周围神经疾病脊髓病.ppt

1、周围神经病(Peripheral Neuropathy)、周围神经病、三支神经痛特发性面神经炎greevally综合征、周围神经病概述、解剖及生理周围神经系统是指脊髓和大脑之间的烟幕以外的所有神经结构。神经根运动传递的神经根神经多发膜和神经外膜都有血神经屏障，有接收经纤维的节段性结构，在朗比节有保护轴索和绝缘作用，1嗅觉2点周围神经系统以外的3年内4手推车中脑53次6外展7面桥脑8位9舌咽10位11对延髓12舌下、12对脑神经药物和中毒：氯霉素、乙胺丁烷醇、苯妥英钠等传染性和肉芽肿性：麻风病、艾滋病、白喉等血管炎性：风湿、SLE、硬皮病等肿瘤性和不断白血症性：淋巴瘤、水肿综合征遗传性：特发性和

2、家族性，代谢性内脏性：，周围神经疾病概述，病理特征沃勒变性：远端轴突数秒变性根端，轴突变性：远端轴突无法获得营养，轴突数秒变性为根端，神经变性：神经细胞变性，轴突破坏性，节段性脱水秒：树突破坏，轴突完整性，病理流程轴突变性及脱髓鞘性神经病由运动神经病和肌病引起的肌萎缩、三叉神经痛、三叉神经痛、三叉神经痛原因及病理、原因不明的神经纤维脱髓鞘异常血管段压迫、三叉神经痛重点2:临床表现、中老年多发、女性比男性疼痛多一些，在三叉神经区最多，有2、3种大部分单方面间歇完全正常发作时，会引发电击、针刺、刀剑、撕裂等。扳手严重的人引起疼痛性痉挛的过程包括周期性神经系统检查无阳性征象、三叉神经痛诊断和鉴别诊断

3、、继发性三叉神经痛、舌痛、舌痛、神经痛、蝴蝶神经痛、非神经痛：分布在鼻根后面。同侧眼眶鼻窦炎非典型面痛：抑郁症、疑、精神障碍太阳穴关节病、三叉神经痛治疗、抗癫痫药特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(贝尔斯Palsy)、原因及病理尚未完全阐明。与感冒、男性相比，女急性发病初期，瘫痪后乳突区、耳内痛一侧的表情肌可能完全瘫痪。双侧鼓室异常：同侧舌23味觉丧失等骨肌异常：听觉过敏膝盖神经节追加：乳突部疼痛，耳感觉减退，外耳道疱疹宪综合征，不良预后，发病时伴有乳突疼痛，诊断和鉴别，诊断：可根据急性发病周围性麻痹进行诊断。鉴别：1格林巴利综合征2种耳原性面神经麻痹3颅后窝肿瘤或

4、脑膜炎引起的周围性面麻痹，治疗，原则：改善局部血液循环，缓解面神经水肿，促进功能恢复。皮质甾体维生素B族山羊苯氨丁酸物理治疗康复手术，面瘫后遗症，面肌痉挛及痉挛导致侧眼睑变小，嘴唇变深，痉挛面肌主动运动时收缩运动不好，阵发性痉挛。面部肌肉联合运动瞬间嘴唇颤抖，露出牙齿的时候经常闭上眼睛，闭上眼睛的时候额肌收缩。味蕾的眼泪反射咀嚼时，瓶侧眼泪流，太阳穴皮肤红，发烧，分泌汗液。，GBS/AIDP(Guillain-Barre Syndrome)，急性炎性脱髓鞘多发性神经病，GBS流行病学，GBS的年发病率比0.61.9/10万男性略高，发病年龄为儿童和青壮年生，没有在国外多见的季节倾向，但我国GB

5、S的发病似乎有地区和季节流行趋势。GBS的发病机制和发病机制，病因尚不清楚。免疫介导病1感染工厂曲线菌(CJ)巨细胞病毒(CMV) EB病毒性肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)人类免疫缺陷病毒(HIV) 2免疫分子模拟(molecular mimicry)周围神经水草抗原(如P2)、GBS病理、GBS-临床表现、病14周前胃肠道或呼吸机感染症状、疫苗接种员等。主要为急性或亚急性发病，数至2周达到峰值。首发症状有四肢完全性对称性松弛性麻痹和呼吸肌麻痹。对称性四肢无力1014天内从下肢上升到躯干、上肢或脑神经，称为兰德里上升性麻痹。烫伤、麻木、刺痛、不舒服等不正常的感觉可能在麻痹之前出现，也可能同时

6、出现。缺乏的感觉，手套袜子等分布，振动角和关节运动角障碍更是罕见。约30%，GBS临床表现，脑神经麻痹是双侧周围性面瘫最常见的。接着是延髓麻痹，眼肌和舌根麻痹较少。自主神经症状常见的皮肤发红、发汗增加、手脚肿胀、营养障碍、严重患者可见性窦等所有类型的GBS均为单相病(monophase course)，发病4周以上肌肉力量开始恢复，恢复可能会发生暂时的变化，但没有复发。GBS临床表现，GBS临床表现，GBS临床分割型经典格林巴利综合征：AIDP。急性运动轴索型神经病(AMAN):纯运动型。主要特征是病情严重，呼吸肌侵犯多的急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与AMAN相似，病情经常严重

