新生儿先天性心脏病病例讨论课件

1、.,1,新生儿先天性心脏病 病例讨论,首都医科大学附属 北京儿童医院内科 吴明昌 教授 主任医师,.,2,新生儿先心病,例1 有心脏杂音 例2 无心脏杂音 例3 青紫,.,3,例1 新生儿有心脏杂音,第1胎足月儿，出生无窒息，体重3200g, 查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 25 肋间有柔和的2 级收缩期杂音（ 简写 L 25 G 2/6 SM）。 思考题：1 是生理性杂音还是先心病 2 需作进一步检查否,.,4,新生儿生理性杂音,1. 肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立， 肺血量增多，肺动脉相对狭窄 2. 三尖瓣关闭不全：暂时性 3. 动脉导管未闭 ：L23 G

2、 2/6 SM 4. 杂音短暂：23d, 无震颤 5. 可继续观察,肺动脉,三尖瓣,动脉导管,.,5,新生儿先心病杂音,1. 杂音持续存在，L 35 G 2/6 SM 2. 震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤 3. 临床诊断: 室间隔缺损（简称室缺） 4. 需作彩色多普勒超声心动图（简称 心彩超）检查 5. 心彩超：膜部室缺, 直径 4mm 思考题：1. 怎样估计预后 2. 何时手术,.,6,新生儿室缺,室缺的部位,膜部 流入部 肌部,右室剖面,双动脉瓣下 （流出部）,.,7,室缺的大小和预后, 510 mm 5% 手术 肺炎心衰 15 % 手术 心衰 30%手术 2岁肺动脉高压 28% 子女风

3、险率 3.3 4.1% 新生儿（小心脏）的标准？,小,中,大,.,8,新生儿室缺 163 例（儿院）,肺高压 21/41 例 51.2 中华围产医学杂志2001，4：9295 （简称儿院）,大室缺？,.,9,室缺随访43例（儿院） ( 17岁，X 21.422月）,大室缺？,.,10,新生儿室缺37例随访结果 (大兴、门头沟) 随访11.99个月（336个月）,直径 例数 自闭 增大 不变 例 例 例 5 mm 23 12 52.2 4 17.4 7 30.4 5 mm 14 1 7.1 8 57.1 5 35.5 合 计 37 13 35.4 12 32.4 12 32.4 2 9.4 p

4、0.01,自闭、增大、不变各占1/3 自闭年龄：5 mm者 77在半岁内 5 mm者 1例在2岁 中华围产医学杂志2006，9：258261（简称本组）,大室缺？,.,11,新生儿室缺 56 mm 4 mm 3 mm 随访：1岁内每 3月一次 以后每6月12月一次 本组扩大者 6 mm 12例: 合并肺炎死亡 2例 手术 3例,大,中,小,.,12,文献报道,自闭者： 4 mm者均可自闭 2岁后自闭者约占7（少数在青少年,成人） 膜部、肌部自闭率相等 自闭时有的出现动脉瘤（三尖瓣叶覆盖缺口） 不能自闭者：应早手术 双动脉下室缺（致主动脉瓣脱垂） 合并肺动脉高压者,.,13,动脉导管未闭,生后1

5、0 18h动脉导管无血流通过 15 21d结构上闭合 3月未闭者可诊断动脉导管未闭 新生儿杂音：L23 G 2/6 sm 无震颤 本组出生时诊断44例 经随访仅 6 例3月未闭(1/7),动脉导管,.,14,动脉导管未闭的预后,主动脉血流向肺动脉 可影响小儿生长发育 并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎 当今介入手术成功率高，风险小 不论导管大小、不拘年龄，均应治疗,大导管？,.,15,动脉导管未闭随访22例（儿院）（2月2岁 X 9.14.1 月),例 6 4 2 0,100%,100%,50%,37%,13%,100%,m/s 2 2 2,未闭,自闭,手术,2 3,mm,57.5,3.1

6、4.9 mm,mm,直径,大导管？ 5mm,（流速）,.,16,房间隔缺损（简称房缺）,新生儿期无杂音 因生理性杂音作彩超时可发现， 小的房缺5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。 本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例： 随访： 5 mm：均在1岁内自闭 58mm： 4例未闭 (1/7) 应在上学前手术,大房缺？,.,17,房缺随访22例（儿院） ( 3月2岁 X 9.28.6月),6例 10例 6例,7 mm,5 6,21三体,大房缺？ 7 mm,.,18,房缺大小与自闭的可能性 (冰岛),62% 64% 13% 0%,mm 4 5 6 7 8 8,%,94%,89%,62.5%,8%,实际自闭%,

7、预计自闭%,大房缺？7 mm,.,19,目前认为无论房缺的大小 或卵圆孔未闭者， 均应介入治疗， 可减少成年后发生脑中风的几率。 总之，轻症先心病不影响心功能， 可正常活动及预防接种， 但应定期随访观察有无增大。,.,20,问: 新生儿需早手术者,导管 5 mm 室缺 6 mm 房缺 7 mm,.,21,例2 新生儿无心脏杂音,第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g, 生后哭声好, 无青紫，查体未见异常。母乳喂养，吃奶好, 第5d出院前再查体，心脏无杂音。 生后42d复查,心脏杂音L35 G2/6 sm 思考题：1. 为何初生数日无杂音？ 是否漏诊？ 2. 怎样避免漏诊先心病？,1277

