横纹肌溶解综合征#专家指导

1、横纹肌溶解综合征的诊治,1,专业资料,横纹肌溶解综合征（Rhabdomyolysis，RM）,横纹肌损伤释放大量肌红蛋白（Mb）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脱氢酶（LDH）进入外周血的一组临床和实验室综合征，俗称肌肉溶解。,2,专业资料,汶川大地震,3,专业资料,南京小龙虾事件,4,专业资料,华东医院海鲜事件,5,专业资料,KDIGO-AKI定义,2012年3月KDIGO指南确立最新AKI诊断标准 48小时内血肌酐增高0.3mg/dl（ 26.5umol/L)； 或血肌酐增高至基础值的1.5倍，且明确或经推断其发生在之前7天内； 或持续6小时尿量0.5ml/Kg/h,6,专业资料,KDIGO

2、-AKI诊断流程,7,专业资料,KDIGO-AKI诊断流程,8,专业资料,概述,Bywaters和Beall于1941年首先描述 过去定义（战争年代） 直接肌肉损伤和挤压综合征引起外伤性RM 目前认识（非战争年代） 自然灾害，大部分为外伤性 非少见疾病，大部分为非外伤性 约10-50%横纹肌溶解患者发生AKI RM-AKI发生率约占同期AKI 5-10% 无肌肉损伤症状 50% 死亡率 32%,9,专业资料,病因（创伤性）,肌肉损伤 挤压综合征、严重烧伤、剧烈运动 剧烈运动 中风、抽搐 、癫痫、谵妄、哮喘持续发作 缺血 动脉阻塞、动脉受压,10,专业资料,病因（非创伤性）,感染 流感、狂犬病、

3、坏疽、军团病、菌痢、柯萨奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼罗河病毒、钩端螺旋体病、链球菌感染 药物、毒物和食物 乙醇、海洛因、巴比妥类、可卡因、水杨酸类、一氧化碳、昆虫毒素、安非他明、他汀类降脂药,11,专业资料,病因（非创伤性）,遗传因素：先天酶缺乏 磷酸化酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症、-葡糖苷酶缺乏症 电解质紊乱和内分泌代谢紊乱 低钾血症、低磷血症、甲减、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗昏迷、过低或过高温 免疫性疾病 多发性肌炎、皮肌炎,12,专业资料,RM-AKI发病机理,13,专业资料,发病机理,14,专业资料,发病机理,肾小球纤维蛋白沉积 RM和弥漫性血管内凝血（DIC）并存；

4、 肾小球中纤维蛋白沉积和微血栓形成,15,专业资料,问诊注意事项,有无外伤和肌肉损伤情况？ 肌肉受到大力撞击、长时压迫、过度使用等 特殊药物的使用？ 他汀类降脂药、安非他明 特殊食物的食用？ 海鲜、小龙虾等 有无感染、饮酒和昏迷史？,16,专业资料,临床表现,肌肉出现疼痛、痉挛或有压痛 肌肉收缩力量减弱（肌无力） 肌肉表皮出现肿胀、充血 尿液呈深棕色、茶色或酱油色 少尿、无尿 急性肾损伤的其他表现,17,专业资料,肌红蛋白代谢（血）,血Mb半衰期：1-3小时 6小时后血液中消失，大部分肾脏排泄 肾衰竭Mb大量潴留，血浓度 血Mb干扰因素多、波动大、对于诊断RM无直接临床意义,18,专业资料,肌

5、红蛋白代谢（尿）,肾功能正常时Mb排泄较快、尿浓度高 尿Mb测定较血Mb特异性强 尿Mb受GFR、尿量和蛋白结合率影响，敏感性不高,19,专业资料,血CPK峰值,血CPK清除较慢，半衰期1.5天 能正确反映肌肉受损情况，诊断RM较血尿Mb更敏感 血CPK峰值1000IU/L方可考虑诊断 血CPK峰值与RM-AKI发生率和严重程度正相关 6000-10000IU/L并发AKI的高度易感性,20,专业资料,临床特点,病史 肌肉损伤、感染、药物、饮酒史、昏迷 50%入院病人无肌肉损伤史 茶色尿或酱油尿 可预测RM-AKI发生的生化指标 血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等,21,专业资

