肌肉疾病PPT课件

1、.1、脊髓损伤部位，前角细胞分期分布下无感觉障碍的运动神经元麻痹，如肌束震颤(肉眼可见)或肌纤维颤动(肉眼不可识别但肌电图可检测到)，后角细胞单侧节段性感觉障碍如脊髓空洞症；脊髓外侧角细胞的交感神经中枢位于T1至L1段的脊髓外侧角。支配和调节内脏和腺体的功能。病理变化导致血管舒缩障碍、汗液分泌障碍和营养障碍。C8-T1脊髓外侧角的纤维支配同侧扩张的瞳孔、跗肌和眶肌。血管和汗腺在同一侧。病理变化引起的霍纳征。S2-4侧角是脊髓的副交感神经中枢，发出分支控制膀胱、直肠和性腺，病变产生膀胱、直肠和性功能障碍。脊髓损伤的定位、后索细束和束束的损伤导致同侧深层感觉障碍(运动感觉、位置感觉和振动感觉)，在

2、侧脊髓锥体束(皮质脊髓束)损伤平面以下同侧的运动神经元损伤为痉挛性瘫痪：深层反射活跃或反射亢进，病理征为阳性。脊髓丘脑束损伤水平以下的对侧表面感觉(疼痛和温度)障碍。脊髓损伤的临床表现，运动障碍上的运动神经元麻痹：运动神经元麻痹：皮质脊髓束损伤：脊髓前角和/或前根混合麻痹：均有损害，感觉障碍节段性感觉障碍：后根损害，刺激性损害可能包括根痛、分离节段性感觉障碍：后角、前脑白质联合传导束感觉障碍：薄束和气。括约肌功能障碍自主神经功能障碍。脊髓损伤的位置，横向脊髓损伤：双侧运动障碍，感觉功能障碍，括约肌功能障碍和受损节段下方的自主神经功能障碍。早期表现为脊髓休克。脊髓半切综合征：同侧病变节段下方的上

3、运动神经元麻痹、同侧深层感觉障碍和同侧病变节段下方的浅层感觉障碍(疼痛和温度)。脊髓节段性障碍的标志，深反射节段性肱二头肌反射C5-6肱三头肌反射C6-7膝反射L2-4踝反射S1-2浅反射节段性上腹壁反射T7-8中腹壁反射T9-10下腹壁反射T11-12提睾肌反射L1-2足底反射S1-2肛门反射S4-。6.反光板：这就像计数一样简单，从脚开始。7、皮肤神经节支配、上肢C5、上肢外侧C6、拇指C7、中指C8、小指下肢(皮肤关节舞：见后)、躯干T2、胸骨角T4、乳头水平T6、剑突T8、季节性肋骨T10-脐水平T12、L1腹股沟、8，9、横向损伤肢体运动神经元麻痹、括约肌功能障碍、四肢和躯干无汗伴根

4、痛。C3-5导致膈肌麻痹，腹部呼吸减弱或消失(特殊性)。颈部增大的上肢运动神经元瘫痪(节段性)会损害平面以下的各种感觉缺陷。下肢运动神经元麻痹，括约肌功能障碍，躯干和下肢无汗，伴有根痛。霍纳征是由C8-T1脊髓侧角病变引起的：同侧瞳孔小，眼球凹陷，眼裂小，面部无汗(特殊性)。平面以下感觉丧失引起的胸脊髓损伤。下肢运动神经元麻痹、括约肌功能障碍、无汗和根痛。Beevor征：T10-11疾病时，下腹直肌较弱，仰卧，脐被上腹直肌向上牵拉(特殊性)。10，腰椎扩大下运动神经元麻痹(节段性)。损伤平面以下各种感觉丧失(下肢和会阴各种感觉丧失)。括约肌功能障碍(排尿困难)，无汗伴根痛。当腰部膨大的上部受损

5、时，神经根疼痛区在腹股沟或下背部；当腰部肿大的下部受损时，坐骨神经痛出现在神经根疼痛区(特殊性)。脊髓圆锥(S3-5)的会阴和肛门及尾段Co1发现鞍状感觉障碍。性功能障碍。括约肌功能障碍：失禁或滞留。两个下肢都有明显的根痛和感觉障碍(下肢或会阴)。下肢运动神经元麻痹。括约肌功能障碍：失禁或滞留不明显或迟发。急性脊髓炎和急性脊髓炎是由非特异性炎症引起的脊髓脱髓鞘病变或白质坏死，导致急性脊髓横断损伤，也称为急性脊髓横断性脊髓炎，其特征是病变水平以下肢体瘫痪、传导束感觉障碍和排尿困难。急性横贯性脊髓炎，可发生在任何年龄的年轻人中，更为常见。没有性别差异，疾病是分散的。发烧、全身不适或上呼吸道感染在发

