肾内科实习指南

1

肾内科实习指南

第一节急性肾小球肾炎

病例1

病例摘要：患者，男性，12岁。患者因“发热，咽痛2周，伴浮肿,蛋白尿1天”入院。患者

自诉两周前“感冒”后出现头痛，咽部不适伴发热，在当地就诊，体温为38.8℃,诊断为“急

性上感”，给于抗炎、抗病毒治疗,3天后症状缓解，未在意，1天前出现腰部酸痛，在当地就

诊，查尿蛋白（++）,RBC:12〜25/HP,血压130/90mmHg,B超示:双肾外形未见明显异常,实质

回声增强，门诊以“蛋白尿原因待查”收住，入院查体:T：36.6℃,P：96次/分,R23次/

分,BP130/90mmHg,精神欠佳，双眼睑轻度水肿，咽部充血,扁桃体I度肿大,无脓性分泌物，

胸廓对称,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音，心界不大,各心脏瓣膜听诊区未闻及杂音,腹软，

无压痛，反跳痛，移动性浊音阴性，双下肢轻度水肿。辅助检查：心电图：窦性心律。超声：

双肾弥漫性病变,尿常规:蛋白（+++）,红细胞20~25个/HP,尿相对比重1.020,Ccr149L/24h,

血常规:WBC10.3X109/L,N67.8X109/L,Hb133g/L,免疫C30.6g/L,ASO1:560,生化:

Scr127umol/L,BUN6.40mmol/L,白蛋白47g/L。肾活检病理：取材好，2条皮质，12个

肾小球，2个球性废弃，余小球体积较大，其中8个小球包囊内见内皮细胞和系膜细胞增生，

伴中性粒细胞和单核细胞浸润，肾小管病变不严重，但肾间质可有水肿及灶状炎症细胞浸润，

免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管和系膜区沉积。诊断:弥漫性毛细血管内

增生性疾病。

问题：

1诊断：

2诊断依据：

3鉴别诊断：

4.实验室辅助检查：

5治疗方案：

6.预后及预防措施：

参考答案和提示

1诊断急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis）

2诊断依据根据病史、临床表现、辅助检查诊断急性肾小球肾炎。男性，12岁，1〜3

周有前驱感染史，突然或逐渐出现颜面部浮肿、血尿、蛋白尿，高血压都要想到急性肾小球

肾炎的可能。但明确诊断要靠实验室检查和肾活检病理。

3鉴别诊断

（1）新月体性肾小球肾炎

1）有急性肾炎的临床表现。

2）短期内（数周至数月）进入尿毒症。

（2）系膜毛细血管性肾小球肾炎

1）有急性肾炎的临床表现

2）病情持续进展无自愈倾向。

3）血清C3持续降低，在8周内不能恢复正常。

（3）过敏性紫瘢性肾炎

1）可有前驱感染，潜伏期不定。

2）反复发作，可有自限性。

3）病变可累及皮肤、胃肠、关节。

4）无低补体血症。

1

2

4.实验室辅助检查：

(1)尿液检查：蛋白(+++),红细胞20~25个/HP。

(2)肾功能检查Ccr149L/24h,,Scr127umol/L,BUN6.40mmol/L,o

(5)免疫C30.6g/L下降,ASO1:560,提示A组链球菌的感染。

(6)肾组织病理活检：弥漫性毛细血管内增生性疾病。

5治疗方案：

(1)一般治疗：卧床休息，低盐饮食。

(2)感染灶的治疗:如青霉素10^14天.

(3)对症治疗:利尿消肿，降压。

6.预后及预防措施：

本病急性期预后良好，具有自限性。

最终的诊断是：急性肾小球肾炎

临床思维：急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis,简称急性肾炎)是一组以急性肾炎综合征为

