儿科案例川崎病

1、小儿川崎病1例。川崎病，儿科病例川崎病，2。前沿综述，定义，流行病学，临床表现，诊断和治疗，随访，注意事项，病原学，前景，儿童川崎病病例，3。疾病概述，也称为皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，是一种急性发热，主要发生在5岁以下儿童。心血管损害是影响预后的最重要因素，也是儿童缺血性心脏病的主要原因。川崎病，儿科病例川崎病，4。川崎病，小儿川崎病病例，由日本川崎病医师傅于1967年5月首次报道。流行病学：不同国家和地区的发病率，日本(2007年):184.6/10万，韩国(2000-04年)3000.0000000000005 000台湾：69/10万，100香港(2007年):53/10万北京(

2、2000-04年):40.9-55发病高峰在5月。这种疾病会复发，复发率为6.89/1000人年，这在首次发病后一年内更常见。近年来，一系列统计数据显示，复发病例的心血管损害发生率明显高于非复发病例。川崎病，儿科病例，8。川崎病男性多于女性，男女比例约为1.5: 1，多见于婴幼儿，其中80%在5岁以下，发病高峰在1-2岁。川崎病的发病率存在一定的种族差异。2000年在美国进行的一项多中心研究表明，五岁以下儿童中亚太土著人的发病率最高，为32.5/100，000；白人是最低的。流行病学，小儿川崎病病例，9，病因学，该病的病因学尚未完全阐明。大量流行病学和临床观察表明，川崎病具有区域性流行、明显的

3、季节性、疾病自身局限性、婴儿发病率高、成人罕见等特点。大多数学者认为这种疾病与感染有关，这高度表明KD是自然环境中普遍存在的微生物。由高度激活的免疫系统引起的血管炎损伤已被公认。儿科病例川崎病，10，川崎病，病因：感染因素？免疫因素？环境因素？化学因素？自身免疫性疾病！自身免疫性疾病！小儿川崎病11例，发病机制1例。目前还不清楚。它与下列因素有关： a .感染：病原体(如细菌、病毒、支原体、真菌等)。)可能是造成的，但没有直接证据证明这一点。b .免疫激活和细胞因子：介导的免疫反应或自身免疫反应，导致细胞因子分泌增加、血管内皮细胞激活、血管内皮功能障碍和基质金属蛋白酶异常表达等。导致血管壁损伤

4、。遗传背景：有易感人群。因为KD在亚洲人群中的发病率明显高于白人人群；家庭发病率为1%，双胞胎发病率为13%。儿科病例川崎病，12，发病机制假说，1。超抗原致病理论，2。细菌热休克蛋白作用理论，小儿川崎病病例，13。虽然尚未发现直接致病微生物，但近年来许多研究者认为KD是超抗原介导的微生物毒素引起的免疫血管炎综合征。超抗原：一些细菌产品可以激活高比例的T细胞，这被称为超抗原，因为它有很强的激活能力。主要包括葡萄球菌肠毒素、中毒性休克综合征毒素、表皮松解性毒素、链球菌外毒素和小肠结肠炎耶尔森菌膜蛋白。1。超抗原发病机制理论，小儿川崎病病例，14。川崎病免疫系统异常激活引起的血管炎损伤需要以下两个

5、步骤：1、该假说的最新研究提出：1、微生物毒素超抗原引起循环中TCR2V产生的T细胞的多克隆激活，超抗原激活的T细胞沿着循环池中的自身反应性T细胞表达针对靶器官(血管组织)的归巢受体。这些表达归巢受体的自身反应性T细胞通过特殊机制渗入血管壁，识别血管组织中的自体抗原，引发细胞和分子炎症反应的级联事件，导致免疫血管炎的发生。川崎病儿童病例，15，发现川崎病儿童对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验过敏。一些学者认为川崎病患儿在发病前可能有细菌感染，并且这种外源性细菌HSP65与人类同源的HSP63具有相同的抗原决定簇。预感染后，交叉抗原刺激导致免疫自稳定机制的错误调节，使靶向热休克蛋白63的T细胞以

