视路疾病PPT参考课件

1、第十五章 视路疾病,教学目的要求,掌握：1）视神经炎的早期诊断及治疗原则； 2）视交叉疾病的病因及典型视野改变 3）视盘水肿的鉴别诊断 熟悉：1）视神经与脑组织的解剖关系；前部缺血性视神经病变 2）视神经萎缩的临床表现及治疗 了解：1）视神经病与全身病的密切关系；视盘水肿与颅内压增高的关系 2）前部缺血性视神经病变、视神经萎缩的分类及其原发病,教学重点、难点,重点：视盘炎、球后视神经炎及视盘水肿的鉴别诊断。 难点：视交叉疾病的病因及典型视野改变,第一节 概述,视路：（visual pathway)从视网膜光感受器至大脑枕叶皮质视觉中枢的整个视觉传导通路。,2、组成： 视神经. 视交叉. 视束.

2、 外侧膝状体. 视放射. 枕叶视中枢（皮质）,定义： 从视盘起、至视交叉前脚，这段神经称为视神经，全长约40mm。,视神经 是视路的一部分,视神经的解剖,眼内段（视乳头巩膜后孔）1 mm 眶内段（巩膜后孔 视神经管）25-30mm呈S 形 管内段 610mm 颅内段 约10mm,根据位置分为,第二节 视神经疾病,包括视盘至视交叉以前的视神经段的疾病 特点：视神经外面围以3层鞘膜，与颅内的3层鞘膜相连续。 视神经为中枢神经系统的一部分，受损后不易再生。 常见病因：炎症、血管性疾病、肿瘤。 视盘的病变可通过检眼镜检查外，其余均不能直视。 诊断必须依据：病史、视力、视野、暗适应、色觉检查；借助VEP

3、、FFA、 B超、 X线、CT、MRI等检测手段。 视野检查 对视路病变定位诊断最为重要。,一、视神经炎,视神经炎（optic neuritis)泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。 按病变损害的部位分: 球内段的视盘炎 球后段的视神经炎,一、视神经炎,病因： 炎症脱髓鞘 感染：局部感染；全身感染 自身免疫性疾病,一、视神经炎,临床表现： 症状：视力急骤下降，可在1-2天内无光感 色觉异常和视野损害，可伴有闪光感、眼眶痛，眼球转动时疼痛 球后视神经炎可有眼球转动痛 儿童多双眼、发病急、预后好；成人多为单眼,一、视神经炎,体征： 1）视力明显下降甚或无光感 2）眼部体征 a、眼部检

4、查：患眼瞳孔散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。单眼受累出现相对性传入性瞳孔功能障碍（RAPD) b、眼底检查：视盘炎者视盘充血，轻度水肿，视盘表面或其周围有小的出血点，视网膜静脉增粗，动脉无改变。部分患者后极部网膜呈灰白色水肿，反光增强，称视神经视网膜炎。,辅助检查 视野：典型者中心暗点或向心性缩小 电生理：VEP示P100波潜伏期延长、振幅降低。 FFA：动脉期视乳头毛细血管扩张 静脉期毛细血管渗漏，视乳头及周围强荧光 MRI：了解脑白质有无脱髓鞘斑，对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案及预后有参考意义。 脑脊液检查：有助于为视神经脱髓鞘提供依据,正常视盘,视盘炎眼底无赤光像,视盘炎

5、眼底像,视盘炎眼底荧光造影像,一、视神经炎,鉴别诊断： 1、前部缺血性视神经病变：视力骤然丧失，眼球运动时无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下方，常为弓形或扇形缺损。 2、Leber遗传性视神经病：青少年患病，双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力下降，伴中心视野缺损及色觉障碍。视盘旁浅层毛细血管扩张，视盘水肿，视神经萎缩。预后差，无特效疗法。 3、中毒性或代谢性视神经病变：进行性、无痛性双侧视力丧失。,治疗原则,去除病因 大剂量糖皮质激素、抗生素，控制炎症 血管扩张剂，改善视乳头微循环 神经营养药物,视神经炎的治疗 * 部分脱髓鞘性视神经炎可以不经治疗自行恢复 * 使用糖皮质激素的目

