孤立性纤维性肿瘤影像诊断ppt课件

1、.孤立性纤维瘤的影像学表现滁州市第一人民医院影像科：李军，孤立性纤维瘤，定义：常见的间叶性肿瘤，性质为成纤维细胞性，有明显的像血管外周细胞瘤一样的分支状血管。 胸膜外孤立性纤维性肿瘤(SFT )的形态与胸膜的SFTs相似，过去多被诊断为血管外周细胞瘤。 ICD-O编码：孤立性纤维性肿瘤8815/1流行病学：胸膜外SFTS为少见的间叶肿瘤，发生于全身多处，见于20-70岁中年，平均年龄50岁，没有性别差异，少数病例发生于儿童和青少年。孤立性纤维性肿瘤，发病部位：可发生于身体的任何部位，40%在皮下组织，除此之外，还可见于四肢、颈部(尤其是眼眶)、胸壁、纵隔、心包中的深部软组织。 腹膜后腹腔。 其

2、他部位也有报道，脑膜、脊膜、骨膜和多种器官(唾液腺、肺、甲状腺、肝脏、胃肠、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾丸等)的临床表现：大部分肿瘤是缓慢生长的边界清晰的无痛性肿瘤。 大肿物会引起压迫症状，特别是鼻腔、眼眶、脑膜者。 恶性者有局部浸润性。 少数肿瘤会产生胰岛素样生长因子等副肿瘤综合征，导致低血糖。孤立性纤维性肿瘤，大体检查：大部分SFT为边界透明的肿物，部分区域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm为结节状，白色，质硬。 偶尔会看到粘液样和出血。 具有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长(约10%的病例)的肿瘤大多具有局部浸润性或恶性肿瘤。 病理特征：肿瘤细胞呈纺锤状或卵圆形，细胞质少或不清，核染色

3、质均匀，核仁不清。 核没有明显的异型性，裂变像很少见。 约10%的SFT为非典型或恶性型SFT，组织学表现细胞密度增加，核异型性明显，核分裂像易见(4个分裂相/10 HPF )，包括坏死和出血，向周围组织内浸润生长。 免疫组织化：肿瘤细胞表达Vimentin、CD34，大部分病例表达bcl-2。 不表达CK、EMA，其中bcl-2对SFT的诊断有重要的鉴别诊断价值，虽然比CD34敏感，但bcl-2和CD34并不特异。影像学表现、理论上SFT起源于全身各部位的结缔组织，但胸部最常见，四肢、颈部等比较少见，极少数位于脑膜、肾脏、心脏和骶骨前的间隙等。 SFT瘤体大小，直径为4.022.5cm。 小

4、肿瘤形态规律呈圆形或纺锤状，密度均匀，大肿瘤呈不同程度的分叶状，密度均匀或不均匀。 位于胸部SFT，来源于器官层胸膜的腹腔肿瘤位于与腹膜有密切关系的四肢的SFT，肿瘤位于皮下，多到达横纹肌，但很少波及到骨。 位于胸腔的肿瘤，体积多，平均直径20cm左右，虽然肿瘤体巨大，但坏死很少，即使出现坏死区，范围少的位于四肢的肿瘤，多呈中等大小。 SFT边缘光。 边界清晰，侵袭性纤维瘤边界不模糊。CT表现，CT扫描肿瘤与肌肉同等稍高密度，密度相对均匀，肿瘤内有两种密度明显不同的软组织成分，偶尔肿瘤内可以粘液性变性形成低密度区。 良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则的低密度坏死区较多，但坏死区面积一般较小。 肿

5、瘤内一般没有钙化，肿瘤的大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。MRI的特征、MR在SFT诊断中有重要价值的MR T1WI多，T2WI信号的变化多样，分别表现为高信号、略高信号、低信号区。 T2WI高信号反映肿瘤黏液样变化区，稍高信号反映肿瘤细胞密集区。 低信号区反映了致密的胶原纤维。 由于肿瘤以细胞密集区为主，大部分SFT和SFT的大部分区域都显示出较高的信号，同一种类的肿瘤可能存在两种以上的信号形式。 文献报道T2WI等稍高的信号中存在片状和结节状的低信号是许多SFT的典型MR表现。T2WI的高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围。 因为大部分恶性肿瘤T2WI都是高信号

