风湿免疫病诊治知识问答

一、风湿病总论

1.何为风湿与风湿病？

对于“风湿病”这个词，无论是患者还是医务人员都不陌生。

但是人们常常认为风湿病就是因为受风或受潮湿、寒冷的影响，

而引起肌肉、关节痛。有人认为风湿病就是风湿热，还有人认为

风湿病就是指风湿性关节炎和类风湿性关节炎。这些认识都是不

正确的。“风湿”一词来自古希腊语，是流动的意思。根据现代

医学对风湿病的认识，风湿病全称应该是“风湿类疾病”或称“风

湿性疾病”。凡侵犯肌肉骨骼系统(如关节、肌肉、韧带、肌腱、

滑囊等)以疼痛为主要表现的疾病，无论其发病原因如何，均属

于风湿病范畴。因此，根据这一概念我们不难看出，风湿类疾病，

简称风湿病，实际上是一组疾病。

风湿病在祖国医学中属于“痹症”范畴。祖国医学中的“痹

症”是指由于感受风寒湿热之邪引起气血痹阻不通、筋脉关节失

于濡养而出现的以肢体关节疼痛、酸楚、麻木，重着以及活动障

碍为主要症状的病症。

2.风湿病包括哪些疾病？

随着研究的深入及新成果、新资料、新概念的总结，风湿性

疾病的分类与命名在不断更新。美国风湿病学会于1983年从疾

病的病因学、病理学、生物化学、遗传学、免疫学以及临床等不

同角度进行归纳分类，分为10大类，包括了100多种疾病。

(1)弥漫性结缔组织病，如红斑狼疮、类风湿性关节炎、

血管炎等。

(2)与脊柱相关的关节炎，如强直性脊柱炎、牛皮癣关节

炎等。

(3)退行性关节炎，如骨质增生等。

(4)与感染有关的关节炎，如化脓性关节炎、反应性关节

炎等。

(5)代谢及内分泌所致，如痛风、假性痛风等。

(6)与肿瘤相关的风湿性疾病，如滑膜肉瘤、多发性骨髓

瘤等。

(7)神经性疾病所致，如脊神经根病变。

(8)伴有关节表现的骨骼、骨膜及软骨疾病，如骨质疏松、

缺血性骨坏死。

(9)非关节性风湿病，如软组织风湿病、肌腱炎等。

(10)其他，如复发性关节炎、肉瘤样病等。

3.风湿病的病因有哪些？

与许多常见病相比，风湿性疾病的研究由于起步晚，大多数

病因、发病机制不甚清楚。已经知道病因繁多，可以有：

(1)感染性：如淋球菌感染的关节炎、结核性关节炎、莱

姆病关节炎等。

(2)自身免疫性：如红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。

(3)代谢性：如痛风等。

(4)内分泌性：如肢端肥大、甲状腺功能亢进。

(5)遗传性：如粘多糖病。

(6)肿瘤性：如多发性骨髓瘤。

(7)退行性：如骨性关节炎。

(8)神经功能性：如精神神经风湿病、纤维肌痛症。

(9)地理环境性及其他：如血友病、淀粉样变等。

4.什么是结缔组织病？

结缔组织受累的疾病称为结缔组织病。结缔组织构成了身体

几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多

功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不

合适。风湿性疾病研究关节、肌肉、肌腱及韧带等病变，它们也

由结缔组织构成，所以也可称为结缔组织病。但习惯上把风湿性

疾病中的弥漫性结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节

炎、干燥综合征、血管炎称为结缔组织病。结缔组织由细胞、纤

维和基质3部分组成，按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨，、

骨和血液4大类：按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪

和网状结缔组织4大类。肌腱、韧带是规则的致密结缔组织，而

皮肤的真皮网状层、眼球的巩膜为不规则致密结缔组织。由于结

缔组织含细胞少，代谢率低，因此为不活泼组织。结缔组织分布

的广泛性，决定了这类疾病临床表现的多样性，它常常是多器官、

多系统损伤，因此也导致了治疗的艰巨性。弥漫性结缔组织病尽

管它们各有自己的特异性，但又有很多共同性，如长期不规则发

热，不同程度的皮肤、关节、内脏损害，病情反复，血沉增快，

免疫球蛋白增高，抗核抗体阳性，抗生素治疗无效，而糖皮质激

素治疗缓解，正因为许多相同之处，又导致弥漫性结缔组织病诊

断的复杂性。

5.什么是免疫与自身免疫病？

免疫是指机体接触“抗原性异物”或“异己成分”的一种特

异性生理反应，其作用是识别和排除抗原性异物，以此维持机体

的生理平衡。这些维持机体稳定性的反应，通常对机体是有利的；

但在某些条件下也可以是有害的。所以免疫的现代概念可以概括

的指机体识别和排除抗原性异物的功能，即机体区分自身、异己

的功能。

自身免疫泛指机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生

自身抗体和自身致敏淋巴细胞的现象。自身免疫反应并不一定导

