毒性疾病、多发性硬化、重症肌无力、延髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症等。 调节性讷吃是发音器官除接受经皮质神经核周围神经路径下达的神经冲动外,锥体外系

2、和小脑的调节作用也很重要。当锥体,内科学症状部分:讷吃,病因:,外系和小脑发生病变时,则因调节功能障碍而出现讷吃。小脑性讷吃常见于多发性硬化、遗传性共济失调、小脑外伤、肿瘤等。锥体外系病变引起的讷吃多见于肚豆状核变性、手足徐动症、扭转性痉挛、帕金森综合征、舞蹈病等。,内科学症状部分:讷吃,诊断:,一、麻痹性讷吃 (一)脑血管疾病(cerebrovascular disease) 椎基底动脉阻塞可引起麻痹性讷吃,同时可有眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调、交叉性瘫痪等表现。多见于脑血栓形成和脑栓塞,根据病史、临床表现、实验室检查可做出初步诊断,CT和MRI有确诊价值。,内科学症状部分:讷吃,诊断:,

3、(二)炎症(inflammation)炎症损害以延髓型脊髓灰质炎、脑干炎、急性感染多发性神经炎等不见。延髓型脊髓灰质炎多见于未预防口服疫苗的15岁小儿。夏秋季多发,有发热及呼吸道、消化道、前驱症状,起病后38天出现一侧或两侧股体不对称的弛缓性瘫痪延髓型患儿常见、,内科学症状部分:讷吃,诊断:,对颅神经受损。出现讷吃及相应症状。脑脊液细胞计数可增高至50500/mm3,淋巴细胞为多,蛋白质轻度增高。起病一周内可以从鼻咽部及粪便内分离到病毒。中和试验、补体结合实验、血凝抑制试验等血清学检查有助诊断。急性感染性多发性神经炎多以急性性亚急性起病,80%病人病前有上呼啄道和,内科学症状部分:讷吃,诊断:

4、,肠道感染症状,四肢迅速出现对称性、弛缓性瘫痪、近端为著。半数以上出现颅神经麻痹。有讷吃及其它颅神经受损症状,脑脊液示细胞蛋白质分离现象,肌电图显示神经元性损害。有复发缓解倾向。脑干炎除颅内炎症表现外,出现颅神经症状,甚至有呼吸、循环障碍。 (三)中毒(poisoning) 有,内科学症状部分:讷吃,诊断:,机磷中毒、有机汞中毒、肉毒中毒等均可引起麻痹性讷吃。肉毒中毒一般有食用罐头等可疑食品和集体发病史,临床出现眼肌麻痹、言语、吞咽、呼吸困难等颅神经受损症状,从病人的胃肠内容物中检出外毒素和动物接种试验阳性可确定诊断。有机磷、有机汞中毒有毒物接触史或服食史、相应临床表现、胆硂脂酶活力,内科学症

5、状部分:讷吃,诊断:,降低和血汞升高等诊断依据。 (四)延髓肿瘤(bulbar tumour)延髓肿瘤常见于儿童,可有颅内压增高症状,有后组颅神经受损与对侧肢体交叉性瘫痪,症状呈进行性加重。 (五)肌肉疾病(muscular disease) 重症肌无力2030岁起病,女性较多,受累肌无力且,内科学症状部分:讷吃,诊断:,晨轻晚重,疲劳后加重,休息后有所恢复。延髓型患者声音低弱带鼻音、吞咽困难、构音困难、咀嚼肌及面部表情肌无力,饮水自鼻孔流出。疲劳试验及抗胆碱酯酶药物试验可助确诊。眼一咽肌型肌病除讷吃外,尚有眼睑下垂、吞咽困难、眼一咽肌缓慢进行性萎缩、面部及四肢肌肉亦可轻度受累,病性慢性进行性

6、加重,内科学症状部分:讷吃,诊断:,多发性肌炎、皮肌炎可侵犯咽喉肌,甚至成为唯一主诉,多伴全身性肌萎缩、无力和肌痛,并可有类风湿因子阳性,尿肌酸易增多(24小时排出量高于200毫克有诊断价值),肌电图和肌肉活检有助诊断。 (六)延髓空洞症(syringitis)多为颈髓空洞症向脑干的延续,常损害一侧颅神经或传,内科学症状部分:讷吃,诊断:,导束,常见症状有眼球震颤,一侧声带与软腭麻痹,舌肌萎缩与纤颤。延髓CT扫描可见高密度空洞景象,MRI可在纵横切面上清楚显示出空洞的位置及大小。 (七)多发性硬化(multiple sclearosis,MS)为中枢神经系统脱髓鞘疾病,以多病灶和病程中缓解复发

