自考内科护理学讲义

第六章血液系统疾病

第一节总论

识记：①造血器官组成。②血液组成。③血液病分类。

【造血器官及血液组成】

血液系统由血液及造血器官构成C

1.造血器官由骨髓、肝、脾、胸腺、淋巴结等构成。在胚胎早期，肝、脾是主要造血器官，胚

胎后期骨髓为重要造血器官，出生后骨髓为人体主要造血器官。5〜7岁以前全身骨髓都为红骨髓，

20岁左右红髓仅限于颅骨、胸骨、肋骨、脊椎骨、骨盆的扁骨等。

血细胞来源于骨干内生成的造血r*细胞,此类细胞具有自我复制及分化功能，髓系多能十细胞

可以分化为原粒、原单核细胞、原红细胞、原巨核细胞：淋巴干细胞分化为各种淋巴细胞等。造血

干细胞主要存在于骨髓造血微环境中，造血微环境是由基质细胞（如网状细胞、内皮细胞等）、细

胞因子及细胞外基质组成。基质细胞产生细胞因子如粒系集落刺激因子，可促进中性粒细胞分化、

成熟；细胞外基质是由骨髓中的胶原（可形成支架）、蛋白多糖（可黏在细胞表面，选择结合细胞

因子）及糖蛋白构成。

2.血液组成血液由血细胞及血浆组成。血细胞是血液重要组成部分，包括红细胞、白细胞及血

小板：①成熟红细胞中的血红蛋白与结合为氧合血红蛋白，且携带到各组织、细胞中，又能与

CC2结合成还原血红蛋白，将CO2带到肺泡内释放。②主要白细胞生理功能：中性粒细胞、单核细胞

具有吞噬作用，而中性粒细胞吞噬、杀灭细菌功能更强，对机体起着重要防御作用。单核细胞是巨

噬细胞的前身，在血流中穿透血管壁进入组织，经增殖分化为巨噬细胞。淋巴细胞经胸腺作用后称

T淋巴细胞，参与细胞免疫，占血液中淋巴细胞总数的75%；未经胸腺作用称为B淋巴细胞，参与体

液免疫。③血小板对机体止血和凝血过程起重要作用。

【血液系统疾病的分类】

血液病常表现为血细胞数量和质量的改变，及出、凝血机制的障碍，故将血液病大致分为下列

几类：

1.红细胞疾病

（1）数量改变:常见各类贫血。

（2）质量改变：遗传性球形细脆增多症、海洋性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

2.白细胞疾病

（1）数量改变：粒细胞缺乏症，白细胞增多常由感染、炎症等病理状态引起。

（2）质量改变：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤。

3.出血性疾病

（1）血小板数量或质量异常的疾病：原发性血小板减少性紫瘢、血小板无力症。

（2）凝血功能障碍：①凝血因子缺乏：血友病。②复合因素引起：弥散性血管内凝血（DIC）。

③循环血中抗凝物质过多。

（3）血管壁异常：过敏性紫瘢。

4.其他血栓性疾病与血流、血液成分、血液高凝状态、血管壁等多种因素有关。

【思考题】

1.造血器官构成；血液组成。

第二节贫血

识记：①贫血定义、分类。②贫血治疗。

领会：贫血临床表现。

贫血(anemia)是指外周血液单位体积内血红蛋白含量、红细胞计数和(或)红细胞压积低于

正常最低值。其中血红蛋白浓度最重要。在我国成人血红蛋白测定男性低二120g/L女性低于110g/L

可诊断为贫血。一

【贫血分类】

贫血通常是根据引起贫血的病因及红细胞形态进行分类。

1.按病因和发病机制分类

(1)红细胞生成减少：①造血物质缺乏：如铁缺乏导致的缺铁性贫血，叶酸和/或维生素B12

缺乏所致巨幼细胞贫血。②造血功能障碍：包括造血干细胞异常如再生障碍性贫血；骨髓受浸润伴

发的贫血常见于白血病、淋巴瘤、骨镯瘤等，某些慢性疾病可伴发贫血如慢性肝病、尿毒症、系统

性红斑狼疮等，与造血负调控因子抑制造血致贫血有关。

(2)红细胞破坏过多：即为溶血性贫血，详见本章本节。

(3)失血：常见急性及慢性失血引起的贫血。

2.按红细胞形态特点分类根据红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)将

贫血分成三类：

(1)大细胞性贫血：MCV>100um\MCHC320〜350g/L。此类常见巨幼细胞贫血。

(2)正常细胞性贫血:MCV80-100um3,MCHC320〜350g/L。此类常见再生障碍性贫血、急

性失血性贫血等。

(3)小细胞低色素性贫血：MCVV8011nMCHC小于320g/L。常见缺铁性贫血、海洋性贫血等。

临床上对以上两种分类均使用，常以病因和发病机制分类为基础，红细胞形态分类为参考。

【临床表现】

贫血造成全身血液携氧能力减低，导致机体各系统和组织缺氧，故贫血可产生全身症状和体征。

另外，①贫血症状与贫血发生速度有关。急性贫血常出现较重症状，慢性贫血机体有适应低氧的过

程，而使症状较轻。②贫血症状与贫血程度、年龄、原身体状况有关。如老年人或伴心肺疾病者贫

血症状相对较重。

贫血表现如下：

1.一般表现皮肤黏膜苍白是贫血最突出的体征。检查部位以甲床、手掌、峻结膜、口唇较为可

靠。疲乏无力是贫血最早出现的症状,且常易被患者忽视。

2.神经系统贫血常产牛头晕、头痛、注意力不集中,嗜睡等。晕厥、意识模糊可出现在严重贫

血。

3.呼吸、循环系统贫血使血氧含量降低，患者常感呼吸困难。中度以上贫血者在体力活动后常

出现心慌、气短，长期严重贫血可发展为贫血性心脏病，最后导致心力衰竭。

4.消化系统由于胃肠道缺血、缺氧，多表现食欲不振、恶心、腹胀等。

5.其他严重贫血者可出现低比重尿、轻度蛋白尿和尿浓缩功能减退、夜尿增多，性欲减退多见,

