离子通道与心律失常ppt课件

1、络离子和心律不齐、急诊科梁军、1，1、心肌细胞球络离子通道、2、心肌细胞球络离子通道、络离子通道是跨越整个磷脂复合物两分子层的巨大分子结构通道。 性质：渗透性、选择性、男同性恋控制机制。 特点：高效、无衰减，与高能磷酸化学基的水解作用无关。 3、心肌细胞球络离子通道内向整流钾元素通道(IK1 )电压依赖性快的钠离子通道(INa )瞬时外向电流(Ito )延迟整流钾元素通道(IK )电压依赖性快的钙离子通道(IT-Ca )电压依赖性慢的钙离子通道(IL-Ca ) 纳金属钍-钙元素交换电流cl通道(ICl )晚纳金属钍电流(late INa )瞬时内向电流(Iti )、4、心肌细胞球络离子通道、5

2、、心肌细胞球络离子通道、钠通道失活机制、6、心肌细胞离子通道、间隙连接模型、7离子通道11、络离子通道与心脏电活动、12、络离子通道与心脏电活动、Ito心室内外膜不同分布的分子基础、14、络离子通道与心脏电活动、didiegoetal.15、络离子通道与心脏电活动、16、络离子通道与心脏或ICa在右心室外膜Ito上占优势产生的动作电位的圆顶缺损的影子、17、络离子通道与心脏的电活动、延迟整流钾元素通道(Ik )、18、络离子通道与心脏的电心脏外膜心肌细胞球的动作电位的一个轨道与Ito电流相关。 j波变化特征表现为Ito电流依赖性，22、络离子通道与心脏电活动、ST段抬高反应历程：在先：损伤电流

3、去除受阻的目前：心室复极平台期心内膜与心外膜之间的电位差是ST段抬高的重要反应历程，23、络离子通道与心脏电活动、动作电位是伴随复极过程的二次性去除早期后除极(EAD )是指在动作电位2、3相中产生的膜电位振动。 延迟后的除极(DAD )是指在动作电位4相中产生的膜电位振动。24、络离子通道与心脏电活动、25、络离子通道与心脏电活动、QT间期有关络离子通道影响QT间期变化的反应历程、26、络离子通道与心脏电活动、t波异常的细胞球电大姨妈和离子基础、27、2相折返， 心肌细胞球复极具有明显的药理与电大姨妈异质性的心外膜层心肌动作电位特性：正常时，心外膜层心肌细胞球动作电位特性0相幅度较低，复极1

4、相尖头和2相圆顶状明显，完全复极终止于t波顶，其APD相对较短，且易受一些因素的影响. 心外膜层心肌细胞球的动作电位与典型的尖头呈圆顶状，主要与Ito有关，左心室含有Ito这一点比左心室明显。 心内膜层心肌的动作电位特性： 0相宽高于心外膜心肌，APD相对较长，动作电位切口不明。 这主要是因为心内膜层心肌细胞球的Ito分布少，动作电位缺乏的峰值和圆顶型的特征。 心脏中层心肌(m细胞球)的动作电位特性： m细胞球也含有多种Ito，APD比前两者长，且具有显着的慢频率依赖性，对药物不适当延长有特殊反应。 由于心动过缓心率或药物，其APD显着延长，越过心室肌壁复极离散程度(TDR )增大，发生早期后

5、除极(EAD )。 m细胞球对细胞球内Ca2水平非常敏感，容易诱发EAD，是延长APD的络离子基础。28、2相折返，正常时，心外膜复极结束最早，m细胞球最慢，因此，APD心外膜层心肌细胞球最短，m细胞球最长，心内膜介于两者之间，复极差小。 两相平台期反映在体表心电图上的ST段呈正常等位线，t波直立。此时络离子活动以慢的钙元素内流(ICa )为主，Ito相对较慢。 3种心肌细胞球对某些药物和病理状况的反应不同，可以缩短心外膜APD，丢失2相平台，但仍存在心内膜2相平台，APD不缩短，增大壁间电压梯度(TVG )、TDR和有效不应期(ERP )。 体表心电图表现为ST段抬高、t段翻转以及显着的j段

