血液病科-紫癜风诊疗方案

血液病科-紫癜风诊疗方案一、诊断疾病诊断1.临床表现皮肤症状：典型表现为皮肤紫癜，多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现，大小不等，高出皮肤表面，呈紫红色，压之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内渐变为暗紫色，最终消退。部分患者可伴有荨麻疹、血管神经性水肿、多形性红斑等皮肤表现。关节症状：约2/3患者可出现关节疼痛，多累及膝、踝、肘、腕等大关节，可单发或多发，呈游走性，一般在紫癜出现后12周内发生，关节肿胀、疼痛，活动受限，严重者可出现关节腔积液，但不留关节畸形。胃肠道症状：约1/3患者可出现腹痛，多为阵发性绞痛，位于脐周或下腹部，可伴有恶心、呕吐、腹泻、便血等症状。严重者可出现肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等并发症。肾脏症状：部分患者在紫癜出现后18周内发生肾脏损害，表现为血尿、蛋白尿、管型尿，严重者可出现水肿、高血压、肾功能不全等。2.实验室检查血常规：白细胞计数可正常或轻度增高，嗜酸性粒细胞可增多。血小板计数正常。尿常规：肾脏受累时可出现血尿、蛋白尿、管型尿。大便潜血试验：胃肠道受累时可呈阳性。凝血功能检查：凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原等指标正常。免疫学检查：部分患者血清IgA可增高，C3、C4可正常或降低。抗核抗体、抗双链DNA抗体等自身抗体阴性。3.诊断标准发病前13周有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状。典型的皮肤紫癜，可伴有腹痛、关节痛、血尿等症状。血小板计数正常，凝血功能正常。排除其他原因引起的血管炎及紫癜，如血小板减少性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症、系统性红斑狼疮等。证候诊断1.风热伤络证症状：起病较急，皮肤紫癜色泽鲜红，伴瘙痒，可伴有发热、微恶风寒、咳嗽、咽红等风热表证。舌尖红，苔薄黄，脉浮数。辨证要点：以皮肤紫癜鲜红伴风热表证为辨证要点。2.血热妄行证症状：皮肤紫癜密集，颜色紫红，可融合成片，伴心烦、口渴、便秘、溲赤等。舌红绛，苔黄燥，脉弦数。辨证要点：以紫癜密集、紫红，伴里热炽盛症状为辨证要点。3.湿热痹阻证症状：皮肤紫癜伴有关节肿痛，屈伸不利，可伴有发热、口苦、咽干、溲黄等。舌红，苔黄腻，脉滑数。辨证要点：以紫癜伴关节肿痛及湿热症状为辨证要点。4.胃肠积热证症状：皮肤紫癜伴有腹痛剧烈，恶心呕吐，便血，大便干结。舌红，苔黄厚腻，脉滑数。辨证要点：以紫癜伴胃肠症状及积热表现为辨证要点。5.肝肾阴虚证症状：紫癜时发时止，迁延不愈，伴有腰膝酸软，五心烦热，盗汗，头晕耳鸣。舌红少苔，脉细数。辨证要点：以紫癜反复发作，伴肝肾阴虚症状为辨证要点。二、治疗方法辨证论治1.风热伤络证治法：疏风清热，凉血安络。方剂：银翘散加减。常用药：金银花、连翘、竹叶、荆芥、牛蒡子、薄荷、桔梗、芦根、淡豆豉、紫草、白茅根等。加减：若瘙痒明显，加蝉蜕、防风以祛风止痒；若发热较高，加石膏、知母以清热泻火。2.血热妄行证治法：清热凉血，解毒化瘀。方剂：犀角地黄汤加减。常用药：水牛角（先煎）、生地黄、赤芍、牡丹皮、紫草、大青叶、侧柏叶等。加减：若便血明显，加地榆炭、槐花炭以凉血止血；若尿血，加小蓟、白茅根以清热凉血止血。3.湿热痹阻证治法：清热利湿，通络止痛。方剂：四妙丸加减。常用药：苍术、黄柏、牛膝、薏苡仁、木瓜、防己、秦艽、络石藤、赤芍、紫草等。加减：若关节肿胀明显，加萆薢、土茯苓以利湿消肿；若疼痛剧烈，加延胡索、姜黄以活血止痛。4.胃肠积热证治法：泻火解毒，清胃化斑。方剂：黄连解毒汤合小承气汤加减。常用药：黄连、黄芩、黄柏、栀子、大黄、厚朴、枳实、赤芍、紫草、地榆炭等。加减：若腹痛剧烈，加延胡索、木香以理气止痛；若便血较多，加三七粉（冲服）以化瘀止血。5.肝肾阴虚证治法：滋阴降火，凉血化瘀。方剂：知柏地黄丸合二至丸加减。常用药：知母、黄柏、熟地黄、山茱萸、山药、茯苓、泽泻、牡丹皮、女贞子、墨旱莲、紫草、丹参等。