主要临床表现，以血尿,蛋白尿,高血压和水肿为特征的肾脏疾病,可伴有一过性肾功能损害。

多种病原微生物如细菌、病毒及寄生虫等均可致病，但大多数为溶血性链球菌感染后肾小球

肾炎。病理一一弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。

【临床表现】

发生于儿童，高峰年龄为2〜6岁，发作前常有前驱感染，潜伏期为7〜21天患者的病情轻重

不一，轻者仅表现为镜下血尿，重者表现为少尿型急性肾衰竭尿液改变、高血压、水肿、

心功能衰竭、肾功能异常、动态观察C3的变化对诊断急性肾小球肾炎非常重要。并发症：

感染，肾衰，心功能衰竭，高血压脑病。

【实验室检查】

1尿液检查镜下或肉眼血尿。

2血常规可有轻度贫血。

3肾功能检查在急性肾炎的急性期，肾小球滤过率GFR下降。

4细菌学检查咽试子和细菌培养抗链球菌溶血素。抗体(AS0)滴度升高。

5免疫学检查早期补体下降，8周内恢复正常，循环免疫复合物可在几周内检测到。

【鉴别诊断】

1新月体肾小球肾炎

(1)有急性肾炎的临床表现。

(2)短期内(数周至数月)进入尿毒症。

2系膜毛细血管性肾小球肾炎

(1)有急性肾炎的临床表现

(2)病情持续进展无自愈倾向。

(3)血清C3持续降低，在8周内不能恢复正常。

3系膜增生性肾小球肾炎：包括IgA肾病及非IgA肾病。

(1)具有急性肾炎表现。

(2)血清C3正常。

(3)IgA肾病者潜伏期短(多于感染后数小时至3天内出现肉眼血尿)，部分病例血清IgA

升高。

2

3

4系统性红斑狼疮性肾炎

(1)可以有前驱感染，潜伏期不定。

(2)病情持续进展，病变累及全身多系统。

(3)抗核抗体、抗双链DNA抗体和抗Sm抗体阳性。

5过敏性紫瘢性肾炎

(1)可有前驱感染，潜伏期不定。

(2)反复发作，可有自限性。

(3)病变可累及皮肤、胃肠、关节。

(4)无低补体血症。

【治疗】

1卧床休息，低盐饮食。

2感染灶的治疗:如青霉素10、14天，慢性扁桃体炎,稳定后可摘除。

3对症治疗:利尿消肿，降压。

4透析治疗。

预后:大多数患者广4周内出现利尿，消肿，降压，尿化验好转。C3在8周内恢复正常。少数

镜下血尿有时可迁延半年至一年才消失，仅有＜1%患者可因急性肾衰竭救治不当而死亡,且多

为高龄患者。多数病例预后良好,可完全治愈。

思考题：

1：何为急性肾炎综合症？

2：急性肾小球肾炎的典型病理改变是？

3：急性肾小球肾炎治疗需要使用糖皮质激素吗？

3

4

第二节急进性肾小球肾炎

病例摘要：患者，男性，25岁。患者因''发现血压高，尿少1个月余，血肌酊高半月余”

入院。患者自诉1个月前“感冒”2天后出现头痛，在当地就诊测血压高180/120mmHg,给

于降压替米沙坦40g一天一次，血压控制在150/90mnJlg,头痛稍缓解。两周前发现尿量减

少，逐渐出现颜面及双下肢浮肿，恶心，呕吐，腹痛，乏力，食欲下降，呕吐胃内容物。在

当地医院查肾功尿素22.10mmol/L,血肌醉631umol/L,尿酸409mmol/L,尿蛋白3+,给予

降压对症治疗，效果欠佳，尿量进一步减少，24小时尿量仅500ml左右，患者为进一步诊

治就诊，门诊查腹部B超示：双肾外形偏大，实质回声增强，双肾弥漫性病变，肾功血肌酊

880ymol/L,血常规：血红蛋白llg/L,尿常规：蛋白3+,镜检红细胞20~30/HP,红细

胞管型。病程中否认发热、关节疼痛、皮肤黏膜出血，否认尿频、尿急、尿痛。既往体健，

1年前单位体检正常。入院后体格检查：T36.6℃,P102次/分，BP154/90mmHg,神志清，

精神欠佳，颜面轻度浮肿，心肺无异常，移动性浊音阴性，肝脾肋下未及。辅助检查:心电

图：窦性心率。生化：Scr1271umol/L,BUN:22.lOmmol/L,白蛋白27g/L。Ccr6.49L/24h,FIB

6.7g/L血常规：WBC10.3X109/L,N0.678,HB：83g/L»肾活检病理：取材好,2条皮质,

22肾小球，4个球性废弃，余小球体积较大，其中3个小球包囊内见纤维性新月体，15个

小球内见纤维细胞性新月体形成，均与神粘连明显，致祥开放不全。小球细胞数＞130个/

球，脏层上皮细胞肿胀，浸润细胞2~5个/球，系膜区重度增宽，基质及系膜细胞均增多。

诊断：肾小球新月体性病变。

问题

1诊断：2诊断依据：3鉴别诊断：4.实验室辅助检查：

5治疗方案:6.预后及预防措施：

参考答案和提示

1诊断急进性肾小球肾炎。（acuterapidlyprogressiveglomerulonephritis）

根据病史、临床表现，辅助检查诊断急进性肾小球肾炎。凡青壮年男性，不明原因的或一个

月前有前驱感染史，突然或逐渐出现少尿、血尿、蛋白尿、肾功能进行性恶化，都要想到急

进性肾小球肾炎的可能。但明确诊断要靠肾活检病理。

2诊断依据患者，男性，25岁，有前驱感染史，突然或逐渐出现少尿、血尿、蛋白尿、

红细胞管型，肾功能进行性恶化，腹部B超示：双肾外形偏大，实质回声增强，肾弥漫性病

变。肾活检病理诊断：肾小球新月体性病变。

3鉴别诊断

（1）急性肾小管坏死

1）常有明确的病因，如中毒（药物、鱼胆中毒等）、休克、挤压伤、异型输血等。

2）尿少且比重低于1.015。

3）肾小管回吸收钠的功能受损，尿钠常＞20〜30mlnoI/L。

4）可见大量肾小管上皮细胞。

（2）急性过敏性间质性肾炎

1）常伴发热、皮疹、嗜酸粒白细胞增高等过敏表现.

2）尿中嗜酸粒细胞增高。

3）药物过敏引起者常可查出明确的用药史及药物过敏表现。

（3）慢性肾脏疾病的急骤进展

1）有急性肾炎的临床表现。

2）由于各种诱因致部分原发性肾小球肾病病情急剧进展，肾功能恶化。

3）病理无新月体形成，必须肾活检病理检查方可确诊。

4

5

(4)梗阻性肾衰竭

1)肾盂或输尿管双侧结石，或一侧无功能肾伴另一侧结石梗阻。

2)膀胱或前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。

3)急骤或突然出现无尿。

4)有肾绞痛或明显腰痛史。

5)B超、KUB平片、静脉或逆行尿路造影有梗阻表现。

(5)继发性急进性肾炎:肺出血、肾炎综合征、SLE、紫瘢性肾炎等

(6)血栓性微血管病

4.实验室辅助检查：

尿液检查：尿蛋白常为阳性，红细胞及白细胞增多，可见红细胞管型。

血常规：WBC10.3X109/L,N0.678,HB：83g/L«

生化：Scr和BUN进行性上升。Ccr进行性下降。

B超示：双肾外形偏大，实质回声增强，肾弥漫性病变。

肾活检病理诊断：肾小球新月体性病变。

5治疗方案：

一般治疗：卧床休息，低盐、低蛋白饮食。

(1)肾上腺皮质激素联合细胞毒药物：首先甲泼尼龙(10〜30mg/(kg・d)缓慢静脉点滴)