女性常伴有月经不调或继发闭经等。

临床上将贫血分为轻度(男HbV120g/L,女HbV110g/L)、中度(Hb60〜90g/L)、重度(Hb

30〜59g/L)、极重度(HbV30g/L)四级。

【迨疗要，息】一

包括：①一般治疗：贫血要适当休息或完全休息。饮食宜含高蛋白、高维生素、高热量、易消

化食物；②去除病因：去除病因是治疗贫血的重要环节。③药物治疗：治疗贫血必须选择合适的药

物，如叶酸及维生素B治疗巨幼细胞贫血；铁剂治疗缺铁性贫血；红细胞生成素治疗肾性贫血。

④对症治疗：严重贫血应输血以迅速改善贫血症状，故输血是对症治疗的重要措施。

【思考题】

1.贫血的定义及分类。

2.贫血最突出的体征。

缺铁性贫血

识记：①概念。②铁的来源、吸收、转运、贮存利用及排泄，体内铁的分布。

领会：①病因。②临床表现。③血象、骨髓象、血清铁、铁蛋白特点。④治疗要点。

应用：①能够对本病患者进行护理。②对健康人群、患者进行健康教育。

缺铁性贫血是由于体内贮存铁缺乏，血红蛋白合成不足，红细胞生成障碍引起的一种小细胞、

低色素性贫血。体内贮存铁主要存在于骨储、肝、脾等组织中。木病是我国最常见的一种贫血，各

年龄组均可发生，以婴幼儿、妇女更多见，特别是育龄妇女、孕妇发病率更高。

【铁的代

人体内铁分为：①功能状态铁：如血红蛋白铁、转铁蛋白铁、酶结合的铁等；②贮存铁：包括

铁蛋白和含铁血黄素，其男性约为lOWmg,女性约为300〜400mg。

1.铁的来源和吸收人体内的铁主要来源于食物，普通饮食每天从食物摄入的铁为1〜1.5mg,

可维持体内铁的平衡，孕妇、哺乳期妇女每天需铁量增多约为2〜4mg。含铁量较丰富的食物有动物

肝、瘦肉类、血、蛋黄、豆类等，谷类、多数蔬菜、水果含铁较低，乳类（如牛奶）含铁最低。正

常人每天制造红细胞约需铁20〜25mg,主要来自衰老红细胞破坏后释放的铁。

铁的吸收分两步：①胃酸将铁游离化，由维生素C等还原物质将高铁变成无机亚铁，亚铁易被

肠黏膜吸收；②铁的主要吸收部位为十二指肠及空肠上段，亚铁离子被小肠吸收后，大部分铁通过

肠黏膜进入血流。铁的吸收率多由体内贮存铁的含量控制。

2.铁的转运经肠黏膜进入血流的亚铁大部分被氧化为高铁，高铁与血浆转铁蛋白（B।球蛋白）

相结合成为转铁蛋白复合体（即血清铁），将铁运送到全身各组织中，主要是骨髓。

3.铁的贮存及排泄正常成人体内铁总量中贮存铁约占29机贮存铁主要以铁蛋白和含铁血黄素

形式贮存在肝、脾和骨髓等组织中。可通过测定血浆铁蛋白浓度了解铁贮备状况。

正常人每天排泄铁量极微，主要由粪便排出。育龄妇女主要通过月经、妊娠、哺乳而丢失铁。

正常男性每天排泄铁不超过Img,女性每天排泄1〜1.5mg,而哺乳期妇女每天从乳汁中排出铁约lmgo

【病因和发病机制】

1.需铁量增加而铁摄入不足婴幼儿、青少年生长发育期，需铁量增加，育龄期女性需铁量增加,

妊娠妇女胎儿每公斤体重需母体供给30mg铁。若婴儿、育龄妇女高铁食物供给不足，易发生缺铁性

贫血。

2.铁吸收不良胃大部切除或胃-空肠吻合术后，由干胃酸不足及食物快速进入空肠，严重影响

铁的吸收，可发生缺铁性贫血。胃酸缺乏、肠道功能紊乱、小肠黏膜病变等均可使铁吸收障碍。

3.慢性失血慢性失血是缺铁性贫血的主要病因,常见溃疡病出血、痔疮出血、月经过多、钩虫

病等可引起缺铁性贫血。

体内铁缺乏时，可引起含铁酶和铁依赖酶活性降低，从而影响患者精神、行为及患儿智力、生

长发育；铁缺乏还可致外胚叶营养障得及黏膜病变.

【脸床友现】

本病发病缓慢，早期多无症状，贫血明显时可具有一般贫血的症状体征，如面色苍白、疲乏无

力、头晕、耳鸣、心悸气短，严重可发生贫血性心脏病。部分患者可伴下列特征：

1.黏膜病变舌炎、口角炎，表现为舌乳头萎缩、舌痛、舌质淡而光滑，口角皴裂等。

2.外胚叶营养障碍常表现为皮肤干燥、皱缩、毛发干枯、易脱落，指（趾）甲变平，甚至凹下

呈反甲（勺状或匙状甲），且薄脆易裂。

3.神经、精神系统多见儿童表现易怒、烦躁、兴奋等；少数患者有异食癖，喜吃泥土等；儿童

生长发育迟缓、智力低下，以上症状与脑组织中铁依赖酶活性降低有关。

【实验室及其他检查】

1.血象血红蛋白降低，红细胞呈小细胞、低色素性贫血，白细胞、血小板均正常。

2.骨髓象骨髓中度增生，主要是中晚幼红细胞增生。骨髓铁染色检查可反映体内贮存铁情况，

本病常表现为骨髓细胞外含铁血黄素消失，幼红细胞内含铁颗粒减少或消失。

3.其他血清铁降低，多V8.95』mol/L；总铁结合力增高；血清铁蛋白V12ug/L。

【诊断要点】

根据病史、症状体征，化验检查为小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白降低，骨髓铁染色检

查显示体内贮存铁减少或消失，可诊断为缺铁性贫血。缺铁原因应进一步查明。

【治疗要点】

1.去除病因查明缺铁的病因后必须积极治疗，病因得到纠正，贫血才能不再复发。如月经量过

多应去妇科治疗；寄生虫感染者应驱虫治疗。

2.补充铁剂包括含铁丰富的食物及药物。一般铁剂包括无机铁（如硫酸亚铁）和有机铁（如右

旋糖酊铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁J,无机铁剂不良反应较有机铁剂帙显。常用口服铁剂：硫酸