6、的可加速视力恢复，缩短病程，降低复发率。 * 对初发者给与激素冲击治疗并逐渐减量。 * 对于复发者可给与激素冲击治疗或酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等，恢复期可给维生素B族肌酐及血管扩张剂。 * 感染所至应针对病因治疗并保护视神经 * 免疫性所至应针对病因治疗病正规、全程激素治疗,二、前部缺血性视神经病变,前部缺血性视神经病变：供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支缺血，导致视盘发生局部梗死。 病因：a、视盘局部血管病变 b、血液粘稠度增加 c、眼部血流低灌注,二、前部缺血性视神经病变,临床表现： 发病年龄50岁，多单眼发病 症状：突发、无痛、非进行性视力严重下降 体征：视盘多为局限性灰

7、白色水肿，相应处视盘周围线状出血；后期视网膜神经纤维层缺损；早期视盘轻度肿胀呈淡红色，为视盘毛细血管扩张所致。,二、前部缺血性视神经病变,临床类型： 非动脉炎性:或称动脉硬化性 动脉炎性：主要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎所致的缺血性视神经病变。视力减退，视盘水肿更明显，且双眼同时发生。,二、前部缺血性视神经病变,诊断：根据病史、临床表现结合视野、FFA等检查可作出诊断。 鉴别诊断： 视盘炎：患者年龄较轻，有眼球转动痛，视盘水肿更明显，视网膜出血，可伴有视网膜渗出。视野中心暗点及周边向心性缩小。无巨细胞动脉炎体征。往往有后玻璃体细胞。部分病例可复发。,辅助检查,视野：与生理盲点相连的弓形或扇形暗

8、点，与眼底所见视盘色淡区相应。,鉴别诊断,二、前部缺血性视神经病变,治疗： 全身治疗应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出，对动脉炎者尤为重要。 针对全身病治疗。 局部及全身应用血管扩张药，改善微循环 降低眼压，相对提高眼内血液灌注,三、视盘水肿,是视盘的充血隆起状态；视神经外面围以3层鞘膜分布与颅内的3层鞘膜相连续，颅内压力可经脑脊液传至视神经处。 分为非炎性和炎性两种情况。 颅内肿瘤 颅内压增高 颅内炎症、外伤 先天畸形 恶性高血压 非颅内压增高 葡萄膜炎 眶内占位,临床表现：常为双侧视乳头水肿，伴有头痛、恶心、呕吐，无明显视力下降。典型表现分四期 1.早期：视乳头充血水肿，边界不

9、清，盘周线状出血，上下方边界不清 2.进展期：双侧视乳头肿胀充血明显，常伴火焰状出血及棉绒斑，黄斑区星形渗出或出血 3.慢性期：视乳头圆形隆起，视杯消失，出现硬性渗出 4.萎缩期：视乳头呈灰白色，血管变细、有鞘膜，视力严重损害 视野检查：早期生理盲点扩大，慢性期周边视野缩窄,诊断：根据典型视盘水肿；病因诊断需结合头颅或眼眶CT或MR，必要时行腰椎穿刺检查。 鉴别诊断： 1）假性视盘水肿：常见于视盘玻璃膜疣，视盘小，不充血，血管未遮蔽。B超检查课件玻璃膜疣。 2）视盘炎：无颅内压增高症状，常单眼，视力严重下降，有相对性传入性瞳孔障碍，色觉减退，眼球运动痛；视盘隆起不超过3D，眼底出血及渗出不及视