冲击治疗。连续3日。间隔3〜5日后，可以重复1个疗程。总共2〜3个疗程。早期

治疗疗效较好(肌酊<707umol/L),晚期则疗效欠佳，继以泼尼松(5mg/(kg<d)h

和静脉注射环磷酰胺(0.2~0.4g/次。隔日静脉注射。总量6〜8g),泼尼松连服6~

8周，以后缓慢减量，减到0.4〜0.5nig/(kg・d)时。可改为隔日晨顿服，维持6〜12

个月，然后继续减量到停用。

(2)血浆置换疗法：目的在于清除血循环中抗原、抗体、免疫复合物及炎症性介质物质。

(3)四联疗法：即糖皮质激素、环磷酰胺、抗凝剂、抗血小板集聚药物联合应用。

(4)对症治疗。

(5)肾功能替代治疗。

6.预后及预防措施：

该病预后差，死亡率高，5年生存率大约25%。预后与病因，新月体形成程度、增生病变及

间质病变轻重、诊断早晚、并发症情况等有关。

最终的诊断是：急进性肾小球肾炎

临床思维：急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)是一组以急性肾炎综

合征为临床表现，肾功能损害急剧进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现

为肾小球广泛新月体形成(>50%的肾小球有新月体形成)，故又称新月体性肾小球肾炎

(crescentisglomerulonpheitis)„

【病因和发病机制】

1原发性急性肾小球肾炎。

2继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎。

3原发性肾小球疾病基础上形成的新月体肾小球肾炎。

急进性肾小球肾炎免疫病理又可分为5型：①I型：抗GBM型RPGN,抗GBM抗体沿肾小球

基底呈线样沉积；②H型：免疫复合物型RPGN,IC沿基底膜或系膜区呈“颗粒状”沉积；

③H1型：非免疫复合物型RPGN;④IV型：I型+ANCA阳性;⑤V型:山型+ANCA阴性

【病理】

肾脏体积通常增大。肾活检的典型病理改变是肾小球内广泛新月体形成，即光镜下50%以上

5

6

的肾小球腔内有大新月体的形成。病变的早期通常为细胞性新月体，逐渐发展为细胞纤维性

新月体或纤维性新月体，最后发生肾小球硬化。新月体肾小球肾炎（crescenticGN）光镜：

肾小球囊内有新月体形成50%以上

早期：细胞新月体后期：纤维新月体

I型：IgG、C3、条状沿着基底膜呈线样沉积毛细血管分布

n型：IgG、C3、在系膜区或沿着沉积毛细血管壁沉颗粒状沉积

HI型：肾小球内无或微量免疫复合物沉积

【临床表现】

多数患者有上呼吸道感染的前驱症状，起病较急，病情发展快，临床主要表现为急性肾炎综

合征的症状。随着病情的进展出现进行性少尿或无尿，肾功能在短时间内迅速恶化发展至尿

毒症。

I型和H型RPGN患者较年轻。III型患者常有发热、乏力、关节痛或咯血等

【实验室检查】

1尿液检查：尿蛋白常为阳性，红细胞及白细胞增多，可见红细胞管型。

2肾功能：血肌酢及尿素氮进行性上升，内生肌肝清除率（Ccr）进行性下降。

3免疫学检查：I型RPGN可有抗GBM抗体阳性；II型血循环免疫复合物呈阳性，可伴有

血清补体C3的降低；HI型ANCA阳性。

4B超及其他影像学检查：双肾体积增大。

【诊断和鉴别诊断】

急性肾炎综合征在短时间内肾功能急剧恶化，排除继发性肾脏疾病方可确立诊断。

【鉴别诊断】

1急性肾小管坏死肾缺血或肾中毒等，以肾小管损害为主。

2急性过敏性间质性肾炎有过敏史及过敏反应。

3慢性肾脏疾病的急骤进展需肾活检。

4继发性急进性肾炎肺出血肾炎综合征、SLE、紫瘢性肾炎等。

5梗阻性肾病突发无尿，B超、膀胱镜、造影可鉴别。

6血栓性微血管病。

【治疗】

一般治疗：卧床休息，低盐、低蛋白饮食。

（1）肾上腺皮质激素联合细胞毒药物：首先甲泼尼龙（10〜30mg/（kg-d）缓慢静脉点滴）

冲击治疗。连续3日。间隔3〜5日后，可以重复1个疗程。总共2〜3个疗程。早期

治疗疗效较好（肌酎＜707umol/L）,晚期则疗效欠佳，继以泼尼松（1-1.5mg/（kg-d）h

和静脉注射环磷酰胺（0.2~0.4g/次。隔日静脉注射。总量6〜8g）,泼尼松连服6〜

8周，以后缓慢减量，减到0.4〜0.5mg/（kg・d）时。可改为隔日晨顿服，维持6〜12

个月，然后继续减量到停用。

（2）血浆置换疗法：目的在于清除血循环中抗原、抗体、免疫复合物及炎症性介质物质。

（3）四联疗法：即糖皮质激素、环磷酰胺、抗凝剂、抗血小板集聚药物联合应用。

（4）对症治疗.

