《SSSS综合征》PPT课件

1、,湖南省人民医院儿童医学中心PICU 王 涛,葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征,病历特点,发现皮疹3天 眼睑红，伴瘙痒，伴分泌物增多 颈部红肿，脓疱疹，伴瘙痒， 颈部 颜面 胸腹 躯干 四肢 脓疱疹呈进行性增多，伴脱屑及蜕皮,既往无特殊 体查： 低热， 全身皮肤弥漫性潮红，额面部、躯干及四肢可见脓疱疮，唇周可见放射状裂痕，伴脱屑，颈部及躯干红肿，按压可退色，颈部及前胸壁可见蜕皮，伴渗出，Nikolsky征阳性，拒碰触。口唇皲裂，口腔粘膜充血。心肺腹（-），神经系统（-）。,实验室检查： 血常规：升高 生化：无明显异常 病原学：痰培养：金黄色葡萄球菌 诊断：葡萄球菌性烫伤皮肤综合症(Staphyloc

2、occal Scalded Skin Sundrome,SSSS),治疗：万古，丙球，甲强龙，对症支持,引起皮疹的全身性疾病,感染性（病毒、细菌等） 过敏性 自身免疫性 恶性肿瘤 其他特殊,定义,婴幼儿严重急性脓疱病 全身泛发红斑 松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱 高度传染性,病原菌,主要为凝固酶阳性的噬菌体组71型金黄色葡萄球菌，其他病原菌为链球菌、溶血性链球菌,可能的致病机制,表皮剥脱毒素,表皮剥脱毒素,SSSS,表皮内水泡形成,表皮角质形成细胞,桥粒芯糖蛋白I,ET的超抗原性,靶标,浅层分离,被破坏,损伤,病理改变,角化不全，角质层可呈网状 棘细胞层水肿，棘细胞空泡及核凝缩 角质层和棘层之

3、间有空隙 真皮有水肿及充血现象 炎症细胞几乎缺乏,常由口周或眼周开始发生红斑，后迅速蔓延到躯干及四肢近端，甚至泛发全身，特别是皱褶部位，以面部、腋窝、肘窝、腹股沟等部位显著。皮温高，触痛明显，但掌跖及粘膜部位少见。 在红斑基础上在几小时或几天内发生松弛性水疱或大疱，水疱在额部、颈部、耳后、躯干较多见，尼氏征阳性。,临床表现,常因大片表皮易剥脱露出红色糜烂面，颇似烫伤样，继之结痂；手足皮肤可呈手套、袜套样剥脱。 可有不同程度的睑结膜充血及脓性泌物，起病12 d后出现典型口周放射性皲裂。 伴有发热、腹泻等全身症状,合并败血症、肺炎、蜂窝织炎 自限性，714痊愈,新生儿：骑士病（Ritter dis

4、ease,全身性剥脱） 婴幼儿：全身皮肤厚白色或棕色絮状脱皮，特别是在面部和颈部，皮肤皱褶处 年长儿：疼痛性猩红热样皮疹及局部脓疱疹；,临床分型,周身型（泛发型）：周身型鲜红斑始于面部，迅速蔓延至躯干和四肢，皮肤触痛；在此基础上颈部、腋部及腹股沟等皮肤皱褶部位发生松弛性大疱，尼氏征阳性，表皮大片剥脱后留下如烫伤样裸露面，口周放射状皲裂。可有发热、烦燥、厌食等全身症状，严重者可并发败血症、肺炎等导致死亡。,顿挫型(不全型)：主要表现为猩红热样红斑。自面部扩散至全身，为皮肤弥漫性潮红或暗红色，皮肤触痛明显，无松弛性大疱，不发展到表皮松解剥脱，无杨梅舌与腭部黏膜疹。尼氏征阳性或阴性，可伴发热。,局限