亚铁成人剂量为每次0.3g,3次/日；硫酸亚铁缓释剂（福乃得），每次1片，1次/日；右旋糖

酊铁50mg,2〜3次/日。口服铁剂应于餐后服用，以减少对胃肠道刺激；口服铁剂同时可服用维生

素ClOOmg,3次/日，或同服稀盐酸溶液均可促进铁吸收；铁剂忌与茶同服。服铁剂后1周网织红

细胞上升达高峰，血红蛋白于2周后上升，2个月左右可恢更正常。

口服铁剂胃肠道反应严重而不能耐受，或有胃肠道疾病服用铁剂时可使病情加重，或消化道对

铁剂吸收不良，或病情要求迅速纠正贫血等情况可•使用注射铁剂。常用肌肉注射铁剂为右旋糖酊铁

或山梨醇铁，成人首剂50mg深层肌肉注射，无不适，次日改为100mg/d,严格掌握注射剂量，避免

过量导致铁中毒。

【主要护理措施】

1.限制活动贫血严重或贫血发生速度快，应卧床休息为主，轻、中度贫血或贫血发生速度缓慢

者，活动与休息交替。

2.饮食护理①应进食高蛋白、高维生素、高铁质食品，含铁多食品如肝、瘦肉、豆类、紫菜、

木耳、海带等，动物食品的铁较植物铁更易吸收。②长期不吃肉食的偏食习惯，可以引起缺铁性贫

血，必须让患者认识并给予纠正。③食用含维生素C的食品，有利于铁吸收。④餐后即刻饮浓茶会

影响铁的吸收，因为茶叶中含糅酸与铁结合形成不易吸收的物质。饮茶在餐后2小时较适宜。

3.药物护理

（1）口服铁剂：①向患者解释口服铁剂易引起胃肠道反应，该类药物宜在饭后服用，按时服药,

若有不适及时告诉医护人员，便干调整药量或更换制剂：②口服液体铁剂时，如枸梭酸铁筱，患者

要使用吸管，避免染黑牙齿；③服铁剂同时忌饮茶；钙盐、镁盐也可抑制铁吸收，应避免同时服用；

④服铁剂期间大便会变成黑色，（由于铁剂在肠道细菌作用下变成硫化铁所致），向患者说明以消

除顾虑。⑤铁剂治疗至血红蛋白正常后，患者仍需继续服用铁剂3〜6个月，目的是补足体内贮存铁。

（2）注射铁剂：需要深层肌肉注射，可促进吸收，减轻疼痛。其副作用：极少数患者可有局部

疼痛、淋巴结肿痛，全身反应轻者面红、头昏、尊麻疹，重者可发生过敏性休克，注射后10分钟至

6小时之内要观察副作用，最好备有肾上腺素1支。

【健康教育】

1.对易患人群的预防教育对婴幼儿强调改进喂养方法，应及时增加辅食，如蛋黄、青菜、瘦肉

和肝等含铁丰富食品。妊娠期、哺乳期妇女除食用含铁多的食物外，还可每日服少量硫酸亚铁0.2g。

世界卫生组织提出在孕妇和婴幼儿食品中加入少量铁剂，在瑞典首先实行，效果极佳，目前认为可

以推广应用。

2.对患者的指导向本病患者说明贫血的病因及积极根治病因的重要意义，以提高自我保健意

识。

3.本病预后取决于原发病根治情况，若能根治，则贫血可彻底治愈。

【思考题】

1.缺铁性贫血定义、主要病因、体内铁主要吸收部位及贮存铁存在的主要形式，骨髓铁染色表

现。

2.对缺铁性贫血患者饮食及药物的护理措施、对易患人群及对患者的健康教育。

小结

缺铁性贫血：是由于体内贮存铁缺乏，血红蛋白合成不足，红细胞生成障碍引起的一种小细胞、

低色素性贫血。是我国最常见的贫血C含铁最低的食物为乳类，铁主要吸收部位是十二指肠及空肠

上段。慢性失血是缺铁性贫血的主要病因。缺铁性贫血具有••般贫血的症状、体征，可伴有黏膜病

变、外胚叶营养障碍及神经、精神系统的特征表现。根据以上特点应掌握该病诊断要点。治疗原则

是去除病因、补充铁剂，护理要点是了解口服、注射铁剂的副作用及健康教育。

再生障碍性贫血

识记：①概念。②病因和发病机制。

领会：①临床表现、临床分型及其特点。②血象、骨髓象特点。③治疗要点。

应用：①能够护理再障患者。②能对易患人群及患者进行健康教育。

再生障碍性贫血（简称再障）是由多种原因，如化学、物理、生物因素或不明原因等导致骨髓

造血功能衰竭的一类贫血。主要表现为进行性贫血、出血、感染及外周血中全血细胞减少（红细胞、

粒细胞和血小板均减少）。

按病程及表现分为急性再障（又称重型再障I型或重型再障）及慢性再障（又称非重型再隙），

慢性再障病情恶化时似急性再障又称重型再障II型。

我国再障发病率每年0.74/10万人口，而每年重型再障0.14/10万人口。各年龄组均可发病，

但以青壮年多见。

【病因和发病机制】

1.病因约半数以上病例找不到明显原因，现分述可能引起再障的相关因素。

（1）药物及化学物质：氯霉素类抗生素是引起再障最多见的药物，其次是磺胺类、抗肿瘤化疗

药物等，化学物质如苯（用于化工、油漆、染料及皮革等）、杀虫剂等。苯是骨髓抑制的重要毒物

（表6-1）。

（2）物理因素：电离辐射主要是X线、丫射线等可干扰DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，使

造血干细胞数量减少，骨髓微环境也受损害。

（3）病毒感染：特别是肝炎病毒能损伤骨髓造血与其病毒抑制造血干细胞的分化、增殖有关。

EB病毒等也可引起再障。

表6-1引起再障的常见药物和化学物质

抗微生物药：氯霉素、合霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肿等

解热止痛药：保泰松、消炎痛、阿司匹林、安乃近等

抗惊厥药：苯妥英纳、三甲双酎等

抗甲状腺药：甲疏咪喋、卡比马理、甲基硫氧喀咤等

其他：氯丙嗪、阿的平、氯喋、甲苯磺丁腺、乙酰嘤胺，抗癌药中氮芥、

白消安、环磷酰胺等

化学物质：苯及其衍生物、滴滴涕（DDT）、有机磷农药、染发剂等________________

获扁机制"再障感时能写干痼素酸厂

（1）造血干细胞缺乏或缺陷（“种子”学说）：包括干细胞质和量的异常。骨髓各系造血干细

胞明显减少，导致外周血全血细胞减少。此外，再障患者造血干细胞在长期骨髓体外培养基质上不

能增殖或增殖显著降低，部分再障患者有单克隆造血证据，可向阵发性睡眠性血红蛋白尿、白血病

转化。以上证实造血干细胞有缺陷。

（2）造血微环境受损（“土壤”学说）：部分再障患者骨髓基质细胞（网状细胞、内皮细胞）

体外培养生长差，且做骨髓内造血干细胞移植不易成功。

（3）免疫异常（免疫学说）：再障患者骨髓及外周血淋巴细胞比例增高，T细胞分泌造血负调

控因子明显增多，且发现髓系细胞凋亡亢进，此外，多数患者用免疫抑制剂治疗有效。

目前多数学者认为再障主要发病机制是免疫异常。

【临床表现】

主要表现为进行性贫血、出血，反/感染，而肝、脾、淋巴结多无肿大。临床根据病情、病程、

起病缓急将再障分为急性（.重型）和慢性（非重型）两型。

1.急性再障（又称重型再障）起病急、发展快，常以出急和感染为主要表现。感染表现为发热,

呼吸道感染最常见，严重可合并败血症。多见病原菌为革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌；出