6、病前几天或第2周很常见，可能有过度工作、外伤和感冒等诱因。急性发作通常在几个小时到23日之间发展为完全性截瘫。第一个症状是双下肢麻木无力、病节带状感觉或根痛，然后发展为脊髓完全横向损伤，最常见的是胸椎脊髓。损伤水平以下的运动、感觉和自主神经功能障碍。运动障碍：早期脊髓休克很常见，表现为截瘫、下肢肌肉紧张和腱反射消失，无病理体征。体重周期大多为24周或更长。脊髓损伤严重，并发肺部和泌尿道感染及褥疮的患者较长。恢复期肌肉张力逐渐增加，腱反射变得反射亢进，出现病理体征，肢体肌力从远端逐渐恢复。感觉障碍：损伤段以下的所有感觉缺陷，在感觉消失水平的上边缘可能有过敏区域或带状感觉异常。随着病情的恢复，感觉

7、水平逐渐下降，但运动功能恢复较慢。自主神经功能障碍：早期尿便潴留，无膀胱充盈感，神经源性膀胱无张力，膀胱充盈过度，充盈性尿失禁；随着脊髓功能的恢复，膀胱容量减少，当尿液充满至300-400毫升时，它会自发排尿，这称为反射性神经源性膀胱。损伤平面以下无汗或少汗，皮肤脱屑水肿，指甲变脆，角化过度等。15，急性上升性脊髓炎，发病迅速，病变在几小时或12天内迅速上升。瘫痪从下肢迅速蔓延到以上肢或延髓为主的肌肉，导致吞咽困难、构音障碍、呼吸肌麻痹甚至死亡。16，辅助检查，腰椎穿刺和颈部压迫试验顺利，少数病例脊髓水肿严重但不完全梗阻。脑脊液压力正常，外观无色透明，细胞数和蛋白质含量正常或略有增加，淋巴细胞

8、占优势，糖和氯化物正常。电生理检查显示VEP正常，可与视神经脊髓炎和多发性硬化相鉴别。下肢感觉诱发电位振幅明显降低。异常运动诱发电位可作为判断疗效和预后的指标。肌电图显示失神经支配。影像学检查显示脊柱x光片正常。MRI典型表现为病变处脊髓增厚，病变段骨髓内有许多片状或点状病变，表现为T1低信号、T2高信号、不均匀信号和融合。有些情况总是正常的。19，诊断要点，1根据急性发作，它迅速发展为完全的横向或播散性脊髓损伤，通常累及胸脊髓。2 .损伤水平以下的运动、感觉和自主神经功能障碍。结合脑脊液和磁共振检查，可以确诊。急性硬膜外脓肿形成前，身体其他部位经常有化脓性感染，病原菌通过血液或邻近组织扩散到

9、硬膜外腔形成脓肿。原发性感染后几天或几周，患者突然出现感染中毒症状，如头痛、发热、全身无力和急性脊髓横断损伤，常伴有根痛和脊髓叩击痛。外周血白细胞数量增加；椎管阻塞，脑脊液细胞数和蛋白质含量明显增加；计算机断层扫描和核磁共振成像有助于诊断。脊髓损伤或血管畸形引起的脊髓出血脊柱结核通常具有全身中毒症状，如低烧、厌食、消瘦、不适和疲劳，以及其他结核病变。患病脊柱的棘突明显突出或后凸和有角畸形。脊柱x光片显示典型的变化，如椎体破坏、椎间隙变窄、冷脓肿影和阴。转移性肿瘤在老年人中很常见。x光可以看到脊椎的破坏。如果发现主要病灶，就可以确诊。皮质类固醇的药物治疗：对于可能与自身免疫机制有关的非特异性炎症

10、的急性期，可静脉滴注大剂量甲基强的松龙短期治疗5001000mg，每日1次，共35次。控制疾病的发展，症状的改善通常发生在3个月后；或每天静脉滴注地塞米松10-20毫克，1020天为一个疗程。服用上述两种药物后，可口服泼尼松。4060mgd维持46周后，或随着病情的好转，药物逐渐缓解。免疫球蛋白：在急性上升性脊髓炎或横断性脊髓炎中，应立即使用成人剂量0.4gkg.d，以静脉滴注3-5天为一个疗程。抗生素：预防和治疗尿路或呼吸道感染；维生素B族有助于神经功能的恢复；烟酸、尼莫地平、丹参等血管扩张剂；还可以选择三磷酸腺苷、细胞色素c和胞二磷胆碱，这可能有利于促进恢复；-甲基酪氨酸可以抵抗酪氨酸羟化

11、酶，减少去甲肾上腺素的合成，防止出血性坏死。急性上行性脊髓炎和高颈性脊髓炎可出现呼吸肌麻痹：清除呼吸道分泌物，使用祛痰药物和超声雾化吸入，保持呼吸道通畅。必要时，进行气管切开术，并用人工呼吸机保持呼吸。对症治疗和并发症的预防保持床单平整并经常翻身以防止褥疮；早期康复治疗，包括预防挛缩的被动或主动肢体运动、预防足下垂畸形的夹板、针灸、按摩、理疗和步态训练等。如果不能吞咽，可以在坐姿下进行鼻饲，以免进入气管而窒息。您可以在压力下按摩小腹，无效时留置导尿管；便秘可用番泻叶代替茶或肥皂水灌肠；如果有肠梗阻的迹象，就应该禁食并给予肠动力药如西沙必利；疼痛管理，常用非阿片类镇痛药，或尝试卡马西平和阿米替林