（5）肾功能替代治疗。

思考题：

1.急进性肾小球肾炎与急性肾小管坏死如何鉴别？

2.急进性肾小球肾炎典型的临床表现？

3.急进性肾小球肾炎典型的病理改变？

6

7

第三节慢性肾小球肾炎

病例1

病例摘要：患者，女，41岁，以“反复浮肿，蛋白尿2年余”为主诉入院。患者自述2年

前无明显原因出现双下肢浮肿，压之凹陷，就诊当地医院，查尿蛋白2+,红细胞5~7/HP,

诊断“肾炎”，具体诊疗不详，效果欠佳，此后，多次复查尿常规：尿蛋白2~3+,此次为

进一步明确诊治来我院。患者自发病以来，无关节痛，发热，脱发，无光过敏，面部皮疹，

皮下出血点。既往体健，无高血压，糖尿病，肝炎病史。查体：血压160/90mmHg,眼睑及

双下肢轻度浮肿，肾区叩痛（+）轻度。辅助检查：腹部B超：双肾大小形态未见异常狼

疮七项（-）o24小时尿蛋臼定量1.5g。尿本周蛋白（-）o尿常规：尿蛋白2+、颗粒管型0~3

个。生化：BUN7.5mmol/L,Scr79umol/1,总蛋白64.6g/L,白蛋白36g/L,球蛋白28.6g/L,

体液免疫：C31.05g/L,血常规:WBC4.26X109/L,Hb144.2g/L肾活检病理:取材好,

1条皮髓质，20个肾小球，细胞数70~90个/球，脏层上皮细胞肿胀。系膜区轻度增宽，基

质及系膜细胞均增多，祥开放尚可，小管间质病变轻度。结果：肾小球轻度系膜增生性肾

小球肾炎。

问题：

1诊断：

2诊断依据：

3鉴别诊断：

4.实验室辅助检查：

5治疗方案：

6.预后及预防措施：

参考答案和提示

1诊断慢性肾小球肾炎（chronicglomerulonephritis）

2诊断依据患者，女，41岁，反复浮肿，蛋白尿2年余。查体：血压160/90mmHg,

眼睑及双下肢轻度浮肿，肾区叩痛（+）轻度。狼疮七项（一）。24小时尿蛋白定量1.5go

尿常规：尿蛋白2+、颗粒管型0~3个。生化：白蛋白：36g/L、体液免疫：C31.05g/L

病理：肾小球轻度系膜增生性肾小球肾炎。

3鉴别诊断凡有慢性肾炎的临床表现如血尿、蛋白尿、水肿和高血压均注意本病的可

能。

（1）慢性肾盂肾炎：慢性肾盂肾炎晚期查有明显蛋白尿和高血压与慢性肾炎相似，但慢性

肾盂肾炎多见于女性，病史中有泌尿系感染史，尿沉渣检查白细胞数较多，甚或有白

细胞管型，如涂片能找到细菌或尿培养阳性更有助于诊断。慢性肾盂肾炎患者的肾功

能损害以肾小管损害为主，尿蛋白具有肾小管性蛋白（小分子量蛋白）的特征。静脉

肾盂造影，同位素肾图及肾扫描，呈两侧肾脏损害不对称，可作为鉴别诊断的重要依

据。

（2）高血压肾损害：高血压亦引起肾脏损害，出现尿异常改变。鉴别原发性高血压与慢性

肾炎高血压型，病史很重要，前者高血压病史在先，而后者则先有蛋白尿，亦可行肾

活组织检查鉴别。

（3）狼疮性肾炎：生殖期女性好发，系统性疾病表现，自身抗体阳性，病理免疫复合物广

泛沉积与肾脏各部位。免疫荧光：“满堂亮”。

4.实验室辅助检查：

尿液检查：尿蛋白2+、颗粒管型0~3个。24小时尿蛋白定量1.5g

7

8

B型超声波检查：肾脏大小正常。

生化:BUN7.5mmol/L,Scr79Hmol/L总蛋白64.6g/L,白蛋白36g/L,球蛋白28.6g/L,

狼疮七项(-),尿本周蛋白(-)o体液免疫，C31.05g/L»

血常规：WBC4.26X109/L,Hb144.2g/L.