血常见口腔血泡，鼻出血及全身皮肤广泛出血，内脏出血以呕血、便血、咯血多见。可有眼底出血

和颅内出血，后者多为死亡原因之一。贫血多呈进行性加重，如逐渐出现头昏、心跳、气短等症状。

2.慢性再障（又称非重型再障）本型较多见，起病缓、发展慢、病程长，贫血多为主要表现,

感染及出血均较轻,且易控制。患者可存活多年，治疗恰当病情可缓解或治愈。少数病情恶化可演

变为急性再障（又称重型再障II型），预后极差。

【实验室及其他检育】

1.血象全血细胞减少，急性型较明显，慢性型程度较轻。贫血为正常细胞型。网织红细胞绝对

值低于正常。白细胞计数多减少，以中性粒细胞减少为主。血小板减少，出血时间延长。

2.骨髓象①急性型骨髓显示增生低下或极度低下，粒、红二系明显减少，无巨核细胞。②慢性

型多部位骨髓穿刺显示增生低下，各系均减少。

【诊断要点】

根据病史有贫血，尤其伴有出血和发热的患者，血象为全血细胞减少，多部位骨髓增生低下，

一般无肝、脾、淋巴结肿大，诊断不难。确诊后应查找病因。

【治疗要点】

1.去除病因若找到再障的病因，嘱患者今后不再接触此类有害物质，禁用对骨髓有抑制作用的

药物。

2.支持治疗

（1）贫血治疗：严重贫血可考虑输血或输浓缩红细胞，贫血症状不明显者，尽量减少输血。

（2）止血治疗：对皮肤、黏膜出血者，可用糖皮质激素；对颅内、内脏出血应输浓缩血小板液

或新鲜血。

（3）防治感染：做好口腔护理、皮肤清洁及病室清洁，粒细胞缺乏者宜保护性隔离，控制探视

人员，减少感染机会。发生感染时，检查感染部位并作细菌培养，同时给予广谱抗生素。

3.针对发病机制的治疗

（1）雄激素：对慢性再障疗效较好，作用机理可能是刺激肾脏产生促红细胞生成素，还对骨髓

有直接刺激红细胞生成作用。常用内酸睾酮,成人剂量50〜lOOmg肌肉注射，每日1次，需坚持治

疗3〜6个月，才能判断是否有效。口服剂型有司坦嚏醇（康力龙）、大力补（达那嚏），上述药物

对肝有损害，要定期查肝功能。

（2）免疫抑制剂：常用药物有抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白及环抱素，以上药物均对

T细胞有抑制作用；也可用甲泼尼龙等。主要适用于治疗急性（严重型）再障，有时能取得满意效

果。

（3）造血干细胞移植：40岁以下急性再障患者，有合适供髓者，可考虑采用此方法治疗。

4.促造血造血生长因子适用于急性再障，尤其是急性再障用免疫抑制治疗后，常用制剂为重组

人粒系集落刺激因子、重组人红细胞生成素、粒-巨噬细胞集落刺激因子等。

5.其他治疗

（1）胎肝细胞输注：采用4〜5个月胎儿肝组织制成悬液，给患者输注。胎儿淋巴细胞未完全

分化为T细胞，不需配型，来源方便，缺点是胎肝内造血干细胞数量较少。

（2）糖皮质激素：对造血干细胞作用不能肯定，但可减少毛细血管出血。

（3）中医药治疗：本病一般属于中医虚痛的范畴。血液的生成与脾、肾等脏腑有关，尤与肾的

关系最为密切，故治疗以补肾为主。国内慢性再障常用雄激素伴中医药治疗。

【主要护理措施】

1.病情观察向再障患者询问其主诉，有无头痛、恶心，观察口唇、甲床苍白程度，听心率及肺

部有无啰音，了解血红蛋白及网织红细胞数。

2.休息与活动血小板数20X109-30X107L需完全卧床休息；一般重度以上贫血（HbV60g/L）

或伴血小板数30X10'〜50X107L,需要以卧床休息为主，间断床上及床边活动；中轻度贫血或伴

血小板数50X109/L以上，应休息与活动交替，活动中出现心慌、气短及过度疲劳感应立刻停止活

动。

3.鼻出血的护理①出血量少，可用干棉球或肾上腺素棉球填塞压迫L血，并用冰袋放于前额部

冷敷，促进血管收缩以达止血目的。②若出血不止，应作后鼻孔填塞术压迫止血，术后定时用无菌

液体石蜡油滴入，保持鼻黏膜湿润。③嘱患者不要用手挖鼻痂，以防再出血。

4.口腔、牙眼出血的护理①牙眼渗血时，可用肾上腺素棉球或明胶海棉片贴敷齿龈，或局部涂

抹凝血酶粉剂、三七粉等。②牙龈存有陈旧血块，用1%过氧化氢液体漱口效果更佳，嘱患者进餐前、

后可用该液体漱口。③不要用牙刷、牙签清理牙齿，可用棉签蘸漱口液擦洗牙齿；④定时用洗必泰

等漱口，以保持口腔清洁。

5.药物护理遵医嘱给予患者丙酸睾丸酮100mg,1次/日，肌注，向患者说明该类药副作用，

以促使患者坚持用药。其副作用及护理；①该药为油剂，吸收慢，易发生肿块，需经常检查注射部

位，发现硬块要及时理疗，促进吸收，预防感染；②男性化作用，如毛须增多、声音变粗、座疮、

女性闭经等，瘗疮不要用手搔抓，以防感染，上述副作用于停药后短期内会全部消失；③肝功能受

损，用药过程中应定期检查肝功能。

【健康教育】

1.加强卫生宣教对长期接触苯及其衍生物、X线等工作者，应提高他们对工作环境危害的认识,

增强自我保健意识，促进自觉遵守劳动防护。单位领导应重视环境污染的治理，制定严格防护措施,

定期为职工检查血象，有异常者按规定给予妥善安排。

2.指导患者及人群不可随便用药滥用药物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺药、保泰

松、阿司兀林、安乃近等,需要时要在医牛指导下使用。

3.出院指导①讲解疾病知识：向患者讲述再障可为多种原因导致骨髓造血功能衰竭，病程长，

鼓励患者坚持治疗会有好转或治愈可能。并指导患者寻找病因，如药物或化学毒物、放射物质等，

若找到可疑原因，今后应避免。②患者应坚持治疗，同时学会自我护理，如预防出血、感染，定期

门诊复查。

