胆脂瘤ppt课件

1、胆脂瘤，又称表皮样囊肿，是一种起源于异位胚胎残留组织的先天性良性肿瘤，可多发，无明显性别差异，可发生于任何年龄，高峰年龄为40岁。胆脂瘤是一种慢性炎症性包块，也是慢性化脓性中耳炎的常见并发症。不同部位胆脂瘤的临床症状不同。对于胆脂瘤的治疗，应首先选择手术，尤其是对有视力障碍等症状的胆脂瘤患者；值得注意的是，虽然手术切除是根除性的，但并不建议对胆脂瘤进行完全切除以避免残疾或死亡。桥小脑角和鞍旁是最常见的部位。它也存在于第四脑室、侧脑室、大脑、小脑和脑干。约25%发生在颅骨板和脊柱。一般来说，胆脂瘤可分为先天性和获得性。前者被认为起源于胚胎残留上皮，这是常见于岩尖，乳突和中耳。获得性胆脂瘤可分为两

2、种类型：继发于慢性化脓性中耳炎的获得性继发性胆脂瘤和继发于中耳渗出物的获得性原发性胆脂瘤。目前，颅内胆脂瘤被认为是胚胎期(妊娠3-5周)神经管闭合时外胚层成分混合所致。外伤也被认为是胆脂瘤的原因之一。临床表现常表现为脑积水，因其对周围组织的强损伤和炎症而导致无菌性脑膜炎，或第四脑室肿瘤均表现为脑积水，约50%的患者常伴有癫痫发作，且临床表现因肿瘤部位不同而不同。1；桥小脑角胆脂瘤：常以三叉神经痛(70%)为首发症状，患侧伴有耳鸣耳聋，晚期为桥小脑角综合征，表现为面部感觉减退、面部肌肉无力、听力下降和共济失调。2；鞍区胆脂瘤：主要早期临床表现为视力丧失和视野缺损。少数患者可能患有内分泌疾病，表现

3、为性功能障碍、垂体功能低下、多尿和下丘脑损伤。嘿。5，3；脑实质胆脂瘤：大脑半球肿瘤常伴有癫痫发作、精神症状和偏瘫，而小脑肿瘤常伴有眼球震颤和共济失调。4；颅内胆脂瘤：由于阻断脑脊液循环引起的颅内高压。5；颅骨胆脂瘤：经常偶然发现颅骨隆起多年，有弹性，无压痛，可移动或固定。6；中颅窝表皮样囊肿：主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退、咀嚼肌无力等。有时还出现视力、视野障碍和眼球运动障碍等。其中50%可以跨中颅窝和后颅窝形成。7；松果体区表皮样囊肿的晚期主要表现为帕瑞瑙综合征，如颅内压增高、抬眼困难、瞳孔对光的反射消失和存在调节反射。在、6和4中诊断的患者的临床表现因肿瘤位置不同而有很大差异

4、，因此病史和体格检查对于局部诊断通常具有更大的意义。在定性诊断中，通常需要客观的辅助检查来进行最终确认。大多数腰椎穿刺患者脑脊液检查正常。头颅x线平片在临床上已基本消除，少数桥小脑角或中颅窝胆脂瘤伴岩骨尖或岩骨嵴破坏或钙化。然而，板障中的胆脂瘤颅骨的特征是溶骨性病变、尖锐边缘硬化和周围骨髓炎。7、CT (1)显示均匀或不均匀的低密度改变，CT值为015HU，边缘清晰。(2)有两种形态：扁平型：不规则形态，肿瘤沿蛛网下腔扩散，以“一见缝就钻”为特征。肿块类型：多位于硬膜外腔，呈球形，密度混合。(3)肿瘤可能有钙化，但不常见，大多数位于壁上或包膜内。(4)小脑桥脑角池、环池和四足池肿瘤可引起脑干受

5、压和变形。(5)在对比度增强扫描中，T1加权像大多显示均匀的低信号强度，少数显示高信号强度是由于液体胆固醇或肿瘤出血。T2加权成像显示明显均匀的高信号阴影，高于脑脊液信号。肿瘤包膜在T1加权像上显示中等信号强度，在T2加权像上显示高信号强度。增强检查无增强效果。诊断的金标准仍然是病理检查的结果。第四脑室胆脂瘤。11，右侧桥小脑角胆脂瘤。12，左侧桥小脑角和桥腹区胆脂瘤。在平片上，左侧桥小脑角和桥脑腹侧占位性病变沿间隙生长，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。基底动脉向右移位，左脑桥受压变形。在鉴别诊断中，位于小脑桥脑角的表皮样囊肿应与听神经瘤和脑膜瘤相鉴别，后者在年轻人中更常见，听神经瘤常以耳