12、，有时短期应用大剂量激素有效早期识别和治疗焦虑和抑郁，可用氟西汀(氟西汀)20毫克口服，每天一次，开始和结束给予患者鼓励。26，预后，预后与疾病的严重程度有关。无并发症的患者通常在36个月内痊愈。完全性截瘫6个月后，肌电图仍失神经支配，磁共振显示骨髓内广泛信号改变，脊髓节段超过10个的患者预后差。尿路感染、褥疮和肺炎经常影响康复并留下后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈性脊髓炎预后差，可在短时间内死于呼吸和循环衰竭。大约10%的患者会出现多发性硬化或视神经脊髓炎。27、肌肉疾病、周期性瘫痪周期性瘫痪是一组以反复弛缓性肌肉无力或瘫痪为特征的疾病。间歇期肌肉力量正常。根据发作时血钾水平异常，可分为三种类

13、型：低钾型、高钾型和正常血钾型。周期性麻痹低钾性周期性麻痹是一种常染色体显性钙通道疾病，在中国可以是家族性的，多为散发性病例。临床表现：1 .这种疾病可以发生在任何年龄，主要是年轻男性。2.它通常发生在晚上或者你早上醒来的时候。肌无力通常从两个下肢开始，延伸到两个上肢，两侧对称，近端较重。3.肌肉张力低，腱反射减弱或消失。4.口咽肌、面部肌肉和眼外肌很少受累。尿液和粪便功能正常。29，低钾性周期性麻痹，5。严重病例中出现呼吸肌受累或心律失常。6.袭击持续了几个月，30，低钾性周期性麻痹，诱因：饱腹感(尤其是过量碳水化合物消耗)，酒精中毒，过度工作，剧烈运动，感冒，感染，创伤，情绪激动，焦虑和月

14、经。注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输注葡萄糖等。有些病例与甲状腺功能亢进有关，称为甲状腺功能亢进周期性麻痹。这种疾病的发作与甲状腺功能亢进的严重程度无关。31，低钾性周期性麻痹，辅助检查：发作时血钾减少，尿钾减少，血钠增加。心电图显示典型的低钾血症改变：U波、PR间期延长、Q-T间期延长、ST段下降。甲状腺功能测试(T3 T4促甲状腺激素)。诊断和鉴别诊断可根据癫痫发作和临床表现、癫痫发作时血清钾的降低、补钾和乙酰苯胺的有效治疗来确定，并应注意家族史。急性钡中毒：胃肠道刺激(恶心、呕吐、腹泻)。细胞外钾进入细胞，导致低钾(四肢麻痹、上睑下垂、吞咽困难、肌肉痉挛)。甘草中毒引起的原发性醛

15、固酮增多症：突发性高血压、低钾血症和心律失常。低肾素、血管紧张素和高醛固酮。低钾、高钠和代谢性碱中毒。肾小管酸中毒：远端和近端肾小管的氢分泌功能障碍。导致异常的尿液酸化、血色素过多、代谢性酸中毒和尿液酸碱度升高。33，治疗，发作期口服补钾的原则。避免诱因的预防性治疗。甲亢性周期性麻痹积极治疗甲亢。乙酰唑胺，一种碳酸酐酶抑制剂，250毫克，每天14次。预防措施，如高钾低钠饮食和口服补钾。34，高钾性周期性麻痹，1。常染色体显性钠通道病；2.它在北欧国家更常见，在中国很少见；3.发病年龄早(10岁前)，男女比例相等；4.他们大多在运动后发作，饥饿、寒冷和钾的摄入会诱发5。肌肉无力通常从下肢开始，涉

16、及躯干和上肢。在严重的情况下，它涉及颈部肌肉和眼外肌；6.攻击持续时间很短，不到1小时，并且每天或每年都会发生几次。7.治疗：钙、速尿、胰岛素。8.预防：乙酰唑胺是首选。35，正常钾性周期性麻痹，1。常染色体显性钠通道病；2.早发年龄(10岁前)；3.它们大多数发生在晚上或早上，在严重的攻击中它们不能移动它们的四肢，但是呼吸和吞咽很少受到影响；4.攻击持续很长时间，从几天到几周，通常是10天；5.极度的盐瘾、有限的盐摄入或补充钾都会诱发，且血清钾水平正常；6.治疗方法：静脉滴注大量生理盐水。神经肌肉接头(NMJ)疾病的特征是波动性肌无力和疲劳，活动后加重。但发病机制涉及不同的环节。有机磷中毒强烈抑制胆碱酯酶活性，导致ACh作用过度延长和去极化传导障碍。肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止钙离子进入神经末梢；兰伯特-伊顿综合征和氨基糖苷类药物减少了乙酰胆碱的合成和释放。重症肌无力(MG)是一种由乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的自身免疫性疾病，依赖于细胞免疫和补体参与。部分