6、波，随着心肌电异质性的增加，发生折返性心律不齐。 混叠的发生与复极2相阶段损失有关，因此称为2相混叠。29、2相折叠、30、2相折叠、antzelevitchetal.jacc 2833601836-1848、1996、31、2相折叠、lukasandantzelevitcc terfenadine、TDR、EDR 三、两相折叠， lukasandantzelevitch.cardiovascres 323360多态性室速Polymorphic VT (PVT )、IKr、IKs、IK1、Ina、ICa、IAch、IK-ATP ICa INa Ito、ina ICA ITO bross ER

7、Syndrome、Disease、Disease、Disease、msec change、TDR远程演示和演示. circulation.9833601928-36、1998 10:1124-52 .当心外膜心室肌细胞平台与m细胞球平台之间出现电位差时，t波开始，当目前者复极完成，两者电位差达到最大时，t波达到峰值(Tpeak )。 心内膜下心室肌的复极在限制t波幅度值的高度的m细胞球的复极结束时，t波也结束(Tend )。 Tpeak_Tend的差异反映了心外膜下心室肌细胞和m细胞球APD的差异，可以作为跨壁复极离散程度(TDR )的一个指标。36，37，原发络离子通道异常，37，原发络离子

8、通道异常，先天性LQTs Brugada综合征短QT综合征特发性室颤综合征特发性房室布摇滾乐婴儿突然地死综合征儿茶酚胺性多形性室性心动过速(家族性多形性心室速度)致心律不齐性右室发育不良家族性心房颤动心电图： QTc0.48s t波： LQT1是宽的t波，LQT2是低振幅顿挫t波，LQT3是迟发高尖窄t波。 LQT4和LQT7为双相t波或u波临床：远端扭转性室速晕厥突然地死亡或仅晕厥、QTc延长或仅阈值，或无任何症状。 部分休息时QT正常，发作时也显示延长诱发因素： LQT1多为运动(尤其是游泳)，LQT2多为情绪兴奋(如恐惧、紧张、声音刺激等)，LQT3多为安静(如睡眠)时发作，39、先天性

9、LQTs综合征陈旧性心梗、慢性心力衰竭、心室肥厚和各种药物41、先天性LQTs综合征、治疗：1.受体阻滞剂： LQT1和LQT2患者的TdP和突然地死亡多发于兴奋或兴奋时，与儿茶酚胺有关。 现在，心安、氨基酰心胺、美多心胺很常用。 阻断剂对LQT1最有效，相对于LQT2次，对LQT3更不理想。 此外，QTc500ms和7岁前发病者预示被封摇滾乐的刘效果差。 2 .纳金属钍电流阻断剂：美西律、氟卡尼汀使QTc缩短，在LQT3中比LQT1和LQT2更有效。 美西律可作为LQT1、LQT2的补充治疗。 氟卡尼可能对LQT3有良好的前景3 .心脏起搏：起搏对心动过缓/长时间依赖性心律不齐，例如LQT3

10、有效。 4 .左侧心脏交感神经切除术(LCSD)5.ICD治疗：出现高风险、恶性心律不齐反复晕厥者，安装ICD。 42、Brugada综合征是一种遗传性络离子通道疾病，通过查询密码心肌络离子通道进行基因变异。 心脏结构正常。 特征性的v13诱导ST段可列举为堆积型或马鞍形，伴有或不伴有RBBB。 致命性多形性室速/室颤，反复晕厥/突然地死亡。43、Brugada综合征、44、Brugada综合征、心外膜瞬时外向钾元素电流(Ito )增加，积分消失和心内膜的电位差增大，引起2相折返性心室速度、心室颤动。 也见于急性冠脉综合征超急期的j波形成、短QT综合征等j波综合征。 45、Brugada综合征

11、、Brugada综合征：主要在右侧胸前导管(V1-V3)出现显着j波，伴随ST升高，继负向t波出现连续律间期短室性早搏和快速多态性VT，多自发性反复出现心室颤动，患者心脏派克林电气石油. 2000； 23360266267，46，Brugada综合征，心电图分类： 1型：以突出的“隆起型”ST段抬高为特征，表现为j波或抬高的ST段顶点2mm，伴t波翻转，等位线分离少或伴无等位线分离。 2型： j波宽(2mm ) ST段逐渐向下斜型上升(在地面线上还有1mm )，随着正向或双向t波，形成“马鞍形”ST段图。 3型：右胸诱导ST段上升1mm，可表现为“马鞍形”或“积隆型”，或两者。 47、Brug