肾活检病理：20个肾小球，细胞数70~90个/球，脏层上皮细胞肿胀。系膜区轻度增宽

基质及系膜细胞均增多，祥开放尚可，小管间质病变轻度。结果：肾小球轻度系膜增生

性肾小球肾炎。

5治疗方案：

应根据肾活检病理类型进行针对性治疗，同时加强防止和延缓慢性肾衰竭进展的综合防

治措施，减少各种并发症的发生。

(1)低蛋白饮食和必需氨基酸治疗。

(2)控制高血压及减少尿蛋白：目标：蛋白尿＞lg/dBp＜125/75mmHg

蛋白尿＜lg/dBp＜130/80mmHg

ACEI与ARB用于治疗肾脏病的机制：①血流动力学作用：有效降低系统高血压，同时扩

张出球小动脉＞扩张入球小动脉，降低球内高压；②AngII能改变肾小球滤过膜孔径屏

障，增加大孔物质通透性。ACEI与ARB阻断了AngH的效应，故能减少尿蛋白的滤过；

③ACEI与ARB可抑制细胞增殖、肥大，减少肾小球细胞外基质(ECM)蓄积，延缓肾纤

维化进展。

(3)百令胶囊或金水宝(冬虫夏草制剂)。

(4)抗凝和血小板解聚药物。

(5)预防感染，避免使用有肾毒性的药物包括中药和西药。

6.预后及预防措施：

慢性肾炎病情迁延，临床表现时重时轻，病理改变缓慢进展，最终将发展至慢性肾衰竭。病

变进展速度主要取决于其病理类型，也与保健和治疗效果有关。

病例2

病例摘要：患者，男，21岁，以“间断血尿、蛋白尿2月余”为主述入院。患者自述2个

月前上感后2天发现尿色发红，后尿呈茶色，就诊当地医院，查尿蛋白2十,红细胞满视野

/IIP,诊断“肾炎”，具体诊疗不详，效果欠佳，此后，多次复查尿常规：尿蛋白2~3+,红

细胞5~20/HP,此次为进一步明确诊治来我院。患者自发病以来，无关节痛，发热，脱发，

无光过敏，面部皮疹，皮下出血点。既往体健，无高血压，糖尿病，肝炎病史。查体：血压

150/lOOmmHg,眼睑及双下肢轻度浮肿。辅助检查：腹部B超：双肾大小形态未见异常。狼

疮七项")。24小时尿蛋白定量2.7g。尿常规:尿蛋白2+、颗粒管型0~3个,红细胞10~20/HP。

生化:BUN4.5mmol/L,ScrlO911moi/I、总蛋白64.6g/L、白蛋白32g/L、球蛋白30.6g/L、

血常规：WBC4.26X109/L,Hb144.2g/L«肾活检病理：取材好，2条皮髓质，61个肾小球,

细胞数80^110个/球，脏层上皮细胞肿胀。系膜区轻度一中度增宽，基质及系膜细胞均增多，

伴开放尚可，小管间质病变轻度，小管上皮细胞浊肿，管腔内见蛋白管型，间质增宽不明

显，未见细胞浸润，间质血管未见明显病变，免疫组化：IgM(+),IgA(2+),结果：IgA肾病

一肾小球轻度一中度系膜增生性肾小球肾炎。

问题：

1诊断：

2诊断依据：

3鉴别诊断：

8

9

4.实验室辅助检查：

5治疗方案：

6.预后及预防措施：

参考答案和提示

1诊断慢性肾小球肾炎(IgA肾病)。

2诊断依据男，21岁，上感后血尿、蛋白尿2月余”为主述入院。查体：血压

150/100mmllg,眼睑及双下肢轻度浮肿。24小时尿蛋白定量2.7g。尿常规：尿蛋白2+、颗

粒管型0~3个,红细胞10~20/HP.生化：BUN4.5mmol/L,Scrl09Pmol/L,白蛋白：32g/L、

肾活检病理：IgA肾病肾小球轻度中度系膜增生性肾小球肾炎。

3鉴别诊断年轻患者出现镜下血尿、蛋白尿、尤其是与上呼吸道感染有关的血尿临床

上注意本病的可能。本病的确诊有赖于肾活检的免疫病理检查。

(1)急性链球菌感染后肾炎：此病潜伏期长，常在上感后7〜14天出现血尿，蛋白尿，有

自愈倾向，IgA肾病者潜伏期短,辅助检查示：补体C3降低，急性感染期，血沉增快,

B超示肾脏肿大或正常。病理改变为：毛细血管内增生性肾小球肾炎。

(2)非IgA系膜增生性肾炎：与IgA肾病极为相似，确诊有赖于肾活检。

4.实验室辅助检查：

尿液检查：尿蛋白2+、颗粒管型0~3个,红细胞10~20/HP。24小时尿蛋白定量2.7g。

生化：BUN4.5mmol/L.Crl09umol/k白蛋白32g/L。

腹部B超：双肾大小形态未见异常。

狼疮七项(-)»

血常规：WBC4.26X109/L,Hb144.2g/L»

肾活检病理：61个肾小球，细胞数80~110个/球，脏层上皮细胞肿胀。系膜区轻度一

中度增宽，基质及系膜细胞均增多，拌开放尚可，小管间质病变轻度，小

管上皮细胞浊肿，管腔内见蛋白管型，间质增宽不明显，未见细胞浸润，

间质血管未见明显病变。免疫组化：IgM(+),IgA(2+),结果：IgA肾病一

肾小球轻度一中度系膜增生性肾小球肾炎。

5治疗方案：

(1)有上呼吸道感染的病人首选青霉素或红霉素等治疗。

(2)单纯性血尿：预后较好，无需特殊治疗,但需定期密切观察，避免劳累,使用有肾毒性

的药物包括中药和西药。

(3)控制高血压及减少尿蛋白：目标：蛋白尿>lg/dBp<125/75mmHg

蛋白尿<lg/dBp<130/80mmHg

ACEI与ARB用于治疗肾脏病的机制：①血流动力学作用：有效降低系统高血压，同时扩

张出球小动脉>扩张入球小动脉，降低球内高压;②AngH能改变肾小球滤过膜孔径屏障,

增加大孔物质通透性。ACEI与ARB阻断了Angll的效应，故能减少尿蛋白的滤过；③ACEI

与ARB可抑制细胞增殖、肥大，减少肾小球细胞外基质(ECM)蓄积，延缓肾纤维化进展。

(4)百令胶囊或金水宝(冬虫夏草制剂)。

6.预后及预防措施：

慢性肾炎病情迁延，临床表现时重时轻，病理改变缓慢进展，最终将发展至慢性肾衰竭。病

变进展速度主要取决于其病理类型，也与保健和治疗效果有关。

临床思维：慢性肾小球肾炎

慢性肾小球肾炎是一组以临床特点为病程长，病情逐渐发展，有蛋白尿、血尿及不同程度高

9

10

血压和肾功能损害，于患病数年后，终将出现肾功能衰竭的肾小球疾病。

【病因和发病机制】

绝大多数慢性肾炎病人的病因尚不清楚，少数由急性肾炎迁延不愈而来，免疫因素为始动因

素其发病机制和急性肾炎相似，是一个自身免疫反应过程。此外，非免疫介导的肾脏损害

在慢性肾炎的发生与发展中亦可能起重要作用，如健存肾单位代偿性血清灌注压增高，肾小

球毛细血管伴跨膜压力及滤过压增高,均可引致肾小球硬化。疾病过程中的高血压长期存在,

可导致肾小动脉狭窄，闭塞，加速肾小球硬化。

【病理】

系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病和系膜毛细血管性肾炎等病变

继续发展，导致肾组织严重破坏，肾小球纤维化、玻璃样变，相应肾小管萎缩，间质炎症细

胞浸润，纤维组织增生，肾脏体积缩小，形成固缩肾。

【临床表现】

本病的临床表现差异较大，症状轻重不一。患者于起病后即有乏力、倦怠、腰部酸痛、纳差,

有些患者开始无明显症状，仅于查体时发现蛋白尿或血压高。水肿时有时无。尿蛋白轻中度。

高血压：有持续存在中等以上程度的高血压，严重者可伴有眼底出血、渗出、视乳头水肿。

肾功能正常或受损。血压长期得不到控制，则肾功能恶化较快，预后差。

【实验室检查】

1尿液检查可表现为程度不等的蛋白尿和（或）血尿。

2B型超声波检查早期肾脏大小正常。

3肾功能检查肾小球滤过率、内生肌酊清除率降低，血尿素氮及肌酊升高，肾功能分期

多属代偿期或失代偿期，酚红排泄试验及尿浓缩稀释功能均减退。

【诊断和鉴别诊断】

凡有慢性肾炎的临床表现如血尿、蛋白尿、水肿和高血压均注意本病的可能。

鉴别：

1慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎晚期查有明显蛋白尿和高血压与慢性肾炎相似，但慢性肾

