颅底凹陷症临床表现、影像诊断标准、发病机制、合并症、鉴别诊断及病例分享

颅底凹陷症的影像诊断一、颅底凹陷症的定义二、临床表现三、影像诊断标准四、常见合并症五、病例展示定义·颅底凹陷症(basilarinvagination)是枕骨大孔周围的颅底骨向上陷入颅腔，迫使其下方的寰枢椎(齿状突)升高进入颅底，可合并部位的其他骨发育异常(如椎体分节障碍、寰椎融合障碍),并可合并神经结构畸形(如Chiari畸形、小脑扁桃体下疝和脊髓积水等),这些畸形可见于30%的颅底凹陷患者。病因及发病机制病因及发病机制·颅底凹陷症主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。②继发性：又称获得性颅底凹陷症，较少见，常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎(Paget病》、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病·患者可因畸形的程度及合并症的不同，症状与体征差异较大，一般症状可有头痛，眩晕，耳鸣，复视和呕吐等，患者可有头颈部偏斜，面颊不对称，颈项粗短，后发际低，颈部活动受限且固定于特殊的角度位置，正常的颈椎前突消失及外貌异常·患者常诉颈部强直，多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状，起病一般为隐匿，逐渐加重，亦可在头部外伤后突然发病或加重，即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等，症状反复多次发作，整个病情呈进行性加重 ·枕骨大孔区综合征的症状体征：肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等②后组颅神经损害：吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延能麻痹症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等③上位颈髓及延髓损害：四肢轻瘫、锥体束征及不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍④小脑损害：以眼震为常见，晚期可出现小脑性共济失调，表现为步态不稳、说话不清等⑤椎一基底动脉供血不足：发作性眩晕、恶心呕吐、心悸、出汗等⑥颅内压增高症状：早期一般无高颅压，晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状，可合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症等。病史症状影像0枕骨大孔枕骨大孔寰椎·斜坡延长线：正常齿状突位于斜坡延长线下方。颅底凹陷症如不·二腹肌沟连线(Metazger线):在颅骨前后位断层片上作两·双乳突连线(Fishgold线):正位片上，两侧乳突之间的连线，正常时此线正通过寰枕关节。齿状突可达到或超过此线1-2mm,二腹肌沟连线双乳突连线·二腹肌线：两侧二腹肌沟(乳突根部内侧)之间连线，如齿状突·双乳突尖连线：两侧乳突之间的连线，齿状突超过此线1-2mmBull角(波氏角):硬腭平面与寰椎平面的夹角，正常小于13°,大于13°即为颅底凹陷症。丘Boogard角：枕骨大孔前后缘连线与枕骨斜坡所形成的角度，正常为119.5°-136°,颅底凹陷症此角度增大。1900年1月1日2011年12月18日ZHIMIN,F49years1963年1月1日连线的垂直距离。正常为40-41mm,若小于30mm即为颅底凹E长提=428外耳孔高度指数：外耳孔的中点至枕骨大孔正常为13-25mm,平均17.64,小于13mm,即为颅底凹陷症。外耳孔高度指数·脊髓空洞：枕骨大孔狭窄，脑脊液回流阻力增加，造成脑脊液·颈椎分节不全：部分颈椎与附件融合，造成病