7、，预后不好。Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表示眼外肌麻痹、共济失调、肌腱反射素三联症。无法分类的GBS:包括“完全自主神经功能不全”和复发GBS等突变型。GBS辅助检查，脑脊液蛋白细胞分离，病后第三周最明显的心电图异常，窦性心动过速和T波变化最常见。神经传导速度(NCV)和EMG检查初期可能只有F波或H反射延迟或消失脱水秒特性。NCV减速，病前感染史急性或亚急性发病肢体对称性松弛性麻痹是感觉异常，端型感觉障碍脑神经侵犯，CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟，NCV减速，远程潜伏期延长，步幅正常等传记生理变化，GBS鉴别诊断，低钾型周期性麻痹：根据发病特点和病史，感觉障碍和神经根

8、刺激，以及1天以上支气管切开大证治疗重症监护治疗高血压少量受体阻滞剂低血压，可以补充粘合剂体液或调整患者的体位，预防并发症，预防褥疮、坠落性肺炎、下肢深静脉血栓、泌尿系统感染等，以及焦虑、抑郁症、疼痛、GBS治疗、血浆更换(plasma exchange，PE):每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍的血浆容量计算，血液容量恢复主要表现为5%白蛋白临床试验接受PE的患者有良好的疗效。轻度，一般，重症患者每周要做2次，4次，6次PE。GBS治疗，静脉注射免疫球蛋白(IVIG)应在呼吸肌麻痹发生之前尽快实施。成人IVIG 0.4g/(kgd)，5日禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症

9、患者。重新应用可能引起过敏反应的PE和IVIG是AIDP的一线治疗，GBS治疗，科蒂科甾体争议，休斯等从20世纪80年代初到现在进行的临床研究表明，在GBS初期或后期用皮质激素治疗是无效的，会引起不良反应。在国外进行了大量甲基强的松实验，242例AIDP患者在发病15天内随机注射甲基强的松龙500毫克或安慰剂静脉，每天1次，5天内功能改善没有太大差异。(威廉莎士比亚、美国电视电视剧、健康)康复治疗可以进行被动或主动的运动，针灸、按摩、物理治疗、步行训练等，应及早开始。GBS并发症、相关性肺炎褥疮下肢深静脉血栓、肺栓塞肢体合同、畸形吞咽麻痹尿潴留、抑郁症、脊髓病(Diseases of the

10、spinal cord)，见第5板块第109页，第6板块316页，脊髓病，概述急性脊髓炎脊髓压迫症脊髓空洞症亚急性联合脊髓也相应地有31个段，脊髓解剖，脊髓有两个膨胀部分，颈部扩张(C5 T2水平)和腰部扩张(L1 S2水平)，脊髓解剖，脊髓圆锥：在腰椎扩张下变细的脊髓。马尾：从脊髓末端向下的腰、骶、尾等神经的根和宗师一起构成马尾(马尾)。脊髓圆锥下到尾骨后部的细长结构，没有神经组织。脊髓解剖，脊髓被三层结缔组织的细胞膜包围。最外层是硬脊膜的最内层紧贴脊髓表面，是软脊膜。硬脊膜和软脊膜之间是蛛网膜，蛛网膜和硬脊膜之间是硬脊下腔脊髓蛛网膜和软脊膜之间是蛛网膜下腔，脊髓解剖，内部结构脊髓是白质和灰

11、质(断面)中间的横韧带是灰质联合，两侧分别是前角和嗅觉，C8L2和S24有侧角，脊髓解剖和白质主要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成，脊髓解剖，C8L2侧角内主要有交感神经细胞，传出纤维支配内脏，腺体功能C8，T1侧角的交感纤维，同侧瞳孔扩大肌，眼睑肌，眼窝肌，眼窝肌，其他脊髓小脑前束，脊髓小脑前束，脊髓解剖，脊髓的血液供应脊髓前动脉。起源于两侧的颅内动脉，脊髓横切面前三分之二供应，结束缺血脊髓后动脉：供应脊髓剖面后三分之一动脉：分为根前动脉和根后动脉，分别分为脊前动脉和脊椎后动脉。重点5:脊髓损伤的主要表现：运动性感觉障碍括约肌功能障碍自主神经功能障碍、脊髓损伤的林爽表现、脊髓半侧损伤(Brown-Sequard syndrome)病变同侧损伤段以下的运动神经元麻痹同侧心感觉障碍和病变对侧疼痛减退或丧失、触觉保持良好的病变侧血管收缩功能障碍、脊髓半侧损伤自主神经功能障碍脊髓受到急性横惯性损伤时，早期出现脊髓休克(spinal shock)，表示肌肉李莞、肌肉紧张下降、