10、盘水肿明显。,鉴别诊断： 3）视盘血管炎：多见青壮年，单眼，无痛性视物模糊，视盘充血水肿明显，周边可有出血及渗出，静脉迂曲怒张。 4）前部缺血性视神经病变：视盘肿胀为非充血性，灰白色，多单眼，突然发病，典型的视野缺损呈与生理盲点相连的弓形或扇形缺损。 5）Leber遗传学视神经病变：多10-30岁男性，开始为单眼，很快发展为双眼迅速的进行性视力丧失，视盘肿胀伴盘周毛细血管扩张，以后发生视神经萎缩。,治疗： （1）病因治疗：解除颅内压增高 （2）对症治疗：神经营养药物 视神经鞘膜减压术,高血压致视乳头水肿,颅内高压致乳头水肿,低眼压致视乳头水肿,四、视盘水肿,视神经萎缩：指任何疾病引起视网膜神经

11、节细胞及其轴索发生的病变，一般为发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。 病因： 1）颅内高压或颅内炎症；2）视网膜病变；3）视神经病变；4）压迫性病变；5）外伤性病变；6）代谢性疾病；7）遗传性疾病；8）营养性,临床表现：视力下降甚或失明，瞳孔对光反射迟钝或消失；根据眼底表现分为原发性和继发性 原发性视神经萎缩：为筛板后的视神经、视交叉、视束及外侧膝状体的损害，萎缩过程下行。视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯可见筛孔，视网膜血管一般正常。 继发性视神经萎缩：原发病变在视盘、视网膜、脉络膜，萎缩过程上行。视盘色灰白、晦暗，边界模糊不清，生理凹陷消失，视网膜动脉变细，血管伴白鞘，后极部视网

12、膜可见硬性渗出或出血。,视乳头水肿,治疗原则,去除颅内高压 积极治疗原发病解除对视神经压迫 积极治疗视神经炎症 对症支持处理：神经营养、血管扩张 晚期无有效治疗,诊断：眼底表现和视力、视野综合判断，同时要找原因，除检查外请神经科会诊,五、视神经肿瘤,临床表现:眼球突出及视力逐渐下降 分类：视神经胶质瘤 视神经脑膜瘤,视神经胶质瘤：儿童多见，多为良性，成人少见，多为恶性；CT或MR见想要视神经处椭圆形肿块。病情进展缓慢，如患眼失明且严重突出，可行单纯肿瘤切除以保留眼球；恶性者应积极采用广泛手术切除，必要时行眶内容物剜除术。 视神经脑膜瘤：起源于视神经鞘蛛网膜外层的帽细胞，多见眶内段视神经，可向颅

13、内生长。CT或MR示视神经普遍增粗或呈梭形及圆形肿块，有时在肿瘤中央可见相对线状低密度影（铁轨征）。手术易损伤视力，主要为放疗；如肿瘤进行性增大、视力丧失、严重突眼者性手术治疗。,视神经胶质瘤,视神经脑膜瘤,六、视盘发育异常,1、视神经发育不全：视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包绕，形成双环征，视力及视野异常。 2、视盘小凹：视盘小凹呈圆形或多角形陷井样凹陷，小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖，小凹可与黄斑部视网膜下腔相通，形成局限性视网膜脱离。 3、视盘玻璃膜疣：视盘玻璃膜疣大小不等、浅层易见、形如蛙卵、色淡黄或白色、闪烁发亮、透明或半透明。深层者表面有胶质组织覆盖，不易查见，故局部隆起、边缘不整齐。,六、视盘发育异常,4、视神经缺损：视盘大，可为正常数倍。缺损区为淡青色，边缘清，凹陷大而深，血管仅在缺损边缘处穿出，呈钩状弯曲。 5、牵牛花综合征：眼底酷似一朵盛开的牵牛花，视盘比正常扩大3-5倍，呈漏斗状，周边粉红色，底部白色绒样组织填充。血管放射状，动静脉分不清。视盘周围有色素环及萎缩区。,视神经发育不全,视盘小凹,视盘玻璃膜疣,视神经缺损,牵牛花综合征,第三节 视交叉病变,病因：最常见为脑垂体腺瘤 临床表现：双眼颞侧偏盲 脑垂体肿瘤引起视交叉综合征（视力障碍、视野缺损及原发性视神经萎缩）和内分泌障碍（肥胖、性功能障碍、阳痿、月经失调等） 治疗：治疗原发疾病,第四节 视交叉以上的视路病变