6、料,RM-AKI的诊断标准,发病前有无肾脏疾病和心肌梗塞史 有肌无力、肌痛或肌肉损伤 有或无酱油色尿 血清CPK峰值至正常5倍以上，或1000IU/L 血P 、K 、UA 、Ca 、代谢性酸中毒 以急性肾小管-间质病变为主的AKI 肾活检：肾小管Mb免疫组化法检测有助确诊 高分解代谢,22,专业资料,RM-AKI的鉴别诊断,23,专业资料,临床分型,轻型 短暂少尿或无尿 血肌酐、尿素氮轻度 很快恢复排尿，肾功能恢复正常 重型 典型ATN表现，少尿7-14天 需血透2-3周，经治疗后肾功能可恢复正常 少数转为慢性，需长期肾脏替代治疗,24,专业资料,RM危险因素,剧烈的运动如马拉松或体操等 缺血

7、（可能并发有动脉栓塞，深度静脉栓塞或其他病症） 癫痫、哮喘发作 过量服用药物:可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）,25,专业资料,RM危险因素,低钾血症是肌溶解的诱发因素 许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损害，特别有其他易感因素同时存在时，更易发生 致急性钾丢失的药物如两性霉素B、强利尿药、轻泻剂类、甘珀酸（生胃酮）和长期使用甘草酸可引起横纹肌溶解症,26,专业资料,RM危险因素,恶性高热和神经镇静剂 氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮 糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒 急性横纹肌溶解症至少20%与乙醇有关 其他（一氧化碳中毒等）,27,专业资料,RM并发症,25%RM合并

8、肝损和黄疸 主要与低血压、蛋白酶释放有关 10%RM合并DIC，DIC亦可引发RM-AKI DIC由细胞内凝血活酶释放引起,28,专业资料,RM并发症,筋膜室综合征 初次打击后48-72h后CK水平持续升高或反弹 严重者发生Volkmann挛缩（缺血性肌挛缩） 筋膜切开术： 肌内压超过50mmHg 肌内压在30-50mmHg持续6小时，无下降趋势,29,专业资料,RM并发症,高分解代谢,30,专业资料,RM-AKI的危险因素,31,专业资料,RM-AKI的危险因素,32,专业资料,治疗原则,争取早期液体复苏治疗（非常关键） 等渗生理盐水 避免使用含钾和乳酸液体 密切监测出入液体量 6-12L/

9、天 入量出量 根据病程及CVP决定液体量,33,专业资料,治疗原则,纠正电解质紊乱 积极纠正高钾血症 纠正低钙血症？ 透析 指征：少尿或无尿、容量负荷过多、严重的氮质血症、高钾血症、酸中毒 预防性透析（易发生高钾血症患者）,34,专业资料,液体复苏治疗,水化、扩容 等渗生理盐水和SB，防止血管塌陷和小管上皮肿胀 少尿患者应该监测CVP，计算入量以免发生心衰 血浆代用品 碱化尿液 5%NaHCO3 250ml/h4h连续使用,35,专业资料,利尿治疗,高渗甘露醇合并NaHCO3 早期快速使用甘露醇，预防AKI，增加肾血流量，缓解小管上皮肿胀（少尿患者不适宜） 袢利尿剂（速尿） 有争议，一般认为容

10、量补足仍无尿可适当使用,36,专业资料,维持钙的平衡,低血钙一般严禁静脉补钙，除非存在抽搐 细胞外液钙离子转移至受损肌肉处，体内不缺钙 肌肉恢复，钙离子回移至细胞外液 肾功能好转，血磷刺激活性VitD3分泌，钙吸收 大量补钙可引起严重心肌电生理变化,37,专业资料,手术减压治疗,手术切开受损肌肉组织，肌肉内减压（肌内压50mmHg） 防治筋膜室综合征 防止肌肉坏死恶性循环 避免败血症和脓毒血症,38,专业资料,营养及支持治疗,RM-AKI常伴有高分解代谢 感染、肌肉分解和低血容量 早期血液净化对预后极其重要 营养支持对预后极其重要,39,专业资料,肾脏替代治疗,溶质清除缓慢、持久 精确控制容量，渗透压变化小，心血管功能稳定 能清除中大分子物质及炎症介质 生物相容性好，利于营养干预，能缩短AKI病程 对重症RM-AKI-CRRT指征强烈 常规间歇性血透（IHD）：小分子溶质率高、可以不需抗凝、一天