盂肾炎多见于女性，病史中有泌尿系感染史,尿沉渣检查白细胞数较多，

甚或有白细胞管型，如涂片能找到细菌或尿培养阳性更有助于诊断。慢

性肾盂肾炎患者的肾功能损害以肾小管损害为主，尿蛋白具有肾小管性

蛋白（小分子量蛋白）的特征。静脉肾盂造影，同位素肾图及肾扫描，

呈两侧肾脏损害不对称，可作为鉴别诊断的重要依据。

2狼疮性肾炎生殖期女性好发，系统性疾病表现，自身抗体阳性，病理免疫复合物广

泛沉积与肾脏各部位。免疫荧光：“满堂亮”。

3糖尿病肾脏疾病（DKD）：1型糖尿病诊断后5年或2型糖尿病诊断确立后。筛查应包括:

在一个时间点的尿标本中测量尿白蛋白/肌酊（ACR）比值。测量血清

肌酢比值估计GFR。1.2ACR增加在接下来的3-6月中2次阳性且缺乏

尿路感染时应被证实，微量白蛋白尿定义为ACR在30-300mg/g；大

量白蛋白尿定义为ACR>300mg/g.1.3在大多数糖尿病患者中，慢

性肾脏病（CKD）应归因于糖尿病,如果存在下列情况：大量白蛋白尿

存在或微量白蛋白尿存在伴糖尿病视网膜病变；1型糖尿病10年病程

以上伴微量白蛋白尿存在。L4存在下列状况时应考虑CKD非糖尿病

的原因：缺乏糖尿病视网膜病变；GFR迅速降低；迅速增加的蛋白尿

或肾病综合征；顽固性高血压；尿沉渣阳性；其他系统性疾病的症状

或体征或予ACEI或ARB后2-3月内>3096的GFR减少。

4高血压肾损害高血压亦引起肾脏损害，出现尿异常改变。鉴别原发性高血压与慢性

10

11

肾炎高血压型，病史很重要，前者高血压病史在先，而后者则先有蛋

白尿，亦可行肾活组织检查鉴别。

5Alport综合征一种异质性遗传疾病,其特点为血尿，肾功能受损,感觉神经耳聋及眼

部异常。最常见的方式是X连锁的显性遗传,致病的变异发生在编码

IV型胶原。5链的COL4A5基因上。产生突变的IV型胶原索以及肾

小球基底膜上共同抗原丢失常有感觉神经性耳聋,通常影响高频听

力，眼部异常白内障最多见，也可出现前圆锥形晶状体，球形晶状体,

眼球震颤,色素沉着性视网膜炎及失明。

6隐匿性肾小球肾炎无症状性蛋白尿和（或）血尿，是指轻至中度蛋白尿和（或）血

尿，不伴有水肿、高血压和肾功能损害。

【治疗】

应根据肾活检病理类型进行针对性治疗，同时加强防止和延缓慢性肾衰竭进展的综合防治措

施，减少各种并发症的发生。

1低蛋白饮食和必需氨基酸治疗。

2控制高血压目标：蛋白尿>lg/dBp<125/75mmllg

蛋白尿<lg/dBp<130/80mmHg

ACEI减少蛋白尿，减缓肾小球硬化，保护肾功能

ACEI与ARB用于治疗肾脏病的机制：①血流动力学作用：有效降低系统高血压，同时

扩张出球小动脉〉扩张入球小动脉，降低球内高压；②AngH能改变肾小球滤过膜孔径

屏障，增加大孔物质通透性。ACEI与ARB阻断了Angll的效应，故能减少尿蛋白的滤

过；③ACEI与ARB可抑制细胞增殖、肥大，减少肾小球细胞外基质（ECM）蓄积，延

缓肾纤维化进展。

3百令胶囊或金水宝（冬虫夏草制剂）。

4抗凝和血小板解聚药物。

5预防感染，避免使用有肾毒性的药物包括中药和西药。

思考题：

1.慢性肾小球肾炎和高血压肾损害如何鉴别？

2.慢性肾小球肾炎的治疗原则？

3.慢性肾小球肾炎的治疗是否需要运用糖皮质激素？

11

12

第四节肾病综合征

病例1

病历摘要：患者，女，34岁，农民。自述一周前受凉、劳累后咳嗽、咽部不适、发热（未

测体温）并眼睑水肿，自服“感冒药”（具体不详）3日上感症状缓解，但发现下肢水肿明

显，就诊当地住院查尿常规尿蛋白3+,红细胞++,肾功能示尿素7.2mmol/L、肌酊60u

mol/L、总胆固醇9.13mmol/L、甘油三酯2.35mmol/L、低密度脂蛋白1.70mmol/L,白蛋白

24g/L,诊断为急性肾炎，给予“金水宝”胶囊口服、静点液体（具体不详）治疗2日下肢

浮肿明显缓解，但复查尿常规同前，建议就诊我院，门诊以“肾病”收住，患者自发病以来,

无关节痛，发热，脱发，无光过敏，面部皮疹，皮下出血点，否认尿频、尿急尿痛、排尿困

难、。既往体健，无高血压，糖尿病，肝炎病史。病程中患者精神、食欲可，自述体重无明

显变化，每日尿量约800ml。体格检查：面色红润，颜面部眼睑无水肿，结膜无苍白，口唇

红润，输尿管压痛点（-）,肋脊点（-）,肋腰点（-），膀胱无压痛，双肾区无叩痛。双下肢、

腰舐部凹陷性浮肿。血压140/100mmHg„辅助检查：B超：双肾增大，左肾（12.8X5.7X

6.3）cm,右肾（13.7X5.6X6.0）cm。尿常规：尿蛋白3.Og/L、WBC1~3个/Hp、RBC12~25