5、型：表现为大疱性脓疱疮，疱壁松弛，周围有红晕，疱易破，可向周围扩散。可为耳，鼻唇沟及下颌部坠积性脓疱。,并发症,支气管肺炎 败血症 脓肿 坏疽 噬血细胞综合症,感染指标：血常规、CRP、ESR 疱液及血液细菌培养及鉴定 肝功能、肾功能、心肌酶 特殊检查(即ET的检测)和血清IGA,实验室检查,病原学检查,应从咽部、鼻腔或结膜原发灶的脓性分泌物取材，进一步作细菌培养，可鉴定菌种(金萄菌噬菌体分组)及药敏试验。,表浅水泡及儿童病例血培养一般阴性 这是由于皮肤水疱及表皮剥脱等变化并不是金葡菌直接作用的结果，而是原发部位的金葡菌产生ET，通过血液循环到达表皮颗粒层的作用部位，故血液、水疱及表皮剥脱处金

6、葡菌培养一般阴性，即使培养阳性，也可能是皮肤的寄生菌或暂驻菌。,诊断,临床典型皮损。 发病前无特殊服药史。 好发于6岁以内儿童并3岁以下多见， 多为夏秋季发病。 发病前常伴上呼吸道感染或咽、鼻、耳等处化脓性感染。,少数不典型或病情严重者可行组织病理或有关实验室检查(血常规和血清IgA检测)。 鼻、结膜、咽、脐拭子金萄菌培养阳性支持诊断 金萄菌噬菌体分组和ET检测助于确诊。 金葡菌产生的ET皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目前诊断SSSS的金标准。,中毒性表皮坏死松解症（Toxic Epidermal Necrolysis，TEN） Stevens-Johnson综合征（SJS） 大疱性表皮松解症

7、 脱屑性红皮病 猩红热,鉴别诊断,中毒性表皮坏死松解症,临床上出现广泛类似烫伤的表皮脱落为特征的疾病，目前将TEN定义为广泛的表皮全层剥脱,药疹的一型 主要见于成人 皮损为多形性红斑 尼氏征仅皮损处阳性 表皮全层坏死，表皮下水疱,中毒性表皮坏死松解症,中毒性表皮坏死松解症,常伴口腔黏膜损害，且全身中毒症状及内脏受累严重。 组织病理特点:表皮下裂隙，全层表皮坏死，炎症细胞较多,TEN与SJS,SJS：黏膜糜烂加广泛的暗红色皮损及表皮剥脱面积30或暗紫色皮损及表皮剥脱面积10而不伴任何散在的皮损。,大疱性表皮松解症,遗传性 组织病理：位于真皮或基底膜 皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱，好发

8、于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。,多形渗出性红斑,自限性 皮疹多形，特征性皮损为靶形损害 好发于四肢末端，对称分布 黏膜损害 尼氏征阴性 少数有内脏损害 本病春秋季好发,红皮病,又称剥脱性皮炎, 常继发于银屑病、药物过敏、恶性肿瘤、湿疹皮炎等皮肤病。 全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、大量脱屑; 伴寒战、发热, 水、电解质紊乱, 低蛋白血症、内分泌紊乱, 淋巴结肿大, 肝、脾肿大, 甲损害变形等,一般治疗和护理,保持皮肤清洁，注意隔离消毒，注意保暖； 急性期可采用度烫伤的处理和护理原则，予以 暴露疗法，保持室内合适的温、湿度； 护理和陪住人员严格执行消毒隔离制度； 尽量减少搬动患儿的次数患者用过的衣物迸行及时消毒。,局部治疗,使用无刺激性具有收敛、杀菌、消炎的药物，如051新霉素乳剂，亦可用美宝烫伤膏。 对渗出、糜烂、结痂皮性皮损，首选湿敷剂湿敷，面积广泛者应分次湿敷，防止吸收中毒。如01雷佛奴尔1；5 0001；10 000高锰酸钾溶液等。,局部治疗,皮损处可加用中药湿敷起清热解毒收敛之效； 感染部位可用莫匹罗星软膏； 未破损处可选择炉甘石洗剂加地塞米松外用； 注意口腔、眼部及生殖器的护理和治疗； 恢复期由于自觉皮肤干痒，因此可应用润肤霜剂。,早期应使用