12、ada综合征，临床表现：安静基因携带者。 激发试验显示ECG异常者。 无症状的自发ECG异常者。 失神反复作者。 心脏性突然地死亡：睡眠突然地死亡叫喊，睡眠死亡。 经常出现晕厥或突然地死亡的家族史。 发病年龄为：35-40岁，男性/女性=8:1，小二哥男性。 48、Brugada综合征，治疗：1.对紧急处理：心室速度/心室颤动电复律后，滴加异丙肾可使抬高ST段恢复正常，预防心室颤动电风暴。 2 .非药物治疗：包括ICD、射频消融器、起搏治疗。 3 .药物治疗：奎宁：纳金属钍内流布摇滾乐和Ito 10002000mg/d有效氨基碘酮：无效阻断剂：无效Ic类：氟卡尼、普罗帕酮禁忌Ia类：普鲁卡胺、

13、双异丙胺禁忌磷酸二酯酶阻化剂：西洛他唑、49、短QT综合征、 短QT间期是特发性或续发性的，是特发性伴有心律不齐的，被称为短QT综合征诊断，以Bazett心率校正QT间期QTc(QTc=QT/RR )为基准。 QTc300ms短QT长QT者突然地死亡是QT间期正常者的2.3倍，短QT者突然地死亡是QT间期正常者的2.4倍，KCNH2基因和KCNQl基因上可见与短QT综合征相关的突然变异部位，50，短QT综合征，51，短QT综合征，轻度无症状， 或提示心慌眩晕病变可累及多种心肌组织：窦徐、窦性停止、窦房结、房性游走节奏、房室结摇滾乐、交界区逸拍快速型：房早、房速、房颤、室早、室速、室颤和室颤以某

14、种心律不齐为主，而多种并存的维拉帕米无效也有报告称，大量的利多卡因和丙酮可以阻止室速，口服缓脉可以预防发作静滴利多卡因使晕厥变得更加频繁。 Caita等人对短QT综合征ICD进行治疗，但窦性心律下ICD有许多不适当的放电，随后奎宁延长QT期，可预防快速心律不齐。 左室后乳头肌和室间隔的道路交叉口，在心室波前后能够记录在多个射频波电位上。 这里溶化了，随访2年也没有发作。 53、特发性室颤是指没有明确器质性心脏病变证据，不存在促进心律不齐因素的室性心动过速。 通过心外膜Ito的动作电位切口在心电图上表现为j波。 动作电位圆顶的丧失使心室壁复极离散程度增加，由于局部再极化引起2相位折返，产生R-o

15、n-T期前收缩，诱发多形性VT和VF。 54、特发性室颤，34岁既往健康的中国男性反复心脏突然地骤停和室颤入院，排除心肌梗死，心脏检查包括医学超声和心导管检查基本正常。、55、j波综合征、56、4、继发络离子通道异常、57、急性冠脉综合征、急性冠脉综合征的超急性期心脏性突然地死亡机制j波综合征是与j波相关的多种临床综合征的总称，是大姨妈心电图变异早期复极综合征及病理性Brugada综合征，不可预料，58、急性冠脉综合征、 缺血时高钾元素是导电最重要的决定性因素：胞质膜损伤，钾元素络离子流出微循环差，高钾元素难以缓解的KATP通道激活；细胞球外高钾元素由于超极化胞质膜，降低钠通道的利用率，导致导电减慢，钠通道进一步受阻膜的兴奋性降低不是导致非常慢的传导，而是在传导速度相对快的情况下导致传导的中断。 59、急性冠脉综合征、halkinetaljacc 383601168-74，2001、心肌梗死后的LQTS和TdP，60、慢性心力衰竭、Ito和Ik1降低，延长APD促进If，增加自律性的心房肌传导速度减慢心房肌不应期缩短AF导致心房动作引起有效不应期(ER