4.预后急性再障预后极差，常在一年内死亡，多死于严重感染或脑出血。慢性再障预后相对较

好，部分患者经中西医结合治疗可■存活数年，仅有少数患者可以治愈。

【思考题】

1.再障概念、病因的可能相关因素。目前多数学者认为再障的主要发病机制。

2.急性及慢性再障临床表现及治疗的不同点。丙酸睾酮的药物护理措施。

3.鼻出血及口腔、牙龈出血的护理措施。

小结

再生障碍性贫血是由于多种病因及不明原因引起骨健造血功能衰竭的一类贫血。多数患者病因

不明，发病可能与造血干细胞缺乏、造血微环境受损及免疫异常有关。主要表现为进行性贫血、出

血、反复感染，而肝、脾、淋巴结多无肿大。根据起病、病程将其分为急性（重型）和慢性（非重

型）两型，每型各有其表现特点，雄激素对慢性再障疗效好，应了解作用机理。急性再障常用药物

为抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白。护理重点在于药物护理。

溶血性贫血

识记：①概念。②病因及血管内、血管外溶血定义。

领会：①临床表现特点(尤其急性溶血)。②有关检查。③治疗及护理要点。

溶血性贫血是指红细胞寿命缩短，破坏增加，超过骨髓造血代偿能力所引起的贫血。临床表现

特点是贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增牛。当溶血发生而骨髓造血功能足以

代偿红细胞的破坏时，可不发生贫血称为溶血性疾病。

【临床分类】

溶血性贫血可分为遗传性和获得性两大类,遗传性主要是红细胞本身缺陷，获得性均为红细胞

外部因素引起。按溶血发生的场所，溶血可分成血管外溶血和血管内溶血。

【病因和发病机制】

1.病因引起溶血性贫血的主要病因见表6-2。

2.发病机制

(1)溶血原理:正常红细胞形态呈双凹扁盘形，具有高度可塑性，保证了红细胞通过狭小的微

循环管道，如脾窦等。红细胞这种特性，主要取决于细胞膜、酶和血红蛋白的正常状态，任何一项

出现异常都会造成红细胞易遭破坏。另外，红细胞受到抗体、补体、理化等因素损伤，也可引起溶

血。现分述引起溶血的原因：①红细胞膜异常：红细胞膜主要由蛋白质和脂类组成，膜结构正常是

保证红细胞可变形性和柔韧性的重要条件。如膜对离子的通透性发生改变，使细胞内钠离子堆积，

造成红细胞过度膨胀而不稳定，易遭破坏。遗传性球形细胞增多症是由于膜蛋白异常，使红细胞呈

球形，易在脾内破坏。②红细胞酶的异常：参与成熟红细胞ATP生成的酶如丙酮酸激酶、葡萄糖-6-

磷酸脱氢酶(G6PD)等发生缺陷如蚕豆病，可引起细胞能量代谢异常，导致膜完整性受损而引起血

管内及血管外溶血。③血红蛋白异常：正常血红蛋白由4种珠蛋白肽链组成。血红蛋白肽链结构异

常易发生溶血。常见珠蛋白生成障碍性贫血，该病是由于红细胞内肽链聚集和沉淀，使红细胞硬度

增加，通过脾脏易被扣留破坏。④物理和机械因素：大面积烧伤，可使红细胞变为球形易被破坏。

DIC时在微血管内形成纤维蛋白，若纥细胞黏附在纤维蛋白表面，在血流冲击下，红细胞易被破坏,

或红细胞强行通过变窄的微血管时，也可受到机械损伤而溶血，临床称为微血管病性溶血性贫血。

⑤其他：化学毒物或生物毒素对红细庖的损害，如苯朋、铅、蛇毒等可直接破坏红细胞膜，使膜溶

解。脾功能亢进时，脾脏对红细胞阻留、吞噬增强可致溶血。

表6-2溶血性贫血的病因分类

二7^0胞内在缺而菽容血性/血

红细胞膜异常：遗传性形细加增多症

红细胞质异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢前(G6PD)缺乏、丙酮酸激酶缺乏

珠蛋白链异常：海洋性贫血(又称地中海贫血)、镰状细胞性贫血

获得性溶血性贫血：阵发性睡眠性血红蛋白尿

二、红细胞外部因素所致溶血性贫血

免疫因素：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血性贫血、血型不合输血

物理机构因素：大面积烧伤、人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血

化学因素及药物：苯、铅、潢胺药、蛇毒

感染因素：疟疾(原虫)、传染性单核细胞增多症(病毒)、支原体肺炎

其他：脾功能亢进________________________________________________________________

(2)溶血场所：①皿管内溶血：指红细胞在循环血中被破坏，Im红蛋白宜接进入血浆。常见血

型不合的输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、烧伤、输注低渗溶液及化学毒物等所致急性溶血。血管

内溶血起病急，常有全身症状，如腰背全身酸痛，常伴血红蛋白血症和血红蛋白尿。②jll管外溶血:

指红细胞在脾、肝和骨髓部位遭到破坏而引起溶血。最常见是脾脏，脾有识别、破坏和清除异常及

衰老红细胞的功能。常见遗传性球形纽胞增多症、血红蛋白病、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型）

等。血管外溶血多起病缓慢，表现较轻，脾脏常肿大，多无血红蛋白尿。

【临床表现】

溶血性贫血表现与起病缓急、溶血程度及溶血场所有关。可分为急性和慢性两种：

1.急性溶血主要为血管内溶血，起病急，如血型不合输血。早期表现腰背四肢酸痛，且逐渐

加重，伴头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、寒战、高热等。这些表现是由于红细胞大量破坏后分解