致自身免疫病，只有当自身免疫反应强度过高或持续较久，损伤

了自身正常组织结构，并引起相应的临床症状时•，才称为自身免

疫病。

6.风湿病与自身免疫病有什么关系？

自身免疫是指免疫系统对机体自身成分表现出超常免疫反

应而导致对自身组织损害的病理过程。这是一个既涉及机体维持

正常生理功能又涉及许多人类疾病发生发展机制的学科。

抗原进入机体后通过对免疫活性细胞进行克隆选择而诱生

相应抗体，能识别自身抗原的免疫活性细胞在动物胚胎发育过程

中均已被杀灭消除，这些细胞称“禁忌细胞株”。这使机体在成

年后无自身免疫应答，即处于自身免疫耐受状态。只有在异常情

况下，由于体细胞基因突变等原因，体内产生了“禁忌”自身反

应的细胞株，从而导致自身免疫耐受的崩溃，产生免疫耐受的应

答。自身免疫虽见于正常生理情况，但当质和量表现异常，自身

抗体和自身致敏淋巴细胞攻击自身靶抗原使其产生病理改变和

功能障碍时，就形成自身免疫病。

多数风湿病是自身免疫病，这类疾病主要侵及皮肤、肌肉、

关节、内脏并伴有自身免疫异常。如类风湿性关节炎、系统性红

斑狼疮、皮肌炎及血管炎。

7.自身免疫性风湿病有哪些特征？

自身免疫病往往具有以下特征：

(1)患者血液中可测得高效价自身抗体和自身组织成分起

反应的致敏淋巴细胞。

(2)自身抗体和自身致敏淋巴细胞作用于靶抗原所在的组

织，造成相应组织器官的病理性损伤和功能障碍，换句话说，患

者组织器官损伤的范围取决于自身抗体或致敏淋巴细胞所针对

的自身抗原分布格局。

(3)在动物试验中可复制出相似的动物模型，并能通过患

者的血清或淋巴细胞使疾病被动转移。

(4)病情转归与自身免疫反应强度密切相关。

(5)除一些病因明了的继发性自身免疫性疾病可随原发疾

病的治愈而消退外，多数病因不明的自身免疫疾病常反复发作和

慢性迁延。

(6)疾病的发生有一定遗传倾向。

8.何为T淋巴细胞与B淋巴细胞？

T淋巴细胞和B淋巴细胞都是抗原特异性淋巴细胞，它们的

最初来源是相同的，都来自造血组织。在胚胎早期，其来源于卵

黄囊和肝脏的造血干细胞。在胚胎晚期及出生后，它们来源于骨

髓的造血干细胞，或叫多能干细胞。造血干细胞有很大的分化潜

能，能分化为淋巴干细胞。淋巴干细胞是具有潜在免疫能力的干

细胞；它们分别经过胸腺，或骨髓而分化为T淋巴细胞或B淋巴

细胞。

(1)T淋巴细胞：原为胸腺依赖型淋巴细胞，简称T淋巴

细胞。在胸腺内分化、成熟。它们更新慢，寿命长，可达数月至

数年，甚至终生。这些T细胞穿过髓质毛细血管后静脉管壁，经

血流分布到淋巴结的深皮质区和脾脏中央动脉周围的胸腺依赖

区(T细胞区)。当受抗原刺激后，T细胞即转化为淋巴母细胞，

再分化为致敏T淋巴细胞，参与细胞免疫。

(2)B淋巴细胞：B淋巴细胞在骨髓中分化、成熟。B细胞

定居于淋巴结皮质区的淋巴小结和髓索，以及脾脏白髓的淋巴小

结、脾索等胸腺非依赖区(B细胞区)。当受抗原刺激后，B细胞

先转化为浆母细胞，再分化为浆细胞，产生并分泌免疫球蛋白(抗

体)，参与体液免疫。B细胞的功能是：产生抗体，提呈抗原，

以及分泌细胞内因子参与免疫调节。

9.何为抗原和自身抗体，有什么临床意义？

凡能刺激机体免疫系统发生免疫应答的物质，统称为抗原。通常

在免疫应答过程中，免疫细胞对抗原物质要进行识别，然后活化、

增殖、分化，并产生抗体和/或致敏淋巴细胞。这些抗体和/或致

敏淋巴细胞可以和相应的抗原特异性结合，发挥免疫效应。

抗原刺激机体产生的能与抗原特异性结合的球蛋白称为抗

体。通常自身组织分子结构可以发生改变，形成新的决定簇，成

为自身抗原。刺激机体产生抗自身组织结构的抗原，此抗原称为

自身抗原，其与自身抗体结合，发生免疫应答，引起自身免疫性

疾病。

10.血沉增快有什么临床意义？

(1)生理性增快：血沉随年龄及性别而改变，一般女性高

于男性。粗略估计血沉的正常上限：男性为其年龄除以2,而女

性则为其年龄加10后除以2o

(2)病理性增快：血沉做为急性时相指标之一，出现在C

反应蛋白等应激反应之后，大多数结缔组织病关节炎活动期都能

出现血沉增快，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、

幼年类风湿关节炎、多肌炎/皮肌炎、风湿热、大动脉炎、韦格

纳肉芽肿病、结节病、脂膜炎等，其原因可能是自身免疫性炎症

反应和高球蛋白血症所致，当病情缓解后往往明显下降或恢复正

常。

11.C反应蛋白增高有什么临床意义？

(:反应蛋白属于糖蛋白，存在于所有哺乳动物体内，

正常健康人血清中含量甚微。经过多年的临床观察，认为C反应

蛋白对鉴别感染与非感染性发热、判断组织损伤程度及鉴别炎性

疾病的活动与非活动均有重要意义。

12.何为补体，补体降低有何临床意义？

补体是人与动物血清中正常存在的、与免疫相关、并具有酶

活性的一组血清蛋白质或与膜结合的蛋白质。其活性不甚稳定，

加热至56℃30分钟即被灭活。补体约占血清蛋白总量的10%.

