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文档简介
血红蛋白(Hb)由四分子的珠蛋白和四分子亚铁血红素组成,每个血红素又由4个吡咯环组成,在环中央有一个铁原子。血红蛋白中的铁在二价状态时,可与氧呈可逆性结合(氧合血红蛋白),如果铁氧化为三价状态。血红蛋白则转变为高铁血红蛋白,就失去了载氧能力。血红蛋白代谢(一)血红蛋白释放与分解(二)血红素的代谢(胆红素的生成)(三)胆红素的代谢1.胆红素运输2.胆红素在肝内的转化3.胆红素在肠道内的转化及肠肝循环4.血中胆红素增高可出现黄疸(一)血红蛋白释放与分解(单核吞噬系统)
(二)血红素的代谢(胆红素的生成)胆红素的生成过程疏水亲脂结构4三、1.血液中的血红素主要与血清蛋白结合而运输
意义增加胆红素在血浆中的溶解度;限制胆红素自由通过生物膜产生毒性作用(胆红素脑病/核黄疸)
运输形式胆红素-清蛋白复合体(未结合胆红素)6三、2.胆红素在肝细胞中生成结合型胆红素并分泌入胆小管(一)胆红素可渗透肝细胞膜而被摄取(二)Y蛋白或Z蛋白是胆红素在肝细胞质的主要载体7部位:滑面内网质反应:结合反应(UDPGA的葡糖醛酸)酶:葡萄糖醛酸基转移酶产物:主要为双葡萄糖醛酸胆红素,另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素,统称为结合胆红素(三)胆红素转化为结合胆红素8双葡萄糖醛酸胆红素的结构9UDP-葡糖醛酸基转移酶胆红素2UDP-葡糖醛酸2UDP二葡糖醛酸胆红素10三、3.胆红素在肠道内经历转化及肠肝循环﹡胆素原:中胆素原,粪胆素原,d-尿胆素原﹡胆素:i-尿胆素,粪胆素,d-尿胆素11粪胆素与尿胆素的生成(一)胆素原是肠菌作用的产物12肠道中有10%~20%的胆素原可被肠黏膜细胞重吸收,经门静脉入肝,其中大部分再随胆汁排入肠道,形成胆素原的肠肝循环。(二)肠肝循环胆素原肠肝循环肠道完全梗阻时,胆红素不能排入肠道,形成胆素原及胆素,故粪便呈灰白色。13三、4.血清胆红素含量增高可出现黄疸正常人血清胆红素含量为3.4
17
mol/L(0.2
1mg/dl),以
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