6、。动态增强的诊断价值、SFT增强大致有三种表现形式：没有轻度增强或明显增强，各期扫描增强的程度不超过平扫描CT值的50%。 强化不均匀，坏死多。 中度强化，强化在50%100%之间，强化均匀或不均匀，坏死少见。 显着强化，强化程度超过100%，强化与血管外皮细胞瘤相似，强化不均匀，坏死比较常见。 动态增强呈持续强化或进展延迟强化，持续时间长，动脉期常见肿瘤内血管。 同样的肿瘤同时以上述各种形式被强化。 在实际工作中，很多SFT肿瘤中度增强，增强比较均匀，巨大肿瘤多轻度增强，可见不规则坏死区。 SFT的不同强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞的密集度和致密胶原的分布密切相关。 男，21岁，自己触及

7、上腹部块状物周馀病史：活动后无气喘、发热、瘦，睡眠好，患者健康，食欲好，短期体重未明显降低。 既往无“肺结核”等传染病史，否认药物过敏史，无外伤史。 个人历史，家族历史：不特殊，CT扫描增强，心脏下，肝脏左前方和胃右侧可见巨大软组织密度影的形态无规律，呈分叶状，其内密度不均匀，可看到斑片状低密度影和片状稍高密度影，CT值约15-40HU，邻近组织增强扫描后动脉期上述病灶呈不均匀性强化，CT值约为40-60HU，门静脉期和静脉期病灶呈持续强化，CT值约为45-90HU，内斑片状低密度影未明显强化。 病灶周边可见条纹状稍高密度的阴影，边界清晰，其密度和强化程度与横膈膜相似。CT平扫、动脉期的增强、

8、静脉期的增强、延迟期的增强、MRI平扫的增强、病理结果，镜下可见：HE :肿瘤细胞有异型，可见裂变，细胞浆丰富，弥漫分布，间质内巢区的纤维免疫组织化：肿瘤细胞CD99 ()、CD34 ()、bcl-2 ()、CK6(-)、CK7(-)、CK20(-)、inhinbin(-)、CA125(-)、CD117(-)、LCA(-)、CD31(-)。 病理诊断：孤立性纤维性肿瘤。术后CT扫描、胸部孤立性纤维瘤、胸膜外孤立性纤维瘤、 solitaryfibroustumorofthepancreas a.triphasicctofthepancreatorsrevealsa5cmsolidmassaris

9、ingfromthebodyofthepancreas.b.cellblo sprat espe cimenshowedblandapperiangspindlecells (40x ) . c.vimininiminimunitushomicalstainofthecellblockspecimenwithtumorcellsthathavestrongpositivity (40x ) . d.pancreaticresetspecimendemonstrateda 5.0 x 5.0 x 4.5 cmwellcirclediascribednon -压缩质量(arrow ) presen

10、t in the body of the pancreas whichiisshownbiected.e.hestainoftheresetdvantorrevealedspindlecellsinavariablycollagenousbackgr icatoypia ndraremitoticactivity (40x ).f.bcl-2 immunohistochemicalstainoftheresetsmasswithtumorcellsthathavestrongpositivity (4 .Solitary Fibrous Tumor of the Liver，计算机拓扑， wi

11、tharrowspointingatthejunctionbetweenthetumoursandn solitaryfibroustumorofthekidney contrastcomputedtomographyscandemonstratinganenhanced well-demarcatedtumoroftheleftkidneywithmu . thetumorinvolvedtherenalcortexandperirenaladiposetissue左肾上方大软组织肿块不规则强化，可见内部坏死区，solitaryfibroustumorofthelarynx， a34-yea

12、r-oldman引用了我们的hospital.5 cmdiametersmoothsubmucosalmassontherightsideofthesupragglotticlarynx，鉴别诊断，血管外皮细胞瘤： Mr SFT致密胶原纤维没有形成低信号，坏死区可见于大部分肿瘤，坏死显着的肿瘤动态增强变得显着。 少数SFT与血管外皮细胞瘤的影像学表现重叠。 滑膜肉瘤：除病理和组织学上与孤立性纤维瘤重叠外，滑膜肉瘤T2期呈同等或稍高的信号，动态增强中度强化，与SFT影像相似。 滑膜肉瘤一般位于关节附近，常见肿瘤钙化。 另外，滑膜肉瘤内常见的形态规律的囊变和出血，经常在附近的骨架上被侵蚀。 肌肉淋巴瘤：来自单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞序列