产物对机体的毒性作用所致。患者多有血红蛋白尿、明显贫血、黄疸。严重溶血可引起周围循环衰

竭、休克，溶血产物可造成肾小管细胞缺血坏死及管腔阻塞，最终导致急性肾衰。

2.慢性溶血起病缓慢、症状较轻，可有不同程度的贫血和黄疸，肝、脾多肿大，在疾病过程

中常可并发急性溶血。由于长期高胆红素血症，可合并胆石症和肝功能损害。

【实验室及其他检查】

1.确定是否为溶血性贫血

（1）红细胞破坏增加及寿命缩短的检查：①红细胞和血红蛋白有不同程度下降，血清总胆红素

增高，血清非结合胆红素增多。②血清结合珠蛋白减少或消失：溶血时，由肝脏产生的结合珠蛋白

与游离血红蛋白结合，故结合珠蛋白降低或消失。③血浆游离血红蛋白增多：急性溶血可见血红蛋

白尿，慢性溶血多为含铁血黄素尿。④红细胞寿命缩短：多采用51珞标记红细胞测定，正常红细胞

半寿期为25〜32天，溶血性贫血时明显缩短。

（2）红细胞代偿性增生的检查：①网织红细胞增多：常为5%〜20%,可高达50%〜70%。②外周

血中出现幼红细胞。③骨髓幼红细胞高度增生。

2.确定溶血性贫血种类

（1）红细胞渗透脆性试验：遗传性球形细胞增多症脆性增加，海洋性贫血则脆性降低。

（2）酸溶血试验（Ham试验）：多用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿。

（3）抗人球蛋白试验（Coombs试验）：测定红细胞膜上或血清中自身抗体，用于诊断自身免

疫性溶血性贫血。

（4）血红蛋白电泳分析：对血红蛋白病的诊断有帮助。

【迨疗要息】

1.病因治疗对G6PD缺乏症患者应避免服用氧化性药物（如伯氨喳琳、磺胺类、镇痛药等）、

禁食蚕豆及免干感染等,以防诱发急性血管内溶血..预防血型不合输血,应规范输血前各环节的规

章制度，加强管理。

2.药物治疗糖皮质激素及免疫抑制剂：常用药物为泼尼松、氢化泼尼松、环磷酰胺等。主要

治疗免疫性溶血贫血，糖皮质激素也用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿。

3.脾切除对遗传性球形细胞增多症效果好，自身免疫性溶血性贫血用糖皮质激素治疗无效或

需大剂量维持者，可考虑切脾。

4.支持治疗对急、慢性溶血者，贫血严重时，输血可迅速改善患者贫血，但对输血适应证要

严格掌握。

【上要护理措尴】

1.病情观察密切注意溶血性贫血患者贫血、黄疸、尿色的变化，询问患者主诉，了解有关检

查结果，发现异常情况及时报告医生c

2.输血护理

（1）避免发生血型不合输血的措施：①输血前护理人员认真核对配血单姓名、床号、血型，应

与血袋纸牌一致。②输血后应严密观察患者的反应：血型不合输血早期反应为腰背四肢酸痛、畏寒、

发热、头痛、恶心、腹痛，重者出现酱油尿、血压降低甚至休克，最后可出现急性肾衰（表现少尿、

无尿）。上述症状轻重与输入血量有关。③认真对待输血患者的不适反应，疑为血型不合时，应立

刻报告医生，同时使输血速度减慢或停止输血。

（2）及早发现溶血性贫血患者溶血加重：溶血性贫血患者输血时，即使血型相符，也可能因输

入补体或红细胞而使溶血加重，故在输血过程中严密观察患者反应，贫血、黄疸是否加重，可疑时,

立即向医生报告。

【健康教育】

1.普及疾病常识①向蚕豆病（C6PD酶缺乏症）高发区人群做广泛卫生宣教，蚕豆病为遗传性

疾病，其红细胞内缺乏某种酶，在进食蚕豆后可引起溶血性贫血，嘱患者不能吃蚕豆及蚕豆制品和

氧化性药物（如伯氨喳琳、奎宁、非那西丁、磺胺药、氯霉素等），因为上述因素可诱发溶血发作。

加强预防诱因宣传，可大大减少疾病的发作，不发作时可与正常人一样工作、生活。②阵发性睡眠

性血红蛋白尿患者忌食酸性食物和酸性药物，以减少溶血发作。

2.教会患者自我护埋①护埋人员指导患者依据贪血轻重，每天活动量要适度，以不出现心悸、

气短及过度乏力为宜；②进食高蛋白、高维生素食品以保证营养。③自觉不适时，要观察贫血、黄

疸是否加重，注意尿色是否加深或呈酱油色，可疑病情加重应及时就诊。④遗传性溶血性贫血患者

应去遗传门诊咨询，特别是对婚前、婚后的指导尤为重要。

【思考题】

1.溶血性贫血、溶血性疾病定义，血管内溶血、血管外溶血概念。

2.避免发生血型不合输血的护理措施。

3.教会患者自我护理的内容。

小结

溶血性贫血是指红细胞寿命缩短，破坏增加，超过骨髓造血代偿能力所引起的贫血。临床表现

特点是贫血、黄疸、脾大、网织红细庖增高，骨髓幼红细胞增生。溶血性贫血可分为遗传性和获得

性两大类，遗传性如遗传性球形细胞博多症、海洋性贫血等，获得性如DIC所致微血管病性溶血等;

按溶血发生场所可分为血管外溶血及肌管内溶血，要理解其概念。溶血性贫血临床表现分为急性和

慢性两型，重点是急性溶血表现，由于血型不合输血表现似急性溶血。应记住溶血性疾病定义及避

免血型不合输血的护理措施。

第三节出血性疾病

识记：出血性疾病定义、出血性疾病发病三要素。

出血性疾病是指正常止血功能发生障碍，引起以自发出血或轻微创伤后出血不止为主要表现的一

组疾病。引起这类疾病有三种主要因素：①毛细血管壁异常；②血小板量或质的异常：③凝血功能

的障碍。其中一种或一种以上发生障碍都可引起本病。

【正常止血、凝血机制】

1.止血机制正常人体的止血过程参与的主要因素为伏管、血小板及凝血因素:

（1）血管因素：当血管破裂后，即刻发生局部小血管反射性收缩，使受损部位血流减慢，血小

板很快黏附于血管内皮下已暴露的胶原纤维和基底膜上。

（2）血小板因素：血管性血友病因子（VWF）可导致血小板直接黏附损伤部位，而且在胶原、

凝血酶等作用卜，血小板膜糖蛋白（GP）11b、111a形成纤维蛋白原复合物受体，使纤维蛋白原促进

血小板相互之间黏聚变形，促进止血和凝血，形成血小板白色血栓。

（3）凝血因素：血小板和组织损伤后，分别释放出血小板第3因子：直接参与凝血反应）、组

织因子（启动外源性凝血），同时血浆中凝血因子刈与胶原纤维接触后，使凝血因子刈被激活（启

动内源性凝血），此时开始了内源性和外源性凝血的一系列变化。最后在血小板白色血栓周围形成

纤维蛋白网，血液中红细胞、白细胞阻留其中构成凝血块，在血栓收缩蛋白作用下凝血块收缩并紧

密黏在损伤血管壁上，堵住伤口，达到永久止血作用。

2.凝血机制血液凝固是一系列凝血因子的酶反应，凝血过程是按照一定规律进行的，即前一

个无活性的前原转变为具有活性的酷的顺序连锁反应.在正常情况下，所有凝血因子均处于无活性

状态。目前已知凝血因子有12种，其中存在血浆中的因子有11种，除钙离子外，均为蛋白质。

凝血过程可分为三个阶段：

（1）第一阶段为凝血活酶形成，有下列两个途径：①内源性凝血途径：因子刈与血管内皮下暴

露的胶原组织或异物等接触后被激活，成为具有酶活性的凝血因子刈a,最后激活因子X与因子V而

形成凝血活酶。②外源性凝血途径：血管壁或组织受伤后释出组织因子，最后激活因子X,之后与

内源性凝血途径步骤相同，形成凝血活酶。

（2）第二阶段凝血酶形成：血浆中的凝血酶原，在凝血活酶作用下，转变为凝血酶。

（3）第三阶段纤维蛋白形成：纤维蛋白原在凝血酶作用下形成纤维蛋白单体，又在因子XHIa

作用卜，形成紧密稳定的纤维蛋白多聚体，完成了全部凝血过程。

特发性血小板减少性紫搬

识记：①概念。②与本病发病可能的相关因素。

领会：①急性型和慢性型临床表现的不同。②血象、骨髓象及其他检查的特点。③治疗要点（重

点是糖皮质激素治疗机制及长期使用的不良反应）。

应用：能够对本病患者进行护理及健康教育。

特发性血小板减少件紫紫（ITP）是由于外周血血小板免疫1件破坏过多及血小板寿命缩短，造成血

小板减少的出血性疾病，为最常见的血小板减少性紫瘢。临床表现为皮肤、黏膜、内脏出血，血小

板减少；骨髓巨核细胞成熟障碍，血液中出现抗血小板抗体等特点。依其表现可分为急性及慢性两

型，急性型多见于儿童，慢性型多见于女性成人。

【病因和发病机制】

病因未完全阐明，发病与以下因素有关。

1.免疫因素免疫因素是ITP发病的主要机制：①80%以上患者血小板表面可检测出血小板膜糖

蛋白特异性自身抗体，又称血小板相关抗体，多为免疫球蛋白IgG型。目前认为自身抗体致敏的血

小板被单核巨噬细胞过度吞噬破坏而发病。②糖皮质激素及血浆置换等治疗对ITP有肯定疗效，以

上提示本病发生与免疫因素有密切关系。

2.肝、脾因素与自身抗体结合的血小板主要在脾脏遭到破坏，肝脏也有类似破坏作用，患者

做脾脏切除后，多数血小板计数上升，血小板抗体有所下降。脾是自身抗体产生主要部位，又是血

小板破坏重要场所。

3.感染因素细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系，理由是急性型在发病前2周有上呼吸道

感染，慢性型常因感染而使病情加重C

4.其他慢性型女性患者在青春期与绝经期前易发病，可能是雌激素抑制血小板生成及促进单

核-巨噬细胞对自身抗体结合的血小板破坏有关。实验显示ITP的发生可能受基因的调控，即与遗传

因素有关。

【临床表现】

本病分急性型和慢性型：

1.急性型多见于儿童,起病前1〜3周常有上呼吸道感染或病毒感染史，起病急骤，可出现发

热，全身皮肤出血，常先出现于四肢c黏膜出血多位于鼻、齿龈等，当血小板低于20Xl（r/L时，

可有消化道及泌尿道内脏出血等症状，颅内*血可危及生命。80%以上患者可自行缓解，平均病程为

4〜6周，痊愈后很少复发。少数可迁延转为慢性。

2.慢性型以青年女性多见。起病缓慢且不易发现，女性患者常以月经过多为主要表现。一般

出血症状较轻，可表现为反复发作的皮肤及黏膜出血点（直径不超过2mm）、紫瘢（直径3〜5nlm）、

瘀斑（直径5mm以上），皮肤紫瘢以下肢远端多见，还有鼻、牙龈及口腔出血，也有颅内出血引起

死亡者；反复发作者可伴轻度脾大，每次发作常持续数周或数月，可迁延多年。经治疗后少部分患

者可获痊愈或缓解。

【实验室及其他检查】

1.血象血小板计数减少程度不一，急性型常低于20X107L,失血多可出现贫血，白细胞计数

多正常，慢性型一般常在（30〜80）X107L.

