神经系统疾病.ppt

1、第十五章 神经系统疾病,神经系统病变的规律,病变定位与功能障碍之间关系密切 性质相同病变、不同部位-表现和后果不同 不同病变、相同部位表现和后果相同 刻板的病理表现：神经元、神经胶质细胞 解剖生理特征，具有双重影响 恶性肿瘤入容易，出难,神经元: 1）细胞核：大而圆，居中，色浅，核膜、核仁明显 2）细胞质：尼氏体（Nissls body） 神经原纤维 NF 神经胶质细胞 ：星形胶质细胞 GFAP 少突胶质细胞 室管膜细胞 小胶质细胞,神经系统的主要组成成分,第一节 神经系统疾病的基本病变,一、神经元的基本病变 1.神经元急性损伤-急性坏死/红色神经元（red neuron） 急性缺血、缺氧及感

2、染- 神经元坏死：C缩小、核固缩、深染，尼氏小体消失，胞浆深红色。 鬼影细胞 (ghost cell)：核消失，残留C轮廓,红色神经元,2.单纯性神经元萎缩 simple neuronal atrophy 进展缓慢的慢性疾病，神经元慢性进行性变性以至死亡的过程 早期- C固缩，核消失，脂褐素 晚期-神经元缺失，胶质细胞增生 不伴炎症反应。 跨突触变性（neuronal transsynaptic degeneration）,3. 中央性尼氏小体溶解 Central chromatolysis 原因：轴突损伤、virus感染等 可逆性变性胞体变圆、核偏位，核仁增大，尼氏小体从核周开始溶解，并渐渐

3、向外扩展，最终消失，胞浆色浅。（粗面内质网脱颗粒）,4. 胞浆/胞核内包涵体形成 intrancyto-plasmic inclusion 病毒感染，具有诊断意义（狂犬病的Negri小体） 脂褐素，老年人。 5. 神经原纤维变性/缠结 变粗在核周凝结卷曲，N元死亡的标志 Alzheimer病,Negri小体：胞浆内包含体，圆形，嗜酸，具有确诊意义,二、神经胶质细胞的基本病变,1.卫星现象 satellitosis-变性坏死的神经元周围有5个以上少突胶质细胞围绕。 2.噬神经细胞现象 neuronophagia 坏死的神经元被小胶质细胞/巨噬细胞吞噬的现象。 格子细胞(gitter cell)-

4、 吞噬了神经元崩解产物的小胶质C或巨噬 C，胞体增大，胞浆含大量脂滴，HE染色空泡状，苏丹III（）,卫星现象,3. 胶质细胞结节 小胶质细胞局灶性增生，聚集成团，多位于血管旁 4. 反应性胶质化与胶质斑痕 损伤后的修复反应-星型胶质细胞肥大、增生形成胶质瘢痕,三、神经纤维的基本病变,1.Waller变性：轴突损伤，损伤远端及部分近端轴索及髓鞘变性、崩解并被吞噬的过程。 包括轴索崩解，髓鞘崩解，细胞增生三阶段。 2.脱髓鞘 demyelination: 轴突损伤后，少突胶质细胞或schwann细胞变性，导致髓鞘板层分离、崩解成脂质小滴，进而完全脱失。,第二节 感染性疾病,1. 病原体：病毒、细

5、菌、立克次体、寄生虫等。 2. 感染途径： 血源性感染：脓毒血症等 局部扩散：附近组织感染 直接感染：外伤，医源性 经神经感染：狂犬病毒、单纯疱疹病毒,一、细菌性感染疾病,常见：脑膜炎和脑脓肿 脑膜范围：硬脑膜、蛛网膜和软脑膜 脑膜炎一般指软脑膜炎，包括软脑膜、蛛网膜和脑脊液的感染。分为三种： 化脓性脑膜炎（细菌） 淋巴细胞性脑膜炎（病毒） 慢性肉芽肿性脑膜炎（结核杆菌、梅毒螺旋体等）,化脓性脑膜炎致病菌类型：因年龄而异 新生儿及婴幼儿大肠杆菌、B族链球菌、 流感杆菌 儿童和青少年脑膜炎双球菌 幼儿和老年人肺炎双球菌 败血症的并发症金黄色葡萄球菌,（一）流行性脑脊髓膜炎 （epidemic c