个/Hp颗粒管型0~2、透明管型0~1。Ccr155.93L/24h,24小时尿蛋白定量12.2g/L、生

化：TG2.726mmol/L、、TC8.74mmol/L、总蛋白41.5g/L、白蛋白22g/L、球蛋白19.5g/L、

A/G1.13。凝血：FIB4.7g/L0体液免疫：免疫球蛋白G3.6、K轻链3.12、L轻链1.57、

C30.88,免疫学:抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阴性。肾活检病理：取材好，2条皮质，24个肾

小球，2个球性废弃。体积较大，细胞数100~130个/球，脏层上皮细胞肿胀。系膜区重度

增宽，祥开放欠佳，多处祥于囊壁粘连，囊壁不规则增厚、分层。小管间质以慢性病变为

主，部分小管萎缩，余小管上皮细胞浊肿，管腔内见蛋白管型，间质增宽，纤维化。浸润细

胞小灶性聚集，以单个核细胞为主。间质动脉弹力层分层。结果：肾小球膜增生性病变。

问题：

1诊断：

2诊断依据：

3鉴别诊断：

4.实验室辅助检查：

5治疗方案：

6.预后及预防措施：

参考答案和提示

1诊断原发性肾病综合征。

2诊断依据患者，女，34岁，农民。自述一周前受凉、劳累后咳嗽、咽部不适、发热

（未测体温）并眼睑水肿，自服“感冒药”（具体不详）3日上感症状缓解，但发现下肢水

肿明显，体格检查：血压M0/100mmIIg。面色红润，颜面部眼睑水肿，结膜无苍白，双下肢、

腰舐部凹陷性浮肿。辅助检查：尿常规：尿蛋白3.0g/L、WBC1'3个/Hp、RBC12~25个/Hp

颗粒管型0~2、透明管型0~1。Ccr155.93L/24h。24小时尿蛋白定量12.2g/L、白蛋白

22g/L、TG2.726mmol/L、、TC8.74mmol/L、凝血:FIB4.7g/L,免疫学:（抗dsDNA抗体、

抗Sm抗体阴性）B超：双肾增大，左肾（12.8X5.7X6.3）cm,右肾（13.7X5.6X6.0）

cm。病理：肾小球膜增生性病变。

3鉴别诊断

（1）系统性红斑狼疮好发于青少年和中年女性，依据多系统的临床表现和免疫学检查可

检出多种自身抗体,一般不难明确诊断。

（2）糖尿病肾脏疾病（DKD）：1型糖尿病诊断后5年或2型糖尿病诊断确立后。筛查应

12

13

包括：在一个时间点的尿标本中测量尿白蛋白/肌酢（ACR）比值.测量血清肌酢比值估

计GFR。1.2ACR增加在接下来的3-6月中2次阳性且缺乏尿路感染时应被证实，微量

白蛋白尿定义为ACR在30-300mg/g；大量白蛋白尿定义为ACR>300mg/g.1.3在大

多数糖尿病患者中，慢性肾脏病（CKD）应归因于糖尿病,如果存在下列情况：大量白蛋

白尿存在或微量白蛋白尿存在伴糖尿病视网膜病变；1型糖尿病10年病程以上伴微量白

蛋白尿存在。1.4存在下列状况时应考虑CKD非糖尿病的原因：缺乏糖尿病视网膜病变;

GFR迅速降低；迅速增加的蛋白尿或肾病综合征；顽固性高血压；尿沉渣阳性；其他系

统性疾病的症状或体征或予ACEI或ARB后2-3月内>30%的GFR减少。

（3）肾淀粉样变性好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分原发性

淀粉样变性主要累及心，肾，消化道（包括舌），皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢

性化脓性感染，结核,恶性肿瘤等疾病,主要累及肾,肝和脾等器官肾受累时体积增大,常

呈NS,肾淀粉样变性常需肾活检确诊。

4.实验室辅助检查：

尿液检查：尿蛋白3.Og/L、WBC:3个/Hp、RBC12~25个/Hp颗粒管型0~2、透明管型0~1。

24小时尿蛋白定量12.2g/L«

肾功能检查：Ccr155.93L/24h.

生化：TG2.726mmol/L、、TC8.74mmol/L、总蛋白41.5g/L、白蛋白22g/L、球蛋白

195g/L、A/G1.13,凝血：FIB4.7g/L。

体液免疫：抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阴性。

肾活检病理：取材好，2条皮质，24个肾小球，2个球性废弃。体积较大，细胞数100~130

个/球，脏层上皮细胞肿胀。系膜区重度增宽，拌开放欠佳，多处祥于囊壁粘连，囊壁不

规则增厚、分层。小管间质以慢性病变为主，部分小管萎缩，余小管上皮细胞浊肿，

管腔内见蛋白管型，间质增宽，纤维化。浸润细胞小灶性聚集，以单个核细胞为主。间

质动脉弹力层分层。结果：肾小球膜增生性病变.

