肾病综合征病例讨论0427

1、肾病综合征病例讨论,儿科药物专业,肾病综合征,定义（nephrotic syndrome，ns） 是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的综合症。 四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症； 高脂血症；明显水肿。,肾病综合征分型,原发性 继发性：感染、系统疾病、肾小球疾病等 单纯型：三高一低 肾炎型：三高一低+高血压、血尿、尿素氮、低补体,肾病综合征分型,激素敏感 激素耐药：泼尼松足量1.52mg/（kg.d）或60mg/m2.d 4周尿蛋白仍阳性，除外感染、遗传等因素所致者。 复发，频复发，激素依赖,病历资料,患儿，男，3岁，15kg。 主因：间断皮疹、浮肿、

2、蛋白尿1年1月入院。 诊断为肾病综合征，原发性，单纯型，激素耐药。 个人史及家族史：患儿父亲有过敏性哮喘、过敏性鼻炎 不良反应史：否认,现病史,主要治疗药物,4月4日,入院,mp 16mg，单日 mp 8mg， 双日 tac 0.5mg，bid,mp 16mg，pod tac 0.5mg，bid,4月14日,4月18日,4月25、27、29日,mp 16mg，单日 8mg， 双日 tac 1mg，早 0.5mg，晚,mp 16mg，单日 8mg， 双日 tac 1mg，bid,mp 200mg，ivgtt*3d tac 1mg，bid,4月1日,实验室检查,实验室检查,血常规,生化,肾早损,药

3、学监护点,日常监护点： 给药方法：早晨顿服，饭后，时间固定 疗效：有无新发皮疹，眼睑浮肿；尿量变化，尿蛋白； 不良反应：胃肠道反应、精神反应、库欣综合征；,药学监护点,他克莫司加量后： 血压变化，容易引起高血压； 肾功能（肌酐、尿素氮水平）； 预防感染；,药学监护点,甲泼尼龙冲击过程中： 血压变化，容易引起高血压； 严重感染； 胃肠道反应（恶心、呕吐）； 情绪改变、精神异常；,讨论激素的用药原则,皮质激素选用半衰期1236h的中效制剂（泼尼松、泼尼松龙），除能较快诱导缓解外，也适用于其减量时的隔日用药。 尿蛋白转阴后维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜，因体内自身肾上腺皮质激素分泌呈晨高夜低的规律，隔

4、日晨顿服用药与生理昼夜节律抑制，对垂体肾上腺轴的反馈抑制作用小。,激素序贯疗法,2mg（kg.d）治疗4周后尿蛋白仍阳性者，可考虑用大剂量甲泼尼龙（1530mg/kg.d）冲击，每天一次，联用3d为1疗程，最大剂量不超过1g。冲击1疗程后如果尿蛋白（-），泼尼松按激素敏感方案减量；如尿蛋白仍（+），应加用免疫抑制剂，同时隔日晨顿服2mg/kg泼尼松，随后每24周减510mg，随后以一较小剂量长期隔日顿服维持，少数可停用c/a.,激素耐药型肾病综合征诊治指南，2010,srns治疗,病理类型为mspgn：目前国内外尚缺乏有效的治疗方案，可参考选用静脉ctx冲击、csa、tac、tg等治疗。 tac：剂量为0.100.15mg/（kg.d），每12小时1次，维持谷浓度在510ug/l，诱导期36个月，连续使用tac 3个月尿蛋白仍较基线值减少50%，即认为tac耐药，停用tac