其含量相对稳定，与抗原刺激无关，并不随机体特异性免疫建立

的增强而增多。

补体系统可介导多种炎症过程，包括抗体的杀菌活性。这些

蛋白以级连形式触发，按顺序相互作用，导致血管通透性增加，

吸引白细胞、增强吞噬功能、固定细胞于炎症部位、攻击细胞膜，

最后导致细胞渗透性溶解及死亡。补体活化过程中还产生许多具

有生物活性的片段如过敏毒素、调理素等，参与多种免疫功能。

所以，补体作为辅助抗体效应功能分子，一方面参与对抗感染的

防御机制，另一方面又是免疫病理过程中引起组织损伤、炎症反

应和过敏反应的介导物。

13.什么是人类白细胞抗原与主要组织相容性抗原？

代表个体特异性的组织抗原称为组织相容性抗原。多种动物

均具有复杂的组织相容性抗原，统称为组织相容性系统。其中能

引起快而强的组织相容的抗原系统称为主要组织相容性系统

(MHS),编码MHS的基因群称为主要组织相容性复合体(MHC),

MHC是指某一染色体(人体位于第6对染色体)上的一群紧密连

锁的基因群，它们编码的抗原决定着机体组织相容性，与免疫应

答和某一调节有关。

人类的主要组织相容性复合体称为HLA,即人类白细胞抗原。

HLA是由HLA基因复合体所编码的产物。HLA作为基因研究时、

代表一组密切连锁的基因群，称为HLA基因复合体，简称HLA复

合体；若作为抗原研究时，则指由这群基因复合体所编码的抗原

称为HLA系统，简称HLA。在自身免疫病的发病机制中，一般认

为具有某种特定空间构型的MHC分子是外源或自身抗原的载体。

T细胞受体识别抗原多肽与MHC分子结合形成的多肽-MHC分子复

合物，引起一系列免疫反应而导致自身免疫病。

14.非常类抗炎药有哪些，如何应用？常见不良反应有哪些？

目前市场上可见多种非笛体抗炎药物，按其化学结构的不同

而分为以下六类：①呵噪乙酸类，如"引味美辛(消炎痛)、舒林

酸等。②丙酸类，如布洛芬等。③灭酸类，如双氯芬酸等。④昔

康类，如炎痛昔康、美洛西康等。⑤水杨酸类，如阿司匹林等。

⑥毗噪酮类,如蔡丁美酮等。

以上是常见的非雷类抗炎药的分类。值得注意是：一些化学

成分相同的非苗类抗炎药或因不同厂家出品，或采用了新的工

艺、新的剂型，因而在市场上有不同的商品名，在选择上应加以

留意。

非笛类抗炎药有抗炎、止痛、抗前列腺素等作用，在临床上

广泛应用于治疗各种急、慢性疼痛、发热、内脏绞痛等，可迅速

减轻炎症的疼痛、肿胀、局部发红、发热、活动障碍等症状，但

不袪除炎症原因，也不改变疾病病程。撤药后，疼痛等症状可再

次加重。此外，这类药物还用于预防血栓、抑制肠道肿瘤、延缓

痴呆及治疗婴儿动脉导管未闭等。

非笛类抗炎药常见的不良反应有：

(1)胃肠道反应：常见症状包括“烧心”、消化不良、上腹痛、

恶心、呕吐等，严重者可出现黏膜溃疡和穿孔。

(2)肝损害：停药后多可恢复。但部分病人应加用保肝药。

在用药期间，尤其在开始4、6周内应定期观察肝酶的变化。

(3)肾损害：非俗类抗炎药可降低肾血流量和肾小球灌注，

引起水钠滁留、高钾血症、水肿和血肌醉升高，并可引起间质性

肾炎、高尿酸血症等而出现相应的临床症状。对高危患者应选用

肾毒性小的药物如舒林酸，监测血肌酊水平有助于及早发现肾毒

性的发生。

(4)血液系统：可引起白细胞减少，影响血小板聚集能力。

较少发生再生障碍性贫血及血小板缺乏等严重不良发应。

(5)超敏反应：在一些患者中尤其是有血管舒缩性鼻炎、哮

喘、鼻息肉三联症者可诱发支气管哮喘。急性无菌性脑膜炎也是

