《贫血的治疗》

1、.,贫血,.,概念,外周血中单位容积内血红蛋白(Hb)浓度红细胞(RBC)计数红细胞压积(HCT)低于正常标准。成年男性：Hb120g/L、RBC4.51012/L及/或HCT42%女性：Hb110g/L、RBC4.01012/L及/或HCT37,.,病历一,患者女性，36岁，主因乏力半年，加重伴活动后心慌、气短半月入院。既往体健，平素月经量偏多。查体：贫血貌，全身皮肤粘膜未见出血点、瘀点及瘀斑，肝脾淋巴结均未触及肿大。,.,血常规：WBC4.62109/L，HGB92g/L，PLT215109/L，RBC4.421012/L,HCT33.5，MCV71.3fL，MCH22.6pg，MCHC2

2、98g/L。问题：能否诊断贫血？,.,病历二,患者男性，56岁，主因发作性右上肢麻木、无力1月入院。既往“高血压”病史。查体：全身皮肤粘膜未见出血点、瘀点及瘀斑，肝脾淋巴结均未触及肿大。神经系统查体未见异常。头颅MRA+MRI：未见明显异常。入院诊断：1.短暂性脑缺血发作，2.高血压1级。,.,血常规：WBC5.86109/L，HGB143g/L，PLT215109/L，RBC2.841012/L,HCT28.2，MCV89.2fL，MCH48.5pg，MCHC523g/L。问题：能否诊断贫血？,.,贫血的临床分级,分级血红蛋白（g/L）临床表现轻度12091(129.1g/dl)症状轻微中度

3、9061(96.1g/dl)体力劳动后感到心慌、气短重度6031(63.1g/dl)卧床休息时也感心慌、气短极重度30(3.0以下g/dl)常合并贫血性心脏病,.,分类,红细胞形态发生贫血的病因和病理生理骨髓的增生程度,.,根据红细胞形态分类：,类型MCV(fl)MCH（pg）MCHC(%)常见疾病大细胞性贫血100263235巨幼细胞贫血正细胞性贫血8010026323235再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血性贫血单纯小细胞性贫血80263235慢性病贫血小细胞低色性贫血802630缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血,.,正常人红细胞和血红蛋白成正比例血红蛋白10g/L红细胞数0.3

4、31012/L1g血红蛋白相当于33万红细胞例如：一贫血患者，血红蛋白80g/L，若为正细胞性正色素贫血，红细胞数应为2.641012/L左右。,.,根据贫血的病因和发病机制：,红细胞生成减少：造血原料缺乏(铁、叶酸及维生素B12等)骨髓疾患红细胞破坏过多：红细胞丢失过多：,.,一、红细胞生成减少：1、骨髓干细胞损伤或异常：再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征2、骨髓被异常组织浸润白血病、骨髓瘤、转移癌等骨髓纤维化,.,3、细胞成熟障碍(1)DNA合成障碍：巨幼细胞贫血(2)Hb合成障碍：缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血铁粒幼细胞贫血,.,二、红细胞破坏过多1、红细胞内在缺陷：

5、膜(遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症)酶(葡萄糖6-磷酸脱氢酸缺乏、丙酮酸激酶缺乏)血红蛋白(血红蛋白病、球蛋白生成障碍性贫血)卟啉(遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病),.,2、红细胞外因素免疫性溶血性贫血(自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血、药物性)机械性溶血性贫血(创伤性心源性、微血管病性、行军性血红蛋白尿症)其他(化学、物理、生物因素及脾功能亢进等),.,三、失血急性失血后贫血慢性失血性贫血,.,一、增生性贫血缺铁性贫血巨幼细胞性贫血溶血性贫血二、增生低下性贫血再生障碍性贫血,根据骨髓增生程度分类,.,临床表现,取决于贫血的程度贫血的

6、速度机体对缺氧的代偿能力和适应能力患者的体力活动程度,.,一般临床表现皮肤粘膜苍白：睑结膜、口唇、舌及甲床疲乏困倦软弱无力皮肤干燥、毛发枯干反甲,.,组织缺氧表现中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、记忆力减退、注意力不集中消化系统：食欲减退、消化不良、恶心、腹胀、舌炎泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多、月经失调、性功能改变,.,机体代偿表现呼吸系统：活动后气短循环系统：活动后心悸、心率加快、脉搏充实、脉压增加；心脏听诊出现杂音；严重可出现心脏扩大、心力衰竭。,.,诊断,包括:贫血的程度类型贫血的原因病史体格检查实验室检查,.,详细询问病史,现病史：贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因

7、及干预治疗的反应。既往史：提供贫血的原发病线索家族史：发生贫血的遗传背景月经生育史、营养史：原料缺乏或者失血性贫血有辅助作用危险因素暴露史,.,全面体格检查,贫血对各系统的影响：皮肤、粘膜苍白的程度、心律、心率的改变、呼吸频率等贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫紊乱等有无发热有无出血表现有无胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大,.,血常规检查,小细胞低色素性贫血:缺铁性贫血:血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力及红细胞游离原卟啉(FEP)珠蛋白生成障碍性贫血:测血红蛋白电泳及碱变性试验铁粒幼细胞贫血:骨髓穿刺涂片检查及铁染色,.,大细胞性贫血:骨髓检查叶酸及维生素B12水平寻找造成上述两