6、erebrospinal meningitis）,概念：由脑膜炎双球菌引起的脑脊髓膜急性化脓性炎。多散发性，冬春季流行，简称流脑。 儿童和青少年。 发热、头痛、呕吐、皮肤淤点淤斑，脑膜刺激症，中毒性休克。,病因和发病机制 1. 致病菌: 脑膜炎双球菌。 定位于软脑膜，引起化脓性炎症。 内毒素-小血管或Cap出血、坏死 2. 传播途径：飞沫经呼吸道。 上呼吸道感染菌血症、败血症 2-3 脑脊髓膜炎，在脑脊液中迅速繁殖、播散 弥散分布,病理变化 G： 脑脊膜血管高度扩张充血。 蛛网膜下腔灰黄脓性渗出物， 病变重区域：沟浅回平。 病变轻区域：渗出物沿血管分布血流中断 炎性渗出物阻塞-不同程度脑室扩张

7、。,M ：化脓性炎 脑脊膜血管高度扩张充血。 蛛网膜下腔增宽，大量N及F渗出，少量LC、M。 脑实质:脑膜周围实质-轻度水肿，神经元不同程度变性（内毒素），小血管周少量N浸润 重者脉管炎和血栓形成-缺血性变化。,流脑,临床病理联系： 颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐等 脑膜刺激症状：颈项强直，角弓反张， Kernig征（+） （3）颅神经麻痹：耳聋、视力障碍、面瘫等 （4）脑脊液：压力高，浑浊，含大量脓C， P增多，糖减少，涂片培养(+)。,结局和并发症 1.病死率： 5-10 2.后遗症： 脑积水 颅神经受损麻痹 脑动脉炎脑梗死 3.爆发性流脑-脑膜炎球菌败血症，多见于儿童 脑膜病变轻微。

8、临床： DIC 、休克、皮肤大片紫癜， 双侧肾上腺严重出血，肾上腺皮质功能衰竭华佛(Waterhouse-Friederichsen)综合征,二、病毒性疾病,传染源：疱疹Virus-单纯疱疹性脑炎 虫媒V-流行性乙型脑炎，狂犬病 肠源性V-脊髓灰质炎等 基本病变特点: 绝对细胞内寄生：对特定的神经元有一定的亲和性。 细胞病变：神经元溶解，小胶质细胞结节，多核巨细胞形成。, 包涵体形成：细胞浆或核，圆形，其周有空晕，（如核内单疱病毒包含体；胞浆狂犬病Negri小体） 炎细胞浸润：以LC、巨噬C、浆C为主，常环绕血管，集聚于血管周围间隙形成淋巴细胞套/血管套/袖套现象（vascular cuffi

9、ng）。,淋巴细胞套/血管套/袖套现象,流行性乙型脑炎 (epidemicencephalitis B),乙型脑炎病毒，急性传染病，简称乙脑。 夏秋季流行，起病急，死亡率高；后遗症多。 高热、嗜睡、头痛、抽搐等； 儿童 10y发病率高,病因及发病机制,病原体：乙型脑炎病毒 传染媒介：蚊类 传染源：患者、家畜、家禽 易感性：成人多呈隐性感染， 致病多10岁以下儿童，2-6岁。,传染途径： 带V蚊子叮人 V在血管内皮C及单核巨噬C繁殖 抵抗力强短暂病毒血症，不进入脑组织隐性感染-多见成人 抵抗力弱突破血脑屏障，进入中枢NS脑炎 机理：神经C表面的膜抗原 细胞、体液免疫 细胞损害,病理变化： 部位：

10、脑实质-大脑皮质、基底核、视丘重； 小脑皮质、延髓及脑桥次之。 G ： 表面：脑膜充血，脑水肿-回宽沟窄； 切面：粟粒大小的半透明软化灶，界清,M: 血管变化和炎症反应：高度扩张，淤血，脑水肿,血管周围间隙增宽。 灶性炎C （LC，浆C，单核C为主）围绕变性坏死的神经元或血管血管套,M: 血管变化和炎症反应：高度扩张，淤血，血管周围间隙增宽，脑水肿。 灶性炎C围绕变性坏死的神经元或血管血管套（LC，浆C，单核C为主）,血管套,神经元的变性坏死： 病毒于C内增殖C肿胀，尼氏小体消失，核偏位，胞浆内空泡； 重者核浓缩、溶解消失，被增生的少突胶质C包绕卫星现象 小胶质C包围入侵吞噬变性的神经元 噬神