超敏反应的一种表现。

(6)皮肤损害：如光过敏、麻疹样皮疹、囊庖疮、鳞屑性红

斑、多形性红斑、尊麻疹、假性吓咻病等。

(7)中枢神经系统：头痛、头晕、抑郁、抽搐、精神错乱、

幻觉、晕厥等均见报道。

(8)其他少见不良反应：如肺水肿、生殖系统损害等。

15.何为慢作用抗风湿药物？

能抑制慢性进行性关节炎症对组织的损伤、延缓或阻止病情

发展的药物称慢作用抗风湿药。它们也有抗炎止痛的作用，但起

效远较非幽类抗炎药和小剂量的激素为慢。一经诊断，这类药物

应尽早并长期使用，以期尽可能改善患者的关节功能及远期预

后，提高患者生活质量。

慢作用抗风湿药包括抗疟药(如羟氯喳)、柳氮磺胺毗嚏、

青霉胺、金制剂等。

16.什么是免疫抑制剂，治疗机制是什么？

免疫抑制剂是一类通过抑制细胞及体液免疫反应，而使组织

损伤得以减轻的化学或生物物质。应用免疫抑制剂应争取达到抑

制异常免疫反应，而对正常的免疫防卫机制无明显抑制的目的，

以避免正常免疫监视系统受损而导致的不良反应发生。其治疗机

制包括：①清除致敏的淋巴细胞；②清除不正常免疫反应中的淋

巴细胞；③清除非特异炎症反应中的非淋巴样细胞；④抑制残存

的淋巴样细胞的功能。

17.常用免疫抑制剂有哪些？

常用免疫抑制剂有环磷酰胺、硫哇喋吟、甲氨喋吟、环抱菌

素A、羟氯喳、青霉胺、柳氮磺胺哦咤及霉酚酸酯和来氟米特等。

18.什么是糖皮质激素，有哪些治疗作用与副作用？

糖皮质激素简称激素，是目前己知最强的抗炎药物。在风湿

病的治疗中应用广泛，是许多疾病首选的药物，但并非对所有疾

病而言。激素药物按作用时间可分为长效、中效、短效三类。长

效主要有地塞米松，中效主要有泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松

龙，短效主要有氢化可的松、可的松。

在生理情况下所分泌的糖皮质激素主要影响正常物质代谢

过程。缺乏时，将引起代谢失调以致死亡。当应激状态时，机体

分泌大量的糖皮质激素，通过允许作用(糖皮质激素对有些组织

细胞无直接效应，但可给其他激素发挥作用创造有利条件，称为

允许作用)等，使机体适应内外环境的强烈刺激。超生理剂量(药

物剂量)时，糖皮质激素除影响物质代谢外，还有抗炎、免疫抑

制和抗休克等药理作用。副作用如下：

(1)医源性肾上腺皮质功能亢进。

(2)诱发和加重感染。

(3)消化系统并发症：刺激胃酸、胃蛋白酶的分泌并抑制胃

黏液分泌，降低胃肠黏膜的抵抗力，可诱发或加剧胃、十二指肠

溃疡，甚至造成消化道出血或穿孔。对少数患者可引起胰腺炎或

脂肪肝。

(4)心血管系统并发症；长期应用，由于钠、水潴留和血脂

升高可引起高血压和动脉粥样硬化。

(5)骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等。

(6)其他：精神失常、有癫痫或精神病史者禁用或慎用。

19.如何正确合理的使用激素？

激素是一类应用广泛、治疗效果显著的药物，但同时由于药

理作用复杂，如若应用不当，也会带来诸多不良反应。因此，有

人将激素形象的称为“双刃剑”。原则上应尽量小剂量短疗程应

用。在激素的临床应用中，应注意以下问题：

(1)要根据病情，选择不同的剂型、用药方法和给药途径。

(2)大剂量激素如60〜80毫克/天，治疗的时间应尽可能缩

短，并尽快减量至30毫克/天以下，维持量尽量小，应在15毫

克/天或以下。

(3)用激素常常难以达到理想的治疗效果，可联合使用敏感

