中枢性尿崩症.ppt

1、中枢性尿崩症、宁夏医科大学神经外科杨强、尿崩症：抗利尿激素(antidiuretic hormone，ADH )分泌不足或肾脏对抗利尿激素反应缺陷而引起的一组病症，其特征为多尿、烦渴、低比重尿和尿崩症、中枢性尿崩症、肾性尿崩症中枢性尿崩症是由下丘脑核团、垂体柄和垂体后叶损伤引起的合成释放减少，肾脏自由水重吸收障碍引起的大量低渗透尿。 病因有： 1、特发性是下丘脑视上核或室旁核神经细胞发育不全或退行性病变所致，多为散发，部分患儿与自身免疫反应有关。 2、侵犯器质性(继发性)下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变可引起尿崩症状。 (1)肿瘤：约1/3以上患者由颅内肿瘤引起，多见颅咽管瘤、垂体瘤、松果体瘤等

2、。 (2)损伤：如脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(特别是下丘脑或垂体部手术)、产伤等。 (3)感染：少数患儿由颅内感染、弓体病和放线菌病等引起。 (4)其他： Langerhan细胞增殖症和白血病时的细胞浸润等。 3 .家族性(遗传性)，(1)暂时型(2)三相型(3)持续性尿崩(4)部分性尿崩，分型，暂时性：最常见，持续性17。 可以认为是一时的下丘脑功能障碍引起的，随着局部脑水肿的消除好转。 三相型：多尿持续17天后，从24日开始出现数日的缓和，之后继续出现尿崩。 常见于垂体柄的损伤或切断。 持续性尿崩坏：见于广泛性下丘脑和垂体柄的高位损伤。 部分尿崩坏：多尿23后连续数日总尿量相对减少

3、，其机制部分不足。 尿崩症的诊断标准为： (1)尿出量比液体入量大，尿量达到410/L。 (2)尿比重低，在1. 0011. 005之间。 (3)尿透压低，为50150/(2)。 (4)血钠正常或上升。 (5)口渴。 (6)消除血糖和血尿素上升引起的渗透性利尿。 禁水加压素实验是诊断尿崩症、判断缺乏度的常用方法。 原理正常人禁水后血液渗透压上升循环血量减少刺激AVP释放、尿量减少、尿比重上升、尿渗透压上升、血液渗透压变化不大、完全性中枢尿崩症患者禁水后尿量减少、尿比重上升、对尿渗透压也不高的加压素反应的部分性中枢尿崩症患者在试验中尿量可能部分减少，尿比重和尿渗透压在一定程度上对加压素反应的肾性

4、尿崩症，在试验中尿量、尿比重、尿渗透压的变化很少。 对加压素没有反应，进行影像学检查，有选择地进行头部x线检查、CT或MRI检查，排除颅内肿瘤，明确病因，指导治疗。 已明确垂体及垂体柄的1信号有助于诊断垂体损伤引起的尿崩症，但垂体和垂体柄正常呈现高信号，大多数中枢性尿崩症中它们的高信号消失，高信号的恢复预示着尿崩症的好转。 治疗尿崩症的主要目的是减少尿量的排出，弥补体液的丢失，维持正常的血浆渗透压。 治疗中应强调的一点是，(1)尿崩症从尿中失去的不是钠盐而是水，因此用盐补充大量尿排出的治疗方法是错误的。 (2)尿崩症急性期为动态过程，治疗方案不一定。 治疗、治疗原则如下： (1)苏醒患者一般可

5、以口服补液，无需进行电解质替代治疗，在正常渴感支配下可以保持充分的输入量。 (2)昏迷或渴感减退患者需要通过静脉给予低渗透液体，通过液体的出入量和体重的变化可以保持患者体液的平衡。 (3)需要限制补液量的患者(儿童、老年人及心脏病患者)和尿量超过250/或67/，尿比重低于1. 003，伴有血钠升高的患者，应减少患者的尿量和补液量。但是，必须注意防止使用量不足的患者脱水和使用量过多导致医源性异常增加综合征() (4)对于部分性尿崩症患者，治疗措施为：采用限制入水量的蒽醌和卡马西平刺激垂体释放氯磺丙脲增强对肾脏的作用；(5)术后尿崩症多为暂时型或三相型，其治疗对皮下或静脉短效抑制如应用垂体后叶素可湿性粉剂、-精氨酸加压素或1 -脱氨- 8-D精氨酸加压素()，在患者再次出现多尿后继续应用，以防止医源性的出现。 (6)对于慢性尿崩症，需要制定长期的治疗订正方案，给予单宁加压素等长期制剂，可以减少给药次数。 目前认为经鼻应用是治疗慢性尿崩症的最佳药物。 合成的精氨酸加压素类似物，比-精氨酸加