6、血管组织为靶器官，造成血管的广泛免疫损伤。2。细菌热休克蛋白作用理论，小儿川崎病，16，病理生理学：周围血管炎，内膜血管炎，全层血管炎，增生性血栓扩张，川崎病，小儿川崎病，17，川崎病病程(非常重要)，小儿川崎病，18，病理阶段，川崎病从几个月到几年，血栓形成，阻塞的动脉可再通，约1-9天，大，中，小血管炎和周围血管炎症，血细胞浸润和水肿，约10-21天弹性纤维和肌层破裂、坏死、血栓形成，约28-31天，中动脉出现肉芽肿，小儿川崎病1例，10-21天川崎病1例，小儿川崎病21例，病理损害范围：皮肤、粘膜、心、肾、肝、脑、肺、川崎病1例，小儿川崎病22例，年龄、性别、发热2例。 临床表现，小儿川

7、崎病病例，23，100%患者，39至少5天，少数患者可能在3周或10天内1-2天后出现体温升高，或3次重复，1。发热，小儿川崎病，24。发热后数天，手足硬结期出现多形性红疹、播散性红斑、丘疹、斑疹及偶见脓疱。它可以类似于荨麻疹，多形性红斑和猩红热。全身分布持续5-7天。卡介苗接种部位出现红斑硬结，2。多形性皮疹，儿科病例川崎病，25、3。肢体变化，急性期：四肢红斑和硬肿，小儿川崎病病例，26、恢复期：趾端脱屑。急性期发热后24-48小时内出现，球结膜充血重于眼睑结膜充血，1-2周内无水肿和分泌物消退，自我限制，结膜充血，小儿川崎病病例，28，5。口腔粘膜损伤，在发病后24-48小时出现，持续9

8、-12天，与眼睛充血时间相似。草莓舌的口腔粘膜和皮肤的界面皲裂，小儿川崎病，29，29。小儿川崎病31例，临床表现：冠状动脉炎症、动脉瘤、动脉血栓形成、心肌梗死、收缩期杂音、远处心律失常、心力衰竭、心电图、冠状动脉综合征、小儿川崎病32例，判断川崎病冠状动脉损伤程度最准确的方法是冠状动脉造影。小儿川崎病33例，冠状动脉损伤，二维超声心动图是诊断和随访冠状动脉钙化的主要工具，其敏感性为100，特异性为9397。Arjuman等人观察了316岁儿童，2DE左、右冠状动脉直径从2mm缓慢增加到5mm，略大于冠状动脉造影。国内研究表明，冠状动脉扩张可被认为是所有年龄儿童冠状动脉直径的0.3倍。川崎病患

9、儿，34岁，川崎病超声心动图检查可参照以下方案：入院时，在病程的第一周末和第28天，如果无条件进行多次检查，第28天单次检查发现冠状动脉肿瘤的概率最高，最好在发病后2年内定期复查。冠状动脉病变的大小与预后有很大关系，一般分为：直径8毫米的(小)、(中)、(大)、冠状动脉损伤、小儿川崎病35例。冠状动脉肿瘤通常在发病后的第二周出现，并在第38周发展到最大，其中一半在1/22年内消失，四分之一在第28周消失另一项随访数据显示，直径为9毫米的冠状动脉最终变窄；右冠状动脉15毫米，30毫米，大多数有狭窄。冠状动脉损伤，儿科病例川崎病，36，6。70%的患者出现颈部淋巴结肿大，持续时间约为发病后10天1

10、-2天。一侧颈部淋巴结肿大超过1.5厘米，无化脓性压痛，偶有颌下弥漫性肿胀，可误诊为“流行性腮腺炎”，小儿川崎病37例，7例。多器官侵犯。消化系统：1/3-1/4急性泌尿系统：1/3急性肌肉骨骼系统：1/3急性和亚急性中枢神经系统：15%急性心血管系统：1/2急性和亚急性，小儿川崎病，38岁，发热皮疹，红眼，嘴唇干燥，淋巴水肿，手脚硬肿后脱屑，川崎病特征，明确川崎病危害，警惕性冠状动脉瘤，小儿川崎病，39岁，实验室检查：2005年定义3360 1.52乘以2。发病率： 2030 3。分类：小型、中型和大型4。时间：亚急性5期。危害：突然破裂，小儿川崎病42例，冠状动脉疾病：小儿川崎病43例。冠