2.骨髓象骨髓巨核细胞数量增多或正常，其中产血小板型巨核细胞减少。

3.其他出血时间延长，束臂试验阳性。血小板寿命明显缩短，最短者仅几小时，血小板相关

免疫球蛋白（PAIgG）增高。

【诊断要点】

根据出血的临床表现、血小板减少，骨髓内巨核细胞增多或正常，排除了继发性血小板减少性

紫瘢,一般诊断可以确立。

【治疗要点】

1.一般治疗血小板明显减少，出血严重者应卧床休息，感染时应使用抗生素。

2.糖皮质激素为本病首选药物,有效率达80%,该类药物作用原理：①可减少抗体生成，②

抑制血小板与抗体结合，③阻滞单核-巨噬细胞破坏血小板（主要是脾、肝），④并降低血管壁通透

性。一般用药后数口即可改善出血症状，但不能根治，停药后易复发。口服泼尼松一般每次10〜20mg,

3次/日，待血小板接近正常，可逐渐减量，常用小剂量（每日5〜10mg）维持3〜6个月。

3.脾切除脾切除可以减少血小板破坏及抗体的产生，适应证：①应用糖皮质激素治疗6个月

以上无效者；②糖皮质激素有效，但维持量必须大于30mg/d。切脾后约70%〜90%可获疗效。

4.免疫抑制剂用以上治疗方法无效或疗效差或不能切脾者，可应生糖皮质激素加用免疫抑制

剂，或单独使用免疫抑制剂。常用药物有硫哩喋岭、环磷酰胺、长春新碱、环抱素等。这些药物有

抑制骨髓造血功能的副作用，使用时应慎重。

5.急症的处理适用于危重出血、急性型血小板低于20X109/L,近期实施手术或分娩者及疑有

或已发生脑出血者。处理方法：①输注浓缩血小板悬液有较好止血效果：②静脉注射大剂量丙种球

蛋白，机理为封闭单核-巨噬细胞上上受体，抑制抗体产生等；③血浆置换可清除抗体或免疫复合

物；④静脉注射大剂量甲泼尼龙，机理为抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏。

6.其他达那嘎为合成的雄性激素，其与糖皮质激素合用有协同作用，2〜3月为一疗程，作用

机制与抗雌激素、免疫调节有关。

【上要护理措尴】

1.病情观察皮肤黏膜出血需观察出血部位、范闱，内脏出血应观察出血量及出血是否停止，

观察血小板计数，若〈血XIO'7L应警惕脑出血。

2.休息与活动血小板计数在50X107L以上者，出血不重，可适量活动，避免外伤。血小板

在（30〜40）XK/7L左右者，即便出血不重，也要少活动多休息，血小板计数在20X109/L以下常

有严重出血的危险，应卧床休息，保持心情平静。

3.症状护理皮肤出血者，剪短指甲，避免搔抓皮肤。定期擦洗，以保持皮肤清洁。使用注射

药物在注射后用消毒棉球充分压迫局部直至止血。便血、呕血、阴道出血除应记出血量外，需卧床

休息。口腔、鼻腔出血护理详见再障护理措施。

4.预防脑出血血小板小于20Xl（r/L时有脑出血危险，患者便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压升

高，诱发脑出血，故便秘时要用泻药或开塞露，剧咳者可用抗生素及镇咳药积极治疗。

5.潜在并发症脑出血的观察及护理。

（1）嘱患者多卧床休息，头部少活动，监测生命体征，观察患者有无脑出血先兆，其先兆表现

为剧烈头痛、恶心、呕吐、精神烦躁不安等，若出现应劝慰患者保持安静，并迅速通知医生给予处

理，如遵医嘱给予止痛镇静药，备好急救药品。

（2）一旦发生颅内出血，患者常进入昏迷，处理如下：①应即刻将患者头偏向一侧，随时吸出

呕吐物或口腔分泌物，保持呼吸道通扬；②开放静脉，按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板

液；③观察并记录患者意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律。

6.药物护理本病首选药物为糖皮质激素,患者服用大剂量糖皮质激素5〜6周左右易出现库欣综

合征、高血压、感染、血糖增高等，用药期间向患者及家属解释药物副作用，说明在减药、停药后

可以逐渐消失，以免患者忧虑。还应定期为患者检查血压、血糖、白细胞计数，发现可疑副作用，

应及时报告医生。

【健康教育】

1.对患者及家属的指导慢性患者血小板处于50X109/L以上，可适当活动，预防外伤；避免

使用可引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等；本病为慢

性病，易反复发病，注意寻找诱发原因，以减少发作；定期门诊复查血小板、坚持治疗。

2.预后本病急性型大多数患者数周至4个月可恢复正常，极少复发；慢性型常反复发作，多

迁延不愈，可达数年或更长时间，较少自然缓解，

【思考题】

1.出血性疾病定义、引起该类病主要因素。

2.特发性血小板减少性紫瘢概念、其发病相关因素。

3.慢性型临床表现及治疗要点、预防脑出血的护理及潜在并发症一脑出血的观察及护理。

4.ITP患者常见护理诊断（有皮肤完整性受损的危险、组织完整性受损）是什么？

小结

出血性疾病定义及其引起主要因素为血管壁、血小板异常及凝血功能障碍。

特发性血小板减少性紫瘀；是由于外周血血小板免疫性破坏过多及血小板寿命缩短，造成血小

板减少的出血性疾病。为最常见的血小板减少性紫瘢。本病发病的重要原因可能是免疫因素。多数

患者血液中可检出血小板相关免疫球蛋白。慢性型以青年女性多见，常以月经过多为主要表现，特

点是反复发作，出血加重，可迁延多年。本病治疗首选药物为糖皮质激素。要理解该药护理要点及

对慢性型患者的健康教育。

弥散性血管内凝血

识记：概念。

领会：①临床表现及有关检查特点。②治疗要点。③护理要点。

弥散性血管内凝血（DIC）是多种疾病发展过程中可能出现的病理状态，由于致病因素激活凝血系

统,导致伞身微血桦形成，从而消耗了大量簪血因子和血小板,并继发纤溶亢进,造成伞身出血、

栓塞、微循环障碍的一组严重出血综合征。

【病因和发病机制】

DIC病因很多，各疾病促发D1C发病机制不尽相同，大致分为两大类，多数情况是综合因素所

致。

1.血管内皮损伤临床最常见于严重的感染性疾病，占DIC发病数的31%-43%如败血症、内

毒素血症，常见的细菌感染，如绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌等，还有病毒感染；此外，休克、大面