11、经细胞现象,图注：流行性乙型脑炎 神经细胞肿胀变形，胞浆突起消失，Nissl小体减少。少突胶质细胞增生，环绕退变的神经细胞，形成卫星现象。,噬神经细胞现象,软化灶形成：神经组织局灶性坏死液化染色浅，质地疏松，镂空筛网状软化灶，分布广泛，呈圆形、卵圆形，境界清特征性病变。,筛状软化灶,筛状软化灶,胶质细胞增生： 小胶质细胞增生小胶质结节 星形胶质细胞增生胶质瘢痕（亚急性、慢性）,临床病理联系： 神经元广泛受累 嗜睡、 昏迷； 颅N受损（颅神经麻痹症状）； 脑血管扩张淤血，通透性升高 脑水肿， 颅压升高头痛、呕吐甚至脑疝死亡。 脑膜反应性炎症 脑膜刺激症状 (4)脑脊液改变：清晰，蛋白轻度升高，糖

12、和氯化物正常，细胞数增多不明显（淋巴细胞为主） 预后 ：痴呆、语言障碍、瘫痪等后遗症,对比总结,第三节 原发性中枢神经系统肿瘤,40%为胶质瘤，15%为脑膜瘤， 8%为听神经瘤（神经鞘瘤） 颅内肿瘤共同特点： （1）压迫破坏局部神经-癫痫、瘫痪等 （2）颅内压增高：头痛、呕吐、视乳头水肿。 （3）分级：I、II低级别， III、IV-高级别， （4）压迫重要部位致死； （5）很少颅外转移。,（一）胶质瘤,生物学特性 （1）分化高低的预后相对性。 （2）均为浸润性生长。 （3）脑脊液转移。 类型： 星形胶质细胞瘤 少突胶质细胞瘤 室管膜（细胞）瘤,1.星形胶质细胞瘤 最常见：占30颅内瘤，75胶

13、质瘤 男性女性；30-40岁 好发部位：大脑额叶、颞叶；,病理变化,G：数厘米-巨大肿块，高级别-界清/低级别-不清， 灰白，硬软胶冻样；囊腔。 M：瘤细胞形态多样 WHO分类：I/II/III/IV级 组织学分级标准：瘤细胞的密度，异型性、核分裂，血管增生程度，坏死 IHC：GFAP+,常见组织学类型： (1) 毛细胞型星形细胞瘤 WHO I级 (2) 弥漫型星形细胞瘤 纤维型 II级 原浆型 肥胖细胞型 (3) 间变型星形细胞瘤 III级 (4) 胶质母细胞瘤 IV级,毛细胞型(I级):儿童青少年，生长慢，预后好， 细胞梭形，两端伸出毛发状突起;Rosenthal纤维 纤维型(II级)：多

14、见，C中度增多，有异形，无核分裂、坏死及血管增生。 原浆型(II级)：少见，C小，核类圆性、相对一致，胞突少短。 肥胖型(II级)：C大，浆丰富、红染透明，核偏。,毛细胞型星形胶质细胞瘤： 由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两端发出纤细毛发状突起,间变型星形细胞瘤(III级) C密集，核异型明显，核分裂增加， 血管增生，点灶状坏死。 胶质母细胞瘤(IV级) 成人，高度恶性；预后极差。 额叶、颞叶、浸润广，挤压。 多出血坏死。 M： C密集、异型大，瘤巨细胞，出血坏死明显； 血管明显增生。,胶质母细胞瘤,2.少突胶质细胞瘤 WHOII级,占颅内肿瘤的4.39，30-50Y 多见于脑皮质浅层。 G：灰红色，界尚清，出血囊变、钙化多见。 M：C密度中等，圆，形态大小一致，核居中， 核周空晕，弥漫分布-蜂窝状 血管丰富-丛状、出芽状 砂粒体 IHC:CD57 MBP,3、室管膜瘤,多见第四脑室， 儿童青少年 G:界清，球/分叶状，切面灰白，出血、钙化、囊变 M：C大小形态一致，梭形/胡萝