的免疫抑制剂以减少激素用量，巩固治疗效果。

(4)疾病控制后，激素逐渐减量。如在30毫克/天以上，一

般每周减量5〜10毫克/天。低于10毫克/天后，每月减1毫克/

天左右，在＜7.5毫克/天时则无明显不良反应。

(5)用大剂量、长疗程激素治疗的患者应补充钙剂和维生素

D、注意适当锻炼等。

(6)用药过程中，应进行检测和患者自我监测，及早发现问

题，预防严重不良反应的发生。

20.祖国医学对风湿病是如何认识的？

风湿病在祖国医学中属于“痹症”范畴。祖国医学中的痹症

是指由于感受风、寒、湿、热之邪引起气血痹阻不通、筋脉关节

失于濡养而出现的以肢体关节疼痛、酸楚、麻木、重着以及活动

障碍为主要症状的病症。

对于“痹症”的论述，最早见于二千多年前的《黄帝内经》，

书中对痹症的概念、病因、病机、病位、症状及鉴别、预后均有

较详尽的记载，后经历代医家的不断阐发、补充，使痹症学理论

得以更加系统和完善。

目前临床上习惯按“痹症”的新久虚实，邪之轻重，分为实

痹(行痹、痛痹、著痹、热痹、顽痹等)，虚痹(气血虚痹、阴

虚痹、阳虚痹等)，进行辨证论治。在药物治疗的同时，积极配

合各种物理疗法，如“外敷药膏、药浴、蒸气浴、按摩、针灸、

推拿、穴位注射”等，大大提高了治疗效果，而且患者易于接

受。

二、系统性红斑狼疮

1.红斑狼疮是一种什么病？

红斑狼疮这一病名是从西方医学拉丁文翻译而来。1828年，

法国皮肤科医生曾描述过这样一位患者：面部出现像被狼咬过后

的不规则红斑，并将这种皮肤表现称为“红斑狼疮”。直至20世

纪初，美国医生提出“系统性红斑狼疮”一词。

系统性红斑狼疮是一种多因素的、原因不明的、具有多系统

多器官损害的自身免疫性疾病，常累及皮肤、关节、浆膜、心脏、

肾脏、神经系统和血液系统等多个系统及器官。既可急性起病，

也可慢性隐匿性起病。系统性红斑狼疮以青年女性多见，发病高

峰在15〜40岁生育期，但婴幼儿、老年人也可发病，男女之比

1：5~1：10,我国患病率约为70/10万人，各地报道有差异，

这和各地区种族、社会经济状况、性别构成比以及年龄构成比不

同有关。系统性红斑狼疮患者多呈家族聚集现象，一级亲属可有

较高的发病率，而且其家族成员易伴发其他自身免疫病，单卵李

生同患狼疮可达23%〜69%,双卵挛生同患狼疮达2%〜9机

2o红斑狼疮分为几种类型？

(1)皮肤型红斑狼疮：医学上将红斑狼疮分为两种类型，

病变以皮肤损害为主，以皮疹为突出表现，一般不发生内脏及其

他系统损害或仅有轻微受累的称为皮肤型红斑狼疮，包括盘状狼

疮、泛发性盘状狼疮、深部狼疮(狼疮性脂膜炎)、亚急性皮肤

型红斑狼疮。

(2)系统性红斑狼疮：是指有多系统、器官受累的狼疮，

可出现皮肤型红斑狼疮的各种皮疹，也可以没有任何皮肤损害。

红斑狼疮为病谱性疾病，最轻的一端是盘状狼疮，最重的一

端是系统性红斑狼疮，有资料显示约5%的盘状狼疮、20%的泛

发性盘状狼疮可进一步发展为系统性红斑狼疮。约1/3的亚急性

皮肤型红斑狼疮则基本符合系统性红斑狼疮的诊断，而深部狼疮

既可单独发病，也可与盘状或系统性红斑狼疮同时存在。也有一

些较轻的系统性红斑狼疮经过有效的治疗，内脏损害恢复正常，

仅留下皮疹顽固难遏持续多年。因此，各种类型的红斑狼疮之间

是有一定联系并可以相互转化的。

3.为什么会得红斑狼疮？

许多患病时间不长的患者都会问，我为什么会得红斑狼疮？