6、鸣和听力损失开始，而脑膜瘤的听力损害轻于听神经瘤，小脑桥脑综合征和颅内高压比本病更严重。脑脊液蛋白通常会增加。位于中颅窝的需要与三叉神经鞘瘤和脑膜瘤相鉴别。三叉神经鞘瘤的颅底影像中常可见卵圆孔扩大，而颅底骨质的破坏或增生在脑膜瘤中较为常见。位于鞍区的肿瘤可根据临床特征和影像学表现与相应部位的其他肿瘤相鉴别。畸胎瘤是一种混有脂肪密度的肿块。皮样囊肿：在中心线上，病灶密度均匀，常低于脑脊液，发病率低。蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，均匀，常为圆形或椭圆形，形状规则，其特点是钻孔无缝。颅咽管瘤：通常发生在鞍区，呈圆形或椭圆形，有少许不规则。囊性更常见，囊壁上有蛋壳样钙化，强化后会增强。嘿。16，左侧小

7、脑桥脑角听神经瘤，磁共振成像显示左侧小脑桥脑角区呈圆形占位，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈明显增强。肿瘤与听神经相连。17，左侧听神经瘤，左侧小脑桥脑角区。T1WI(A)表现为不均匀的低信号，T2WI(B)表现为不均匀的高信号，以左内听道为中心，边界清晰。增强扫描(C，D)显示明显的不均匀强化，左侧听神经束增厚强化()。嘿。18，右侧听神经鞘瘤(图片)，19，右侧岩尖三叉神经鞘瘤，平片扫描显示在右侧岩尖、鞍旁和海绵窦中、后颅窝有不规则的异常信号区，T2WI高信号不均匀，T1WI低信号不均匀；增强扫描(C，D)()明显增强，但内囊区未增强，右侧桥小脑角池扩大，脑干受压向左移位，内

8、听道未见异常。20，右三叉神经鞘瘤，核磁共振平片扫描显示，右中后颅窝生长囊性和实性占位病变，横跨颅窝，形状像哑铃。T1WI(A)实部呈混合高信号，T2WI(B)实部也呈高信号。增强后(c、d)，实性部分明显增强，但囊性区未增强(c、21、22，鞍区颅咽管瘤，MRI显示鞍区囊性占位，T1WI(A)信号低，T2WI(B)信号高，囊底稍高信号沉积(A)。增强后(C，D)，囊壁明显增强，包括。23，颅咽管瘤，24岁，左侧桥小脑角脑膜瘤。25岁，松果体畸胎瘤，26岁，左侧鞍旁畸胎瘤。27，左侧颞蛛网膜囊肿，28，26。枕下正中入路可用于后颅窝，尤其是后颅窝和第四脑室的表皮样囊肿。中脑患者可以通过幕下小脑

9、上入路；翼点入路可用于鞍区；对于穿过中颅窝和小脑脑桥的哑铃形患者然而，在相当多的部位很难实现胆脂瘤的全组织病理学切除，并且常常存在少量的包膜残留，有时术后磁共振成像将显示增强的信号存在。肿瘤的囊壁是生发组织，因此不粘连的囊壁应尽可能广泛地切除。为防止肿瘤细胞随脑脊液扩散，术中可采用填塞物包裹肿瘤的方法。仔细取出囊肿内容物后，注意反复冲洗手术区域，防止术后无菌性脑膜炎。关于颅骨板障胆脂瘤恶性转化率的报道很少，常被用于切除较大、生长较快或有压痛的胆脂瘤。预防和治疗表皮样囊肿术后并发症是降低该病死亡率和致残率的关键。常见并发症无菌性脑膜炎和脑室炎最常见，是由肿瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室刺激脑组织引

10、起的，发生率为10-40%，大多数患者发生在术后1-2周内。早期手术和显微手术切除肿瘤是预防这一并发症的根本措施。一旦发生，可以使用大剂量的激素和抗生素，并且可以通过腰椎穿刺或腰椎穿刺持续排出脑脊液。大多数患者在上述治疗后1-4周内恢复正常。脑积水：主要由反复脑膜炎或脑室炎引起，可采取对症治疗，炎症控制后可考虑分流。慢性肉芽肿性蛛网膜炎：由于胶囊内容物反复排入蛛网膜下腔，刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿，可给予大剂量激素和对症治疗。继发性神经功能障碍：胶囊内容物溢出导致颅神经周围纤维化，并通过压迫导致神经功能障碍。恶性转化：很少变成鳞状细胞癌，并且癌症可以在重复手术后发生，特别是桥小脑角的表皮样囊肿。当表皮样囊肿未达到预期目标或手术切除后病情迅速恶化时，应考虑恶性变化。它可以被广泛接种并与脑脊液一起转移。预后由于肿瘤是良性肿瘤，术后恢复一般良好。如果大部分切除成功，复