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文档简介
1、血小板减少性紫癜，第6章，血液系统疾病，1。掌握该病的临床表现、实验室检查特点、诊断依据和治疗原则。熟悉本病的发病机制和鉴别诊断。了解继发性血小板减少性紫癜的病因、教学目的和要求，血小板减少症引起血小板减少症。血小板减少症、血小板破坏、血小板过度消耗和血小板异常分布是一组由于外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜和内脏出血的疾病。血小板减少性紫癜和特发性血小板减少性紫癜(ITP)是由血小板的免疫破坏引起的。导致外周血血小板减少的出血性疾病的特征是皮肤粘膜出血、血小板减少和寿命缩短、巨核细胞成熟障碍、抗血小板自身抗体的出现、ITP病的病因和发病机制以及细菌或病毒感染与ITP病密切相关。然而，与ITP
2、病没有直接关系的免疫因素可能是ITP病发病的重要因素。肝脏和脾脏的作用，尤其是脾脏，产生血小板相关抗体、血小板滞留和吞噬作用以及单核-巨噬细胞系统的清除。遗传因素HLA-DRW9和DQW3与ITP密切相关。其他人，如女性，更常见，可能与雌激素有关。临床表现：急性患儿常患有上呼吸道感染的前驱症状，伴有明显的急性出血，不仅皮肤和粘膜出血，而且内脏出血，如消化道和颅内出血。慢性儿童常发病隐匿，无前驱出血，皮肤和粘膜出血轻而有限，月经过多常见，严重内脏出血少见，并可见其他出血性贫血。感染会加重病情。实验室检查：急性型血小板检查大于20109/L，慢性型血小板检查大于50109/L。骨髓检查：红细胞系统
3、、粒细胞和单核系统正常，巨核细胞异常，急性型血小板检查：轻度增加或正常，未成熟巨核细胞增加，慢性型血小板检查：显著增加，粒细胞巨核细胞增加，血小板相关抗体(PaJ)和补体(PAC3)阳性，诊断标准，诊断点，出血，血小板减少，脾脏小或轻度肿胀和飞溅。脾切除术是有效的；几佛独立党PAC3血小板存活时间、鉴别诊断、药物性免疫性血小板减少症、再生障碍性贫血、白血病MDS、系统性红斑狼疮、治疗、一般治疗注意卧床休息，糖皮质激素是预防和治疗感染的首选，泼尼松3060mg/d，在血小板计数升至正常后，它逐渐减少，并维持510mg/d达36个月。重症患者静脉滴注时使用地塞米松或甲基强的松龙。脾切除术适应症：常规糖皮质激素治疗36个月无效。泼尼松30毫克/天维持者有使用糖皮质激素的禁忌症。免疫抑制剂适应症：糖皮质激素或脾切除术禁忌症用于疗效差的患者。减少糖皮质激素使用的常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。紧急治疗血小板输注适用于20109年/升的血小板。对于疑似颅内出血或活动性出血的患者，静脉注射免疫球蛋白0.4 g/(KGD)使用45天，1个月后重复使用。急诊血浆置换用大剂量甲基强的松龙1.0 g/d静脉滴注，一般3天，然后减量，注意激素副
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