心脏病合并肺动脉高压

1、先心病&肺动脉高压,张东亚,肺高压临床诊断标准,肺动脉压力 SPAP30mmHg DPAP20mmHg 不足2周新生儿除外 正常肺血管阻力1.5 全肺阻力1500哒因秒cm-5 吸氧试验后下降500哒因秒cm-5以上,PVR影响因素,肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞间相互作用 体液因子或血液动力学：内皮细胞 、活性物质、血管平滑肌细胞 肺血管结构异常重建,肺血管结构,PVR ：是肺血管数量、长度和直径的函数（血液粘稠度） 非肌性血管肌性化： 小血管平滑肌细胞肥厚、增生 向末端血管延伸 肺动脉内皮细胞功能障碍 5-羟色胺和血管紧张素II肺血管平滑肌细胞增生 肺血管结构异常重建： 内皮素：血管平滑肌细胞

2、DNA合成增加,肺血管平滑肌张力,肺泡低血氧：缺氧收缩 pH：作用因子是血液pH，不是PCO2 血管活性物质 内皮细胞 神经系统 体外循环 机械通气：FRC正常时PVR最低,部分内源性血管活性物质肺血管活性,心脏病患者常用的正性肌力药物,血管活性物质与PH,药物肺血管活性作用： 某种程度上与静息状态血管张力 内源性血管活性物质正常、病理调节PVR机制不清楚 肺血流： 肺血管 SVR/PVR 血管活性药物： 低氧和pH反应：体、肺血管平滑肌不同 大部分无选择性肺血管扩张作用 一氧化氮：唯一、确切的选择性肺血管扩张作用,内皮细胞与PH,血管活性物质：前列环素、内皮素、NO NO是一种强力的肺血管扩

3、张物质 与新生儿肺血管平滑肌的松弛有关 调节肺循环对低氧和其他缩血管物质缩血管反应 LR分流CHD、CPB24h内患者：内皮依赖性肺血管扩张能力减弱 抑制血管平滑肌增生、总蛋白和结缔组织合成,神经系统与PH,交感和副交感双重支配：肺血管肾上腺素能受体和M受体 自主神经系统：静息下对PVR无作用，气管内吸引等刺激肺血管收缩 肺静脉高压 肺静脉高压可引起反应性肺血管收缩 肺静脉和肺动脉中层肥厚 肺实质疾病 PVR升高：肺炎、呼吸窘迫综合症、急、慢性肺实质病变 多因素：肺泡低氧、局部缩血管物质、功能残气量减少,体外循环与PH,微血栓学说： 聚集蛋白、血小板、损伤的白细胞、纤维蛋白或脂肪阻塞肺血管 血

4、液滤器：减轻微血管栓塞程度，滤过越彻底肺脏损伤越轻 血液稀释：肺内渗透压改变，血管外水分明显增加，对肺脏造成损伤 肺静脉高压：左心系统未充分引流，肺血管床液体过多引起肺损伤 补体激活： 急性炎症反应：肺内致痉物质如血栓素A2、内皮素等释放增加 白细胞活性加强、白细胞脱颗粒和氧自由基释放，白细胞粘附和聚集，血管表面白细胞血栓形成 氧自由基、蛋白水解酶释放，损伤肺血管内皮细胞，肺血管通透性增加和血液漏出 肺缺氧： 正常肺脏由肺动脉和支气管动脉双重供血 CPB肺动脉供血停止，支气管血液是肺内供血的唯一来源 支气管动脉血流是非持续性、肺内血流分布不均 CPB肺组织处于高温缺氧状态 鱼精蛋白反应,心脏术

5、后PVR风险高患者,1-2天新生儿：生后早期PVR不稳定 合并肺静脉高压：合并梗阻TAPVD术后PVR升高风险 合并PVR增高： 合并肺实质疾病： 无明显原因PVR：2月VSD、PVR=SVR,降低PVR措施,镇痛和镇静：芬太尼5-10g/kg/h 机械通气：吸氧，FiO2 0.6肺损伤 FRC正常时PVR最小 气管内刺激神经反射PVR急剧升高 主肺交通：纯氧膨肺PVR剧降致全身灌注不足 设置气管内吸引间隔时间，减少危险 2-4cmHO2 PEEP PH：7.50-7.60，过度通气、输碱性液体 合适的血球压积：Hct由33%55%，PVR36% 足够的冠脉灌注： 冠脉灌注压对右室压急剧升高非

6、常敏感 右室压力高患者，低血压引起右室功能和心排血量降低 ECMO和心、肺移植,静脉用药与PH,缺点：缺乏选择性，全身低血压 钙通道阻滞剂 急性、可逆性肺血管收缩为主要特征的疾病，大剂量钙通道阻滞剂效果非常好 使用大计量钙通道阻滞剂会导致右心衰竭和死亡 NO试验筛选适宜大剂量钙通道阻滞剂患者？ 前列腺素 抗炎作用：前炎性介质升高和巨嗜细胞激活 改善PPH患者存活率、活动量和血流动力学 吸入前列腺素类药物选择性扩张通气良好区域肺血管,吸入NO控制PVR,优点： 松弛处于收缩状态的肺血管平滑肌 经肺吸入，Hb结合失活，表现出选择性 无全身低血压、改善肺内通气/血流比 NO改善氧合与降低PVR间量效关系 PAP降低10mmHg，PVR至少降低20% 缺点： 外源性NO有潜在的细胞损伤 二氧化氮和高铁血红蛋白 停吸NO后肺动脉压会反弹 长期吸入的毒性问题 较高的无反应性,PH临床重点,诊断： 安全、可靠、敏感、创伤小或无创 与病理相关性好 治疗： 选择性肺血管扩张 无体循环作用 毒副作用小 停药不反弹,PVR过低,问题： 大量LR，重要脏器灌注不足 导管依赖型心脏缺损新生儿（左心梗阻性缺损）、PGE治疗 舒张期血流进入肺循环，冠脉血流灌注压降低 治疗： 无肺