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文档简介
心血管系统疾病法洛四联症01040302目录病理生理临床表现辅助检查治疗法洛四联症(TOF)约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚:继发性改变
①②③④一、病理生理非青紫型:肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流青紫型:肺动脉严重狭窄,呈右向左分流伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成导致紫绀②③①②③①VSD分流紫绀肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降二、临床表现8症状青紫:呈中央性,活动或气急时加重蹲踞:多见于年长儿杵状指(趾)阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎蹲踞或胸膝卧位阵发性缺氧发作青紫杵状指趾常见于婴儿诱因:吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制:肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻,导致脑缺氧表现:阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理:①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射预防:心得安1~3mg/(kg·d)口服阵发性缺氧发作胸骨左缘2、3、4肋间:Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音,由肺动脉狭窄所致,无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显TOF听诊胸骨左缘2~4肋间SM,Ⅱ~Ⅳ级,喷射性,向左颈传导。三、辅助检查(一)X线心影不大“靴形”心,心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理(侧支循环形成)25%可见右位主动脉弓影(二)心电图电轴右偏右室肥大,严重者可呈现心肌劳损右房肥大(三)超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流18(四)心导管检查和心血管造影指征:有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估:右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息19防治缺氧发作及并发症外科治疗:可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术:改善肺血流量I.锁骨下动脉
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