这种病究竟是什么原因引起的？红斑狼疮的确切病因迄今未明，

但许多的研究认为与遗传因素、内分泌(雌激素水平)、外部感

染、环境、某些药物等多种因素有关。首先遗传易感性在系统性

红斑狼疮的发病中起着重要的作用。在有该病史的家族中，直系

家属的发病率为5%〜12%,异卵率生的发病率为2%〜9%,同

卵挛生中发病率高达23%〜69%,我们也遇到过除了双胞胎之

外三代四人和姐妹三人先后患红斑狼疮的病例。目前认为影响发

病的是多个独立的分隔基因，这些基因可影响到病人的免疫调

节、免疫反应和性激素等。鉴于本病在生育年龄的女性发病率显

著高于男性，而在儿童和老年患者中几乎没有性别差异，故认为

内分泌因素，特别是雌激素与红斑狼疮的发生有密切关系，动物

实验也证实了这一点。各种感染及多种环境因素可能通过激活人

体的免疫系统和对组织的损伤诱发产生自身抗体，从而激发或加

重红斑狼疮，如日晒与紫外线辐射，一些药物与化学物质，某些

食物及环境污染，严重的生理与心理障碍等。总之，红斑狼疮是

多因性的，遗传易感素质、性激素和环境因素等相互之间错综复

杂的作用引起机体的免疫调节功能紊乱，导致红斑狼疮的发生、

持续及发展。

4.为什么女性易患系统性红斑狼疮？

系统性红斑狼疮好发于中青年女性，尤其是生育期女性，好

发年龄为15〜40岁，青年人中男女之比为1：9,生育年龄男女

发病率之比可高达1:30。男性女性化的克兰费尔特综合征的患

者易患系统性红斑狼疮；女性系统性红斑狼疮患者妊娠后病情可

加重，在服用含有雌激素的避孕药物后病情亦加重。通过由上述

现象及临床研究，人们发现上述患者的雌激素水平较高，而雄性

激素水平较低，说明雌激素水平及雄激素水平的协调在系统性红

斑狼疮的发病中起重要作用。另外动物实验证实，新西兰鼠狼疮

模型中，雌鼠早于雄鼠死亡，雄鼠成熟前切除睾丸或予以雌激素

注射皆可加重病情，相反，若雌鼠切除卵巢或予以雄激素注射则

可缓解病情延长生命。总之，由于系统性红斑狼疮的发病与雌激

素水平升高而引起机体免疫反应的异常有密切关系，使系统性红

斑狼疮患者呈现“阴盛阳衰”的格局。

5.系统性斑狼疮的发病机制是什么？

系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，但大量的研究证

实，异常增强的自身免疫反应是本病的主要发病机制。正常机体

内有一个完整协调的免疫系统，存在着复杂的免疫调节功能，在

正常情况下免疫系统对自身组织不发生免疫反应，但在遗传、感

染、某些环境和激素等因素的相互作用下，自身组织细胞结构发

生改变，或免疫活性细胞出现变化都会造成机体的免疫调节紊

乱，对自身组织产生异常亢进的免疫反应而发病。目前认为红斑

狼疮的免疫失常主要表现在淋巴细胞的减少或功能异常，特别是

抑制性T淋巴细胞数减少和功能下降致使B淋巴细胞合成自身

抗体的能力显著增强。这些自身抗体与相应的自身抗原结合形成

免疫复合物，通过血液循环沉积在全身各组织器官，如关节、小

血管内膜、肾小球基底膜等处，激活补体引起炎症与坏死，从而

造成皮疹、关节炎、狼疮性肾炎、心肌炎、肺炎等等。有些患者

问，得红斑狼疮是不是因为免疫力太低？怎样才能提高免疫功

能？由上述可知，红斑狼疮不是免疫功能的绝对低下，不宜盲目

地使用增强免疫功能的药物治疗。

6.患系统性红斑狼疮后能结婚、生育吗？

系统性红斑狼疮患者病情得到控制后是可以结婚的。由于患

本病的多为青年女性，往往怕自己会“传染”给下一代而挥泪斩