加减：若紫癜反复不愈，加黄芪、太子参以益气摄血；若腰膝酸软明显，加杜仲、桑寄生以补肾强腰。其他治疗1.中成药荷叶丸：具有凉血止血作用，适用于血热妄行证。用法：每次1丸，每日23次。知柏地黄丸：适用于肝肾阴虚证。用法：每次9g，每日2次。复方丹参片：具有活血化瘀作用，可用于各型紫癜，改善血液循环。用法：每次3片，每日3次。2.针灸治疗体针：主穴取血海、曲池、足三里、三阴交等。风热伤络证加风池、大椎；血热妄行证加大陵、内庭；湿热痹阻证加阴陵泉、阳陵泉；胃肠积热证加中脘、天枢；肝肾阴虚证加肝俞、肾俞。实证用泻法，虚证用补法，留针2030分钟，每日1次。耳针：取肾上腺、内分泌、皮质下、肺、脾、肾等穴位。用王不留行籽贴压，两耳交替，每日按压35次，每次12分钟，35天更换1次。3.推拿按摩对于伴有关节疼痛的患者，可在疼痛关节周围进行轻柔的推拿按摩，以缓解肌肉紧张，减轻疼痛。先在关节周围涂抹适量的按摩油，然后用揉法、滚法、按法等手法，从关节近端向远端进行按摩，每个关节按摩1015分钟，每日12次。特色疗法1.中药熏洗对于皮肤紫癜伴有瘙痒者，可选用中药熏洗方。药物组成：地肤子、白鲜皮、苦参、蛇床子、黄柏、艾叶等。用法：将药物加水煎煮后，趁热熏蒸患部，待水温稍降后，用毛巾蘸药液湿敷患处，每次1520分钟，每日12次。具有清热燥湿、祛风止痒的作用。2.穴位敷贴取神阙穴，选用具有活血化瘀、凉血止血作用的中药膏剂进行敷贴。常用药物如三七粉、丹参粉、白及粉等，用适量凡士林调成膏状，贴于神阙穴，外用纱布固定，每日1次，57天为1疗程。可起到调节气血、改善紫癜症状的作用。三、护理1.病情观察密切观察皮肤紫癜的部位、形态、数量、色泽变化，以及有无新的紫癜出现。观察关节疼痛的部位、程度、活动情况，有无关节肿胀、积液等。注意腹痛的性质、程度、发作频率，有无恶心、呕吐、便血等胃肠道症状，警惕肠套叠、肠梗阻等并发症的发生。观察尿液的颜色、性状、尿量，定期复查尿常规，监测肾功能变化。2.皮肤护理保持皮肤清洁，避免搔抓，防止皮肤破损引起感染。穿着柔软、宽松的棉质衣物，减少对皮肤的刺激。对于皮肤紫癜部位，可给予冷敷，以减轻局部肿胀和疼痛，但注意避免冻伤。3.饮食护理急性期应给予清淡、易消化的流食或半流食，如米汤、粥、面条等，避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，如辣椒、油炸食品等。如有胃肠道出血，应禁食，待出血停止后逐渐给予流食、半流食，再过渡到软食、普食。鼓励患者多饮水，保持大便通畅，防止便秘诱发或加重出血。4.休息与活动急性期患者应卧床休息，减少活动，避免劳累。关节疼痛明显者，应限制关节活动，待疼痛缓解后逐渐增加活动量。病情稳定后，可适当进行散步、太极拳等轻度运动，增强体质，但要避免剧烈运动。5.心理护理过敏性紫癜病程较长，易反复，患者及家属可能会出现焦虑、紧张等情绪。护理人员应主动与患者沟通，了解其心理状态，给予心理支持和安慰。向患者及家属介绍疾病的相关知识、治疗方法及预后，增强其战胜疾病的信心。四、疗效评价评价标准1.临床痊愈：皮肤紫癜及其他症状完全消失，实验室检查各项指标恢复正常，随访1年无复发。2.显效：皮肤紫癜明显减少，其他症状基本消失，实验室检查主要指标基本恢复正常。3.有效：皮肤紫癜及症状有所减轻，实验室检查部分指标有所改善。4.无效：皮肤紫癜及症状无改善，甚至加重，实验室检查指标无变化或恶化。评价方法1.症状体征评价：观察皮肤紫癜的变化情况，包括数量、大小、色泽等，以及关节疼痛、腹痛、血尿等症状的缓解程度，按照上述评价标准进行评分。2.实验室指标评价：定期复查血常规、尿常规、凝血功能等实验室指标，观察血小板计数、尿蛋白、血尿等指标的变化，评价治疗效果。3.综合评价：结合症状体征和实验室指标评价结果，对患者的治疗效果进行综合判断，确定临床痊愈、显效、有效或无效。五、注意事项1.避免接触过敏原：详细询问患者的过敏史，避免接触已知的过敏原，如某些食物、药物、花粉、尘螨等，以减少疾病的复发。2.预防感染：注意保暖，避免着凉，加强锻炼，增强体质，预防上呼吸道感染等各种感染性疾病。感染可诱发或加重过敏性紫癜。3.定期复查：嘱咐患者定期复查血常规、尿常规、肾功能等，以便及时发现病情变化，调整治疗方案。尤其是肾脏受累的患者，更应密切监测肾功能。4.合理用药：严格按照医嘱用药，避免自行增减药量或停药。使用糖皮