8、例先心病查出的时期 Newcastle- Tyne,LR分流 出生查体 出院前 6周 6周 室缺 房缺 房室隔缺损 动脉导管未 闭,50 100,50 100,50 100,50 100 300,右室出口梗阻 肺动脉狭窄 肺动脉闭锁 法洛四联症,例,出生查体 出院前 6周 6周 左室出口梗阻 主动脉缩窄 主动脉瓣闭锁 左心发育不良 主动脉弓断离 圆锥动脉干 共干 大动脉转位 肺静脉异常 其他,50 100,50 100,50 100,50 100,例,.,24,先心病的检出率,新生儿 50% 68周 30% 1岁 20%,出生时右心压力高，左向右分流量少， 杂音不明显 。以后在每次预防注射时、

9、 健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。,.,25,大兴、门头沟妇幼保健院 筛查新生儿先心病 （2002年2005年）,出生的足月儿：5 640例 住院时查出先心病：54例（ 0.96% ） 随访后再确诊：6例（动脉导管未闭、房缺，1/7 ） 出院后补查出：5例（室缺2例 、肺窄1例、 肺静脉连接异常1例、法洛四联症1例） 先心病检出率：1.15（65 / 5 640）,.,26,例3 新生儿青紫,第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g, 生后哭声好, 无青紫，查体未见异常。 第2d面色青紫，呼吸促，反应差，经 吸氧无好转，出现轻微心脏杂音 L35 G 2/6 sm。心彩超：大动脉转位合并

10、动脉导管未闭及卵圆孔开放。 思考题：1. 治疗和预后？ 2.下一胎如何预防先心病？,.,27,大动脉转位,右室主动脉全身 右房 腔静脉 左室肺动脉肺 左房 肺静脉 需合并 室缺 房缺（卵圆孔开放） 动脉导管未闭,临床：差异青紫 杂音 彩超（曲棍球 拐棍） 临床：差异青紫 杂音 彩超（曲棍球 拐棍）,临床：青紫、 杂音,LA, ,.,28,大动脉转位的重要性,1. 新生儿先心病死亡的病例中 1/3是大动脉转位（儿院） 2. 心彩超容易漏诊 3. 早期根治术： 6年存活率93% （儿院4d, 清华华新医院1d, 延误者冠脉含氧量少， 心肌缺氧，失去手术机会）,拐棍,曲棍球,.,29,先心病的预防,

11、1. 避免各种高危因素 2. 孕早期避免病毒感染 3. 服叶酸 4. 宫内筛查,.,30,引起胎儿先心病的危险因素（大兴、门头沟）,先心病组65例 对照组77例 例 （） 例 （） 遗传因素 8 （12） 2 （3） 先心病畸形儿史 2 0 近亲婚配 1 0 高龄35岁 5 2 环境因素 35 （54） 13 （17） 孕早期上感史 30 12 接触有害物* 5 1 合计 43 （66） 15 （20） x2 5.1 P 0.05 *油漆、甲醛、CO中毒,中华围产医学杂志2006，9：258261,.,31,孕早期避免病毒感染 心脏的胚胎发育期810周,1 2,心管,心球 心室 心房,静脉窦,

12、心 动 脉 房 干,心室,1 围心腔心包腔 循环作用 2 生心板心管,19天 22天 23天 24天 35天,.,32,心内结构及动脉分隔的发育,1 2,*,* *, ,3 4,1第1房隔 2第2房隔 卵园孔 瓣 动脉干分隔 *第1房间孔 *第2房间孔 3主动脉 (继发孔) 4肺动脉,3周 4周 56周 78周 10周,.,33,叶酸,神经管和心脏在胚胎发育时期有相关 叶酸缺乏可致畸 叶酸 ：孕前1月至孕后3月每日服 0.4mg 嘉兴妇幼 : 服叶酸者先心病少 51 未服者复杂先心病多 4.6倍 中华儿科杂志 2003, 41：951952 匈牙利：服叶酸者先心病少51.5 尤其是主动脉干和瓣

13、膜的缺陷 中国医刊 2004, 39：2325,.,34,宫内筛查 妊娠1618周至28周，96%先心病可检出,LV RV,LA RA,四腔心不对称者 转至专科再查 室缺,房缺不易查出 复旦大学儿科医院 胎儿心脏 500例 先心病 5.4 心律失常 4.7 中华儿科杂志 2003,41:115,超声四腔心示意图,(主缩 30周),.,35,宫内筛查：Guys 医院,年,例,1500例/年,200例/年,13.3%,.,36,胎儿先心病终止妊娠率,年 胎儿先心病 终止妊娠 n n ( % ) 1991 166 100 ( 60 ) 1992 203 123 ( 61 ) 1993 185 115 ( 63 ) 1994 173 93 ( 54 ) 1995 183 64 ( 35 )* Arch Dis Child 19