情丝，有的女性配偶及家属惧怕被“传染”或“断了根”，而无

情地将女友抛弃。根据大量临床资料表明，系统性红斑狼疮患者

结婚后只要坚持治疗，保持病情稳定及生活规律，同样会有美满

幸福的家庭生活。在结婚前后，切勿过于劳累、情绪激动，否则

会对病情产生不良影响。女性患者一般不影响生育能力，但对胎

儿影响较大。有人统计，系统性红斑狼疮患者流产率高达

23.7%,早产率达15.8%o

7.系统性红斑狼疮是否遗传，会不会传染？

红斑狼疮的确具有一定的遗传倾向，与正常人的后代相比，

该病患者的后代得此病的可能性要高许多，但是，红斑狼疮不属

于遗传性疾病，并不是其子女一定会得红斑狼疮，现实生活中绝

大多数患者的子女是完全健康的，因此，没有必要顾虑自己的病

会遗传给孩子。从另一方面讲，由于红斑狼疮是由遗传、内分

泌、感染、环境以及精神等多种因素综合作用发病的，患有红斑

狼疮的父母对自己的子女也应有所警惕，注意尽量避免与发病有

关的其他因素，从而降低发病的可能性。所谓传染病，是由细

菌、病毒、真菌、寄生虫等病原体引起的疾病，可以在人与人之

间传播，红斑狼疮属于自身免疫疾病，感染只是诸多发病因素中

的一种诱发因素，因此，红斑狼疮不会传染给与之接触的任何

人，其皮肤病变也不会传染给其他人，患者的亲友、同事尽可消

除顾虑，与其正常生活或交往。

8.盘状红斑狼疮与盘状红斑各有何特点？

盘状红斑狼疮的特点是皮肤持久性盘形红斑，境界清楚，表

面毛细血管扩张并有黏着性鳞屑，损害中心逐渐出现萎缩、微

凹、色素减退而周围色素沉着。局限性盘状狼疮主要发生在面

部，特别是脸颊和鼻梁，可融合成蝶形，其次发生在口唇、耳

廓、头皮等处，泛发性盘状狼疮还可发生在四肢、手足、躯干等

处。此外，还有一种紫红色水肿性的斑块样皮疹，不出现萎缩和

鳞屑，一般在面部，可对称或呈蝶形分布，称为水肿性狼疮。损

害唇与口腔黏膜的盘状红斑呈灰白色或发红的斑片，可形成糜烂

及浅表溃疡。盘状红斑一般病程发展缓慢，愈后留下色素减退的

萎缩性疤痕，发生在头皮的形成萎缩性脱发区。盘状红斑很少影

响内脏，没有生命危险，但也有少数患者可转为系统性红斑狼

疮。伴盘状红斑的系统性红斑狼疮往往病情较轻，肾脏受累少。

9.什么是亚急性盘状红斑狼疮？

亚急性皮肤型红斑狼疮是一种介于盘状与系统性红斑狼疮

中间的特殊类型，主要以皮肤表现为主，累及其它系统的损害较

轻。其皮肤表现主要有两种类型：一种为环状皮损，边缘红色、

隆起，内侧缘覆细小鳞屑，中央消退后留有浅灰色色素沉着和毛

细血管扩张，可相互融合成多环状红斑，也有中央消退后再起新

环的同心环状红斑。另一种为丘疹鳞屑型，初起为红色丘疹，逐

渐扩大成大小不等、形状不规则斑，上覆鳞屑，类似银屑病样皮

损。亚急性皮肤型红斑狼疮的皮损好发于暴露部位，与光过敏有

关。此外，还可有关节痛、肌痛、发热等症状，肾脏及中枢神经

系统损害发生率低，病情轻。实验室检查可有血沉增快、贫血、

白细胞降低、血小板减少等异常'，大部分病人抗核抗体阳性，半

数以上抗SSA抗体或抗SSB抗体阳性，故临床上约1/3符合系

统性红斑狼疮的诊断标准，但一般预后良好。

10.什么是狼疮性脂膜炎？

狼疮性脂膜炎又称深部狼疮，是一种结节性皮肤损害，为系

统性红斑狼疮罕见的临床表现。据报告，2%〜3%系统性红斑狼

疮患者发生狼疮性脂膜炎，可于系统性红斑狼疮其他系统症状出

现前数年发生，可能与外伤及肌肉注射有关。皮损常见于面部、

