干燥综合症肾损害.ppt

1、干燥综合征肾损害是一种慢性全身性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和泪腺。因为它以外分泌腺为靶器官，所以常被称为自身免疫性外分泌腺疾病。1888年，哈登描述了一个既有眼泪又有唾液缺乏的病人。1892年，Mikulicj病的双侧腮腺、颌下腺和泪腺在腮腺活检中显示局灶性淋巴细胞浸润。1933年，干燥综合征首次提出这种疾病是一种系统性疾病。1981年，曼索普提出原发性干燥综合征继发于干燥综合征。流行病学，其中90人是女性患者。发病年龄：30-40岁。在国外老年人群中ISS的发病率为34%(所有人群)，病因和发病机制(1)，遗传因素ISS主要与HLADR3 HLAB8、希腊HLADR5、日本HLADRW5

2、3、男性HLADRW52、病因和发病机制(2)、外因1病毒感染：EB病毒、人类免疫缺陷病毒、疱疹病毒、性激素2、细胞免疫异常SS、CD5()B淋巴细胞。t细胞是外分泌腺的主要淋巴细胞浸润。CD4()/CD45RO()的活化t细胞。CD4()细胞和B细胞释放淋巴因子。自然杀伤细胞减少，功能下降。SS体液免疫异常，高丙种球蛋白血症免疫球蛋白高达58，IgG、IgA、IgM、IgM均较高，其中IgG升高最为显著，而IgG升高在结缔组织疾病中最为显著。自身抗体：抗心磷脂抗体(25)、抗线粒体抗体(20)、抗dsDNA抗体(10)、抗RNP抗体(80)、IL2下降、抗心磷脂抗体免疫异常、抗心磷脂抗体系统

3、性表现、口干和龋齿。重复双侧和交替腮腺肿大。舌头干燥皲裂。干涩的眼睛。紫癜样皮疹、口腔溃疡、雷诺现象、关节肌肉淋巴细胞增多和淋巴瘤。三个系统衰落了。ISS内脏损害，肾神经系统：癫痫，神经和意识障碍，偏盲，共济失调。胃肠道：萎缩性胃炎6570例。胰腺：轻度临床症状或亚临床胰腺炎。肝胆：25人有肝损害。呼吸系统？胸部线条异常440间质性损伤肺功能异常6070小气道功能障碍扩散功能障碍限制性通气功能障碍。干燥综合征，肾小球肾炎，机制：免疫复合物肾炎。原位沉积形成免疫复合物的循环免疫复合物的病理类型：MsPGN、MPGN、MN、FSGS、IgAN的发生率低，0.5g尿蛋白在24小时内的发生时间为SS诊

4、断后3: 1年。临床表现：半数为肾病综合征。肾功能：良性，但也有慢性肾衰竭。26例肾活检的一般资料，性别：男3例，女23例，男：女1例：7.7岁，年龄：30.59岁，平均40.9岁。病程：3-123个月，平均65个月。26例SS肾活检免疫荧光结果，26例SS病理诊断，11例肾小球性蛋白尿(5例为肾病综合征)和5例肾功能不全，*以上病例均伴有间质纤维化和肾小管萎缩，26例SS有24小时蛋白尿输出，尿蛋白阳性率(21/26)为76.9%，SS间质小管受损，机制：免疫复合物和细胞免疫介导早期症状：肾小管浓缩功能障碍，肾小管酸中毒，2025年更为常见过去，人们认为SS患者肾功能不全是罕见的，但随着病例

5、报告数量的增加，肾功能不全被频繁报告。肾功能不全的主要原因是间质性肾炎，少数是肾小球疾病。慢性肾功能衰竭的主要原因是对原发疾病治疗不及时。1983年1月至1998年3月，我院收治原发性干燥综合征患者106例。其中，男性14人，女性92人，男性：女性1:6.6人，年龄2172岁，平均年龄48.1岁。病例资料(2)，其中肾功能不全21例，其中男性5例，女性16例，男性：女性1: 3.2，年龄27.72岁，平均年龄50.5岁。从干燥综合征到肾功能不全的时间为2个月至40年，平均7.44年，其中6例发展为尿毒症。全组共有106例患者，男性：女性：肾功能正常1:例6.6例，男性：女性：肾功能不全1:例8

6、.4例，男性：女性：1:例3.2例。与肾功能正常组相比，肾功能正常组和肾功能不全组的年龄为P0.05，肾功能正常组71例(83.5%)尿蛋白阴性。肾功能不全组3例(14.3%)尿蛋白阴性，13例(61.9%)24h尿蛋白1.5g，5例(23.8%)24h尿蛋白1.5g，其中肾病综合征3例。将两组球蛋白结果与肾功能正常组进行比较(P0.05)，观察肾功能变化及其与治疗的关系。肾功能不全组21例，从SS发病到慢性肾功能不全的时间为2个月40年，平均7.44年。6例发展为尿毒症，其中2例首次就诊时已为尿毒症，4例在1年13年内由肾功能不全发展为尿毒症，平均6.5年。15例肾功能不全患者中，5例仅接受

7、对症治疗，9例接受激素加环磷酰胺治疗，1例接受环孢素A治疗。8例患者(包括环孢素A治疗的患者)治疗后血清肌酐较治疗前下降。肾功能不全组(进展为尿毒症)中有6例患者在慢性肾功能不全前未接受激素加免疫抑制剂治疗。明显肾损害后使用激素(泼尼松0.8-1毫克/千克/天)。治疗后，2名患者的肌酐值没有显著变化。4例患者治疗后血清肌酐下降，但6个月至1年后逐渐升高。结论：(1)干燥综合征引起的肾功能不全并不少见，其发病率为19.8%。结论：(2)导致干燥综合征患者易发生肾功能不全的因素有：男性患者年龄较大，尿蛋白量较大，血红蛋白水平较高，未及时给予激素或免疫抑制剂治疗。(3)在干燥综合征合并肾功能不全的早期及时应用激素和环磷酰胺可改善其肾功能不全。(4)在肾功能不全的失代偿期或尿毒症期，大剂量激素可逆转肾功能，延缓慢性肾功能衰竭的进展。原发性干燥综合征的诊断标准(1)，由协和大学风湿病学系于1991年制定的诊断标准。(1)口干燥症：糖试验或唾液流速测量。腮腺导管造影。下唇腺活组织检查。三项中至少有两项异常。泪