8、类维生素缺乏的原因。正常细胞性贫血:网织红细胞增多:溶血检查。网织红细胞不增多：骨髓穿刺涂片及活检，以确定是否为再生障碍性贫血。,.,血涂片检查,缺铁性贫血：红细胞大小不等，中心淡染区扩大遗传性球形红细胞增多症：球形红细胞增多铅中毒：红细胞嗜碱性点彩镰状细胞贫血：镰状红细胞珠蛋白生成障碍性贫血：靶形红细胞,.,骨髓纤维化：泪滴样红细胞多发性骨髓瘤：红细胞缗钱状微血管病性溶血：各种异形红细胞（如盔形、三角形）或有红细胞碎片骨髓病性贫血或髓外造血：出现晚幼红细胞实体瘤骨髓转移：出现转移瘤细胞,.,网织红细胞计数,正常值：相对值0.5%1.5%绝对值24109/L84109/L降低：再生障碍性贫血升

9、高：溶血性贫血，各种贫血恢复期。,.,骨髓检查,增生程度：活跃、明显活跃、极度活跃、减低、重度减低粒细胞：原始粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、成熟粒细胞（杆状核、分叶核）红细胞：原幼红细胞比例，成熟红细胞形态巨核细胞：原幼巨核细胞比例、产板巨核细胞比例淋巴细胞：原幼及成熟淋巴细胞比例,.,病因检查,尿常规、肝肾功能、大便潜血及寄生虫卵检查各种特殊的溶血试验X线检查胃镜及结肠镜检查腹部B超有关生化、免疫学、组织病理及核素检查等,.,.,治疗,一、病因治疗:贫血治疗的关键二、支持治疗：输血慢性贫血低于60g/L成分输血控制感染三、补充造血要素造血三要素：铁剂、叶酸、维生素B12,.,（

10、一）补充铁剂首选口服制剂琥珀酸亚铁和富马酸亚铁等每天服元素铁150-200mg即可。网织红细胞：7-10天左右上升达高峰。血红蛋白：2周后上升，1-2月恢复正常。血红蛋白完全正常后，仍需继续补充铁剂3-6个月。,.,口服铁剂不能耐受，可改用胃肠外给药。1.右旋醣酐铁或琥珀酸亚铁所需铁(mg)=150-患者Hb(g/L)体重(kg)0.33首次注射量为50mg，如无不良反应，第2次可增加到100mg，以后每周注射2-3次，直到总量注射完。,.,2.蔗糖铁首次100mg加入100ml生理盐水中缓慢静点，小于30滴每分钟;如无不良反应，第2次可增加到200mg加入200ml-250ml生理盐水中缓慢

11、静点，小于30滴每分钟，每周2-3次，直到血色素升至正常，红细胞体积恢复正常。,.,（二）补充叶酸和维生素B12叶酸，5-10mg，tid，直至血象完全恢复正常。维生素B12：100g/d，IM，直至血象完全恢复正常，以后改为每周2次，每次100g，以增加储备。注意补钾。,.,网织红细胞治疗后的第5天开始升高，7-10天达到高峰。中性粒细胞和血小板计数常在714天内恢复。血红蛋白4周左右恢复正常。,.,四、造血生长因子或造血刺激药物雄激素红细胞生成素(EPO)五、免疫抑制剂糖皮质激素(皮质类固醇)环孢素AATG和ALG,.,六、脾脏切除依据:脾脏是红细胞的主要破坏场所。适应症:遗传性球形红细胞

12、增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、内科治疗无效的自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进等。七、异基因骨髓移植重型再生障碍性贫血，恶性血液病，珠蛋白合成障碍性贫血等。,.,病历三,患者女性，20岁，农民，主因乏力半年，左上腹不适、恶心2月入院。既往体健。查体：贫血貌，心肺查体未见异常，腹平软，脐上及左下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及肿大。双手背皮肤色素沉着，双下肢无水肿。,.,辅助检查：血常规：WBC5.92109/L，RBC2.931012/L，HGB68g/L，MCV74.6fL，MCH23.2pg，MCHC311g/L，PLT390109/L；血沉：85mm/h；骨髓象：感染性骨髓象；

13、胃镜：食管炎，慢性浅表性胃炎。,.,入院诊断：1.贫血待查：缺铁性贫血？2.慢性胃炎。治疗方案：予抑酸保胃、营养支持、补中益气及补充铁剂等治疗，患者血色素无明显回升。,.,胸片：左肺结核不除外。肺CT：左肺感染性病变，建议结合临床除外结核。PPD试验阴性。TB-PCR正常。,.,支气管镜检查：左下肺炎性变：TB？病理回报：粘膜呈慢性炎，另见坏死组织，涂片：未找到癌细胞；灌洗液抗酸染色：找到抗酸杆菌+，未找到霉菌。,.,修正诊断：1.慢性病贫血2.肺结核3.慢性胃炎调整治疗方案：加用雷米封、利福平、吡嗪酰胺口服、链霉素肌注四联抗痨治疗，患者体温降至正常，复查血常规示血色素回升。,.,病历四,患者女性，27岁，农民，主因乏力、头晕1月余入院。既往患“肺结核”3月余，目前口服“雷米封、利福平”治疗。查体：贫血貌，心肺腹查体未见异常，双下肢无水肿。,.,血常规：WB