5.治疗方案

（1）一般治疗：注意休息，避免感染。病情稳定者适当活动是必需的，以防止静脉血栓形

成。水肿明显者应适当限制水钠的摄入。多数学者不主张肾病综合征患者进过高蛋白

饮食。

（2）对症治疗

1）利尿消肿。

2）降压及减少蛋白尿：ACEI、ARBo

（3）免疫抑制治疗：

1）糖皮质激素：激素的使用原则为：①起始剂量要足；疗程要足够长（连用8周可根据

具体情况延长至12周）；②减药要慢（每1〜2周减10%）；③小剂量维持治疗。

2）替麦考酚酯（mycophenolatemofetil,MMF）：MMF是一种新型有效的免疫抑制剂，

主要是抑制T、B淋巴细胞增殖。可用于激素抵抗及细胞毒药物治疗无效的肾病综合

征患者。推荐剂量为1.5~2.Og/do

（4）防治并发症

1）感染：发现感染，及时治疗，严重感染难以控制应酌情减或停激素。

2）抗凝治疗：当血浆白蛋白低于20g/L时应常规使用抗凝剂，可使用肝素（2000〜4

000U/D）皮下注射）或低分子肝素（0.4皮下注射）。口服抗凝药如双喀达莫（每50~

lOOrng,每日3次）、阿司匹林（50~200mg）,如已发生血栓形成或血管栓塞的病人

应尽快行溶栓治疗。

3）其他：使用调脂药治疗。

13

14

6..预后及预防措施：

影响肾病综合征预后的因素主要有：

(1)病理类型.

(2)临床表现。

(3)激素治疗效果。

(4)并发症。

临床思维：肾病综合征(nephroticsyndrome)

【病因】肾病综合征可分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两类

肾病综合征的分类和常见病因

分类儿童青少年中老年

原发性微小病变型系膜增生性肾炎膜性肾病

系膜毛细血管性肾炎

局灶性节段性肾小球硬化

继发性过敏性紫瘢肾炎SLE糖尿病肾病

HBV相关性肾炎过敏性紫瘢肾炎肾淀粉样变性

SLEHBV相关性肾炎骨髓瘤性肾病

淋巴瘤或实体肿瘤性肾病

【病理生理】

1大量蛋白尿

2低蛋白血症

3水肿

4高脂血症

【原发性肾病综合征的病理类型及临床特点】

1微小病变肾病(minimalchangenephropathy)

(1)好发于儿童(占儿童肾病综合征的80%左右)。

(2)临床主要表现为突发的大量蛋白尿和低蛋白血症，可伴有高脂血症和水肿。

(3)血尿和高血压少见。

(4)60岁以上的患者中，高血压和肾功能损害较为多见。

本病大多数对激素治疗敏感(儿童约为93%,成人约80%),一般使用10〜14天开始利

尿，蛋白尿在数周内转阴，但容易复发。

2系膜增生性肾小球肾炎

系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferativeglomerulonephritis)是我国

PNS中常见的病理类型，约占30%,显著高于欧美国家(约占10%)。本病好发于青少年,

男性多见。多数病人起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，部分病人起病隐匿。临床

主要表现为蛋白尿和(或)血尿，约30%表现为肾病综合征。

多数病人对激素和细胞毒药物有良好的反应,50%以上的病人经激素治疗后可获完全缓

解。其治疗效果与病理改变的轻重程度有关,病理改变轻者疗效较好,病理改变重者则疗

效较差。

3系膜毛细血管性肾小球肾炎

又称为膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferativeg1omeru1onephritis)。本病好发

于青少年，男女比例大致相等。半数病人有上呼吸道的前驱感染病史。50%的病人表现为

肾病综合征,30%的病人表现为无症状性蛋白尿,常伴有反复发作的镜下血尿或肉眼血尿。

20%〜30%的病人表现为急性肾炎综合征。高血压、贫血及肾功能损害常见，常呈持续进

14

15

行性发展。75%的患者有持续性低补体血症。是本病的重要特征。

本病目前尚无有效的治疗方法，本病预后较差，病情持续进行性发展，约50%的病人在

10年内发展至终末期肾衰竭。肾移植术后常复发。

4膜性肾病

膜性肾病(membranousnephropathy)好发于中老年人，男性多见，发病的高峰年龄是

50〜60岁。MN起病较隐匿，可无前驱感染史。70%〜80%的患者表现为肾病综合征。在疾

病初期可无高血压。大多数病人肾功能正常或轻度受损。动静脉血栓的发生率较高，其

中尤以肾静脉血栓最常见。

影响预后的因素有：持续大量蛋白尿、年龄50岁以上、难于控制的高血压、肾小管萎缩

和间质纤维化。如合并新月体形成和(或)节段性硬化时，预后更差。

部分膜性肾病患者有自然缓解倾向，约有25%患者会在5年内自然缓解。激素和细胞毒药

物治疗可使部分病人缓解，但长期和大剂量使用激素和细胞毒药物有较多的毒副作用，因

此必须权衡利弊，慎重选择。此外，适当使用调脂药和抗凝治疗。

5局灶性节段性肾小球硬化

局灶性节段性肾小球硬化(focalsegmentalgolmerulosclerosis)以青少年多见，

男性多于女性。起病较为隐匿，临床主要表现为大量蛋白尿或肾病综合征。多数病人伴血

尿，部分病人出现肉眼血尿；病情较轻者也可表现为无症状蛋白尿和(或)血尿。上呼

吸道感染或其他诱发因素可使临床症状加重。多数病人确立诊断时常伴有高血压和肾功能

损害，且随着病情的进展而加重。部分病例可由微小病变肾病转变而来。

本病对激素和细胞毒药物治疗的反应性较差，疗程较其他病理类型的肾病综合征适当延长，

但激素治疗无效者达60%以上。本病的预后与激素治疗的效果及蛋白尿的程度密切相关。激

素治疗反应性好者，预后较好。

【并发症】

1感染(infection)o

2血栓和栓塞(thrombosisorcloting)。

3急性肾衰竭(ARF)。

4