积烧伤等均可损伤小血管内皮细胞，使血管胶原纤维暴露，激活因子刈及组织因子释放，从而激活

内源性（因子X0被激活）及外源性（组织因子释放）凝血系统。

2.组织损伤恶性肿瘤占DIC发病数的24%〜34%,常见急性白血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺

癌、肝癌等，组织损伤还包括病理产科（胎盘早剥、羊水栓塞等）、严重创伤、广泛性手术、肝坏

死等，均由于释放大量组织因子进入血液循环，激活了外源性凝血系统。

正常机体内凝血与抗凝系统保持着动态平衡，D1C的发生是由于体内凝血超过抗凝能力，而导

致全身微血栓形成。上述各种病因激活内、外源凝血系统，产生大量凝血酶，使血液呈高凝状态，

发生广泛的微血栓，又消耗了大量血小板及凝血因子，使血液处于消耗性低凝状态；此外，上述致

病因素可同时激活纤溶酶原，除使纤维蛋白溶解外，还可水解其他凝血因子，故造成严重出血。DIC

的发展过程，大体上可分为高凝血期、消耗性低凝血期、继发性纤溶亢进期三期，各期常交叉出现,

故临床上不能截然分开。在DIC发生过程中，凝血的与纤溶能的形成是两大关键因素。近年研究表

明组织因子是DIC最重要的始动机制,

【临床表现】

由于原发病病情轻重及微血栓形成速度有所不同，使DIC临床表现程度不一，一般临床上分二

型：①急性型，常表现为严重出血，病情变化急剧，在数小时至1〜2天内发病；②慢性型，多发生

在慢性病，如系统性红斑狼疮，常无症状或以栓塞为主，病程可达数月。DIC的临床表现包括出血、

栓塞、休克及溶血等。

1.出血是DIC最常见的早期表现之一，出血多突然发生,常为广泛性自发性出血，常见皮肤

黏膜出血，可呈多部位的瘀点或瘀斑、伤口和注射部位渗血，严重者可有内脏出血，如呕吐、咯血、

血尿，甚至颅内出血。

2.微血管栓塞症状微血管内血栓栓塞可使受损部位缺血、缺氧，持续时间过长可出现器官功

能障碍，甚至出现组织坏死。内脏栓塞常见于肺、脑、肝、肾、胃肠道等。如肺栓塞常突然发生胸

痛、呼吸困难：脑栓塞表现为头痛、偏瘫、抽搐，严重则昏迷；肾栓塞常有腰痛、血尿、少尿或无

尿；胃肠道黏膜缺血坏死可引起呕血和便血。

3.低血压及休克见于严重病例，用原发病不易解释，抗休克疗效不佳。其主要原因：由于小

血管栓塞，使回心血量减少，心排血量降低及出血致血容量减少等。表现为低血压或休克，常伴有

少尿、尿闭，呼吸及循环衰竭等。休克可加重DIC的发展。

4.微血管病性溶血微血管内血栓形成使管腔变窄，当红细胞通过微血管时，与管腔内纤维蛋

白条索相互作用，加之血流不断冲击，红细胞易造成机械性损伤和碎裂，发生溶血，称之为微血管

病性溶血。溶血一般较轻微。

下医验室及其他检查】

1.消耗性凝血障碍检查①血小板减少，可见进行性下降，②纤维蛋白原持续下降或低于

1.5g/L,③凝血酶原时间延长。

2.纤溶亢进检查测定纤维蛋白降解产物（FDP）增多，EDP>20mg/L；血浆鱼精蛋白副凝固试

验（即3P试验）阳性。

【诊断要点】

根据临床表现有广泛出血倾向和不易用原发病解释的低血压或休克，或伴有多发性微血管栓塞

症状、体征，及有关检杳何小板及血浆纤维蛋白原进行性下降,3P试聆阳性或FDP>20mg/L.一般

可作出诊断。

【治疗要点】

1.治疗原发病、去除诱因有效治疗原发病，可控制D【C进展。如积极控制感染性疾病；治疗

休克、纠正酸中毒及电解质紊乱等诱因也极为重要。

2.抗凝治疗是终止DIC病理过程、重建凝血-抗凝平衡的重要措施。临床上常用抗凝剂为肝素,

肝素是通过与抗凝血酶HI（AT-III）结合后，使ATTII被激活而发挥抗凝H1作用，激活后的AT-III与

凝血能及多种激活的凝血因子结合并使其灭活，但不能溶解已形成的血栓。

肝素钠用法：急性DIC肝素钠一般1500017d左右，每6小时用量不超过5000U,静脉滴注，连

用3〜5天，必须严密监护血液各项检查。低分子肝素出血并发症较少，一次或分两次皮下注射。

3.抗血小板聚集药物对轻症或诊断不确定患者。可用双蹄达莫200〜400mg/d,配合阿司匹林

4c〜80mg/d,均为分次口服;低分子右旋糖酊500ml/d,静脉滴注；或嘎氯匹定250mg,口服，2次

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4.其他治疗

（1）补充凝血因子和血小板：适用于消耗性低凝期和继发纤溶亢进期，一般每日输注新鲜血

2co〜800nl1,全血输注已少用，常可分别输注新鲜血浆（凝血因子较全血多1倍）、纤维蛋白原浓

缩剂或血小板悬液。

(2)抗纤溶治疗：适用于DIC晚期，禁用于DIC早、中期。常用药有6-氨基己酸、氨甲苯酸

等。

(3)溶栓疗法：主要用于DIC后期,脏器功能衰竭显著且上述治疗无效者，可试用尿激酶或组

织型纤溶酶原激活剂。

要护理措施】

1.病情监测定时监测生命体征，观察意识状态，皮肤、黏膜出血范围，若有呕血、便血、咯

血时，记录出血量，并警惕脑出血。记出入量。

2.身心休息对神志清醒者，需卦床休息、心情平静，以防病情加重。要做好家属工作，使之

理解配合。

3.症状护埋皮肤避免受压，呼吸困难者应吸氧，咯血、呕血需随时清埋十净。

4.化验检查的护理遵医嘱及时为患者抽血检查，以便了解病情，调整用药，如查血小板、纤

维蛋白原、凝血时间、3P试验等。

5.药物护理大剂量肝素钠易引起自发性出血或加重出血，使用肝素钠时应观察出血是否减轻

或加重，定期测凝血时间(CT),或活化部分凝血活酶时间(APTT),以指导用药。

【健康教育】

1.积极治疗易诱发DIC的疾病如感染性疾病或病理产科，医护人员对此类疾病应积极治疗及

护理，以预防DIC的发生。若已发生应及早发现、及时处理。

2.预后DIC多预后不佳，特别是急性型，死亡原因多与病因、诱因未能去除，诊断治疗不及

时，及患者身体状况有密切关系。DIC治愈率为50%~8。%,病死率为20%~40%。

【思考题】

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