头颈部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿，分布不对称，

为一种皮肤结节性病变，结节位于皮下、真皮中部和深部。典型

的临床表现为深部皮下的结节或斑块，坚实、可移动，通常有压

痛，皮损中央多凹陷并伴有瘢痕形成。结节大小不一，边缘清

楚，其上方皮肤可正常、变红或色素加深，有时结节上方皮肤可

萎缩、角化过度、毛细血管扩张或出现典型的盘状红斑皮损，极

少发生皮肤溃疡。皮损的组织学改变为叶状及隔状脂膜炎，以脂

肪的透明性坏死伴有透明样变性及淋巴细胞浸润为特点，血管周

围有单核细胞渗出、透明样变性及淋巴细胞浸润，血管内皮细胞

肿胀。无症状性系统性红斑狼疮的狼疮性脂膜炎患者酷似韦伯-

克里斯汀综合征，但狼疮患者通常在基底膜带有免疫沉积物存

在。

11.系统性红斑狼疮可以累及哪些器官？

系统性红斑狼疮是一种多系统、多器官受累的疾病，全身各

个组织器官均可受累，但主要以皮肤、黏膜、浆膜、血管、关

节、肌肉、肾脏、心脏、肺脏、神经系统、血液系统、淋巴结、

胃肠道受累多见。

12.系统性红斑狼疮早期有哪些临床表现？

系统性红斑狼疮的临床表现个体差异很大。起病可隐匿，也

可急骤，可以某一两个系统、器官受累，也可以几个系统、器官

同时发病，因而临床表现多种多样。一般发病早期常有发热、乏

力、全身不适、食欲减退、体重减轻等非特意性的全身症状。有

的病人则以某一特定症状为首发表现，如脱发、面部红斑、关

节肿痛、双手遇冷变白或变紫，反复口腔溃疡，浅表淋巴结肿大、

皮肤紫瘢、胸腔积液、心包积液等等；也有的病人以某一项或几

项实验室检查异常为早期表现，如蛋白尿、血尿、血沉增快、肝

功能异常、贫血、白细胞减少、血小板降低、心电图异常等。上

述一个或几个早期表现可持续存在数月或数年，而系统性红斑狼

疮的表现不显著，因此，很容易误诊或漏诊。

13.发热是系统性红斑狼疮的常见临床表现吗？

据临床观察，约80%的系统性红斑狼疮患者在疾病的不同

阶段有不同程度的发热，甚至有的长期发热而无其它症状或明显

的实验室检查异常。大多数病人表现为高热，部分病人体温低于

38.5℃,因此发热是本病的常见表现。发热的原因主要是异常的

自身免疫反应，导致体内出现各种致热原作用于体温调节中枢而

引起。以发热为首发表现的病人，常被当成感染而误诊误治，但

使用抗菌素治疗无效。此外，部分患者的发热与合并感染有关，

临床上需谨慎鉴别、兼顾治疗。

14.系统性红斑狼疮有哪些皮肤损害？

80%左右的系统性红斑狼疮病人可出现皮肤损害，30%的患

者以皮疹为首发表现。典型的蝶形红斑具有重要的诊断意义，其

特点是面部红斑通过鼻梁对称的分布在双额及颊部，状似蝴蝶。

蝶形红斑为不规则的水肿性红斑，初起色淡红、鲜红或紫红，以

后逐渐变为暗红色，消退后一般不留疤痕，但可遗留有棕褐色色

素沉着。除蝶形红斑这一典型的皮疹表现外，还可出现丘疹、斑

丘疹、水疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫瘢、淤斑、糜烂、

结痂、坏疽、溃疡、萎缩等。这些皮肤表现可单独出现，也可以

先后或同时发生，全身任何部位均可受累。此外，脱发也是病情

活动十分常见的皮肤表现。

15.系统性红斑狼疮有哪些黏膜损害？

系统性红斑狼疮发生黏膜损害的为40%左右，以口腔、鼻

腔溃疡最多见，而且常是病情活动加重的首发表现，口腔溃疡一

般不疼，但较深大的溃疡亦会有痛感。鼻黏膜溃疡常发生在鼻中

隔，严重时可造成