11、状动脉疾病：小儿川崎病44例。诊断标准：连续发热超过5天，结膜充血，杨梅舌口充血，硬肿和脱皮，多形性红斑，淋巴结肿大，诊断标准。儿科病例川崎病，46岁，非典型川崎病特征：持续发热伴不明原因的“刺激现象”，颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘，卡介苗接种部位出现红色肿胀结节，肛门周围潮红，阴囊皮肤脱皮，潮红血小板计数明显增加，心脏彩色多普勒超声提示冠状动脉扩张或瓣膜返流，约60%的冠状动脉扩张出现在病程10天内， 70%的心包积液出现在病程的8天内，川崎病，小儿川崎病，47，因果报应：颈淋巴结：小儿川崎病，48，小儿川崎病，49，辨证：猩红热，败血症，类风湿，传播表，治疗，小儿川崎病，51，发热3

12、0-50毫克/千克/天，发热3-5毫克/千克/天，阿司匹林，抗炎，抗凝剂，(血沉率，血小板恢复)，治疗，小儿川崎病日本学者推荐：的中等剂量，即口服剂量3050毫克/(千克)，即加热后1030毫克/(千克)，一般持续3个月。美国心脏协会(AHA)建议，33，360大剂量的ASA应该以80，100毫克/(千克日)的剂量口服，直到病程的第14天，然后35毫克/(千克日)，直到病程的第68周。治疗，儿科病例川崎病，53，大剂量静脉注射丙种球蛋白：自1984年以来，多中心随机对照试验证明联合使用阿司匹林非常有效，具有快速退热和加速炎症反应恢复的指标。用这种方案治疗的冠状动脉瘤的发生率在近期只有8例，但在

13、长期减少到2例，这远远好于单独使用阿司匹林的对照组(分别为23%和11%)。此外，已经表明，在IVIG治疗后的1-2年内，慢性阻塞性肺病将消散得更多。治疗，儿科病例川崎病，54，治疗，IVIG治疗机制的可能解释包括：免疫球蛋白饱和单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面的Fc受体，阻断免疫激活过程；中和可能的病原体和致病物质；通过负反馈调节抑制抗体产生；修复抗独特型抗体(当针对抗原的特异性抗体达到一定量时，会引起针对Ig分子唯一性的免疫反应，即产生抗抗体，从而维持免疫反应的稳定平衡)；抑制血小板衍生生长因子(PDGF)受体途径的激活。儿科病例川崎病，55岁，治疗，IVIG已成为重症川崎病病例的首选，

14、美国心脏协会建议IVIG为所有川崎病病例。然而，这种产品很贵。作为一种生物产品，理论上不能完全排除传播其他疾病的可能性，并且要求在疾病发作后710天使用。最近，一些数据表明，IVIG使用5天可能是某些情况下产生耐药性的原因。儿科病例川崎病，56岁，用于治疗，IVIG应在发病后10天内给予。一般来说，蜕皮和发烧几天的病人将不再使用IVIG，因为IVIG不能防止CAL的发生。然而，如果发烧持续10天后，IVIG仍然应该考虑，因为发烧本身是一个危险因素的CAL。最近，美国心脏协会建议，IVIG应该用于那些10天后仍有临床或实验室炎症证据的患者。儿科病例川崎病57，400 mg/kg/dx5d 1g-

15、2g/kg/dx1-2d，丙种球蛋白，解热，预防和治疗冠状动脉疾病，婴儿c-反应蛋白增加早期PTS不到200，000，冠状动脉疾病高危因素，治疗，儿科病例川崎病58，目前，常采用原田评分法判断： (1)白细胞数12 109/L (2)血小板数350 109/L (30毫克/升)(4)血细胞比容0。(5)血浆白蛋白3535g/L(6)年龄12个月(7岁)，发病后7天内，每项得分为1分。得分超过4分的人是IVIG的标志。小儿川崎病59例，死亡率：碳球治疗前3%，治疗后0.5%，主要死亡原因：心肌梗死后冠状动脉瘤破裂，小儿川崎病60例，双嘧达莫3-5毫克/千克/天，维生素E 20-30毫克/千克/天，心肌保护，其他治疗，注：激素一般不使用。治疗，小儿病例川崎病，62，与恢复期有关的问题，IVIG使用后，麻疹、腮腺炎、水痘和风疹等非口服减毒活疫苗的接种应推迟至611个月，以避免IVIG特定抗体成分对疫苗免疫反应的干扰。在接触水痘的情况下，应暂停口服阿司匹林，并用双嘧达莫