7、交替为特征。主要表,内科学症状部分:讷吃,诊断:,现为眼颤、视力减退、下肢瘫痪、深感觉障碍、腥壁反射消失、巴氏征阳性等。脑干损伤时可有讷吃、耳鸣、耳聋等。脑脊液检查部分病人细胞数、蛋白质轻微增高,r球蛋白增高。寡克隆试验阳性,体感诱发电位不正常。头颅CT检查脑室周围有斑块存在。组织培养急性病人血清中可发现脱髓鞘抗体。 (八),内科学症状部分:讷吃,诊断:,运动神经元病(motor neuron disease)肌萎缩侧索硬化病的发音困难呈慢性进行性发展病程,因病变损伤脊髓前角细胞及锥体束,临床出现上下运动神经元损害并存特征。病后12年出现延髓受损表现,除讷吃外可有咽下困难,饮水发呛等表现。查体

8、见软腭及咽喉肌力差,咽反射消失。舌肌,内科学症状部分:讷吃,诊断:,萎缩早而明显,有肌束颤动,皮质延髓束累及时出现强哭、强笑。下颌反射亢进,噘嘴反射明显,构成假怀球麻痹症候群。进行性延髓(球)麻痹较少见,病损以脑桥、延髓脑神经运动核为主,并累及皮质脑干束和其它运动纤维,表现为进行发音困难和其它症状。进展较快,13年内死于肺部感染。 先天性延髓,内科学症状部分:讷吃,诊断:,下疝畸形、颅底凹隐疝、枕骨大孔附近的炎症、骨折等亦可出现麻痹性讷吃和其它颅视经受损表现。 二、调节性讷吃(regulatory stammering) (一)小脑病变 1.遗传性共济失调(heredoataxia):少年脊髓

9、型遗传性共济失调为本病最常见类型,通常在10,内科学症状部分:讷吃,诊断:,岁左右起病,主要症状为以下肢为重的共济失调,腱反射减失,深感觉障碍及锥体束受损表现。早期具有感觉性共济失调特点,1520岁随脊髓小脑束变性的加重而具有小脑性共济失调的特点由于动作不协调可有轻度不自主动作。小脑性构音困难是本病突出的临床征象。部分病人有视神经萎缩、色素性视网膜炎。,内科学症状部分:讷吃,诊断:,智能障碍、心脏肥大、杂音、束支传导阴滞和T波倒置。晚期可见全身衰弱和肌萎缩、肌束颤动。所有病例均有进行性骨畸形。生化检查可见丙酮酸脱氢酶活力下降(一般为正常的50%),神经传导速度检查可见传导速度减慢。遗传性痉挛性

10、共济失调,常有爆破语音,肌张力增高、腱反射亢进、腹壁反射消失、病理,内科学症状部分:讷吃,诊断:,反射阳性、视神经萎缩、疾呆等。无骨骼畸形。晚发性小脑皮层萎缩临床少见,多灵敏30岁以后起病,临床特征为行走和站立不稳,上肢症状相对较轻,头和躯干静止性震颤及构音困难。后期可有眼球震颤,无锥体外系症状,其它如橄榄桥脑小脑萎缩等也可引起调节性讷吃。 2.多发性硬化(multipl,内科学症状部分:讷吃,诊断:,e sclerosis):有10%15%患者出现调节性讷吃与共济失调。临床特点,为病程中多有缓解与复发,呈逐渐加重趋势。脑脊液球蛋白及IgG增高和蛋白电泳少克隆型为重要实验室检查依据,脑电图及C

11、T扫描有助诊断。 小脑外伤、小脑肿瘤、小脑脓肿等为讷吃少见病因。 (二)锥,内科学症状部分:讷吃,诊断:,体外系病变 1.肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration):1020岁间隐匿起病,可有家族史,最初症状是一侧或两侧肢体的粗大震颤,重者可延及头部及躯干,亦可以精神异常为首发症状,有的患者有肌强直、运动减少、构音障碍,“面具脸”、不自缺点哭笑等,内科学症状部分:讷吃,诊断:,症状。后期四肢屈曲挛缩,吞咽困难、涎液外流及精神衰退。角膜后缘与巩膜交界处可见绿褐色色素环,化验尿铜增多,血清总铜量及血清铜蓝蛋白量减少、“血清直接反庆铜”量增多及血清铜氧化酶活性降低。患者初期仅有言语顿挫不匀,随病情进展评议逐步含糊。有的音韵不能正确表达,晚期言语极其困难,甚至,内科学症状部分:讷吃,诊断:,公能表达个别字句。 2.手足徐动症(athetosis):为纹状体变性引起的临床综合征。常见病因有基底节大理石样变性、脑炎、核黄疸等。生后数月出现牲性徐动性动作,。,内科学症状部分:讷吃,检查项目:,耳鼻咽喉、血清脂肪、抗神经元、肌电图、血清钙。,

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