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文档简介

1、小儿中枢神经系统恶性肿瘤治疗取得新进展,目前小儿中枢神经系统肿瘤居小儿总肿瘤发病率的第2位(约20% ),居死亡原因的第2位。 治疗相关并发症也明显高于其他类型肿瘤。 儿童中枢神经系统肿瘤的治疗需要多学科的合作,包括神经外科、放疗科、化疗科和儿科等专科医生。 护士、治疗师、精神科医生、社会工作者、教育工作者共同参与。 目前国内外医学界和社会大众关注的是发病率居首位的儿童白血病,而儿童中枢神经系统肿瘤较少,无论是社会关注度还是科研投入都没有受到重视。3、PPT学习交流,儿童星型细胞瘤,毛细胞型星形细胞瘤原浆型星形细胞瘤室管膜下巨细胞型星形细胞瘤黄色瘤体星形细胞瘤,毛细胞型星形细胞瘤,分级:胶质瘤

2、级主要发病部位:鞍区、小脑、脑干为小脑发病85%年龄和性别:不满20岁。 性别无差异的临床特点:局灶性神经功能障碍、巨颅症、头疼、恶性癫痫较少。 治疗方法手术和术后放疗是目前推荐的首选方法。 肿瘤体径不足3cm的肿瘤体的实性也可以选择伽玛刀治疗。 对辐射非常敏感,患儿预后良好。 目标区域的描绘和放射治疗量GTV定义:使用CT和MRI的T2W1图像融合的技术描绘目标区域,GTV是T2W1的高信号区域。 CTV定义: GTV外放0.51.0cm .放射线治疗量:好于50 60 Gy,低于50 Gy局部控制率低,高于60Gy则放射性损伤发生的概率明显增高。 国际儿童肿瘤合作组临床期随机研究表明,增加

3、剂量不能提高存活率。 分次给药量:1.62.0Gy,儿童胶质细胞瘤,高级胶质瘤,3岁儿童,术后不能配合放疗,一般建议术后化疗,方案: PCV (长春新碱,CCNU,泼尼松龙)。 还没有取代咪唑安定化疗的证据。 建议可接受放射治疗的儿童优先术后局部放射治疗。 低水平胶质瘤,3岁的儿童,如果术后不能协助放射治疗,可以选择咪达唑仑作为口服给药。 有条件的医院建议检查MGMT .儿童颅咽管瘤、颅咽管瘤是常见的胚胎残馀组织瘤。 分为齿釉型和扁平乳头型。 目前病理学、肿瘤学和临床研究证实了牙釉型颅咽管瘤的侵袭性,属恶性肿瘤。 国内外主流观点认为,尽量手术完全切除肿瘤,辅助术后放射治疗是治疗颅咽管瘤的最根本

4、方法。 手术完全切除的颅咽管瘤不必进行放射治疗,近全切除者手术后应进行常规放射治疗。 儿童髓母细胞瘤,1 .发病率:高发年龄57岁至10% 1岁30% 10岁以后男性:女性约1.633601.2 .部位:后颅窝3 .危险度分级儿童髓母细胞瘤根据年龄、蛛网膜下腔转移的有无和术后残留大小可分为高风险组和低危险组。 (临床组)低危组: 3岁,肿瘤完全切除或近完全切除残留病灶1.5 cm3; 和/或非后颅窝的定位,即CNS SPNET。 或者有播种。 4 .分型(基因和分子水平) WNT型(临床预后最佳)、SHH型(3岁)、MYC型(预后最差)、小儿髓母细胞瘤,5 .治疗进展3岁一般危险组患者:全脑脊

5、髓轴放射治疗量23.4Gy 3岁的高风险组患者:手术后同时化疗(全脑脊髓轴36Gy,后颅窝化疗药推荐使用铂类、长春新碱、卡莫司汀、泼尼松龙、环磷酰胺等。 儿童髓母细胞肿瘤,3岁患儿:预后最差,挑战性最强的治疗手段: (1)全身化疗、清髓性大量化疗,复发则给予放射治疗;(2)全身化疗、局部适应性放射治疗;(3)全身化疗、脑室内化疗;(4)术后诱导化疗后全脑脊髓轴18.023.4Gy,肿瘤床50.455儿童生殖细胞肿瘤、儿童生殖细胞肿瘤对放疗、药物化疗敏感,如能明确诊断,可作为无手术可治愈的颅内恶性肿瘤之一。 对怀疑生殖细胞肿瘤的患儿,首先进行诊断放射治疗。 局部照射量10-20Gy作为诊断性放射

6、线治疗的初期给药量,肿瘤体积进行性缩小的病例应当继续照射到35-40GY。 如果肿瘤没有缩小,就要选择手术治疗。 国际儿童肿瘤协会96方案(SIOP CNS GCT 96方案)、局限型纯生殖细胞肿瘤患者2种治疗方法: A .单纯放疗:24Gy全中枢放疗肿瘤床增加16Gy。 5年EFS 91%,os 94% B .化疗和局部放射治疗:两疗程的化疗,局部放射治疗40Gy。 5年EFS 85%、os 92%转移性纯生殖细胞肿瘤患者需全中枢局部放射治疗(肿瘤床和转移灶)。 放射治疗的并发症和处理,相关因素:照射体积大小,剂量相同,体积越大损伤越重。 分次照射和总治疗疗程时间、总给药量相同,增加总治疗疗

7、程时间,放射耐量提高,但总治疗疗程时间超过一定限度后,放射耐量不再提高的一次分割给药量,其增加是损伤增加的高血压糖尿病,是促进动脉硬化和血管损伤的原因,同时提高放射性脑病的发生率临床分型急性反应:多发生在照射后24 h 7 d以内。 临床表现为颅内压增高,放射线引起脑内微血管扩张充血,脑液容量增加,颅内压增高。 早期迟发反应:是指放射线治疗后数周到半年内发生的反应。 临床表现为放疗前的症状再现或困倦,其病理学改变为脑白质炎、神经胶质脱髓鞘,临床症状较短,可恢复。 晚期迟发反应:指放射治疗半年后发生的放射反应,峰值在3年后出现。 临床表现与肿瘤复发相似,进行性加重。 病理学改变主要是血管内皮损伤引起的血管坏死反应,伴白质脱髓鞘,不能逆转,发生在脑干上是致命的。 临床处理(1)放射治疗量:一般2岁儿童:1.31.5Gy/d 310岁:1.51.8Gy/d .总量小于60 Gy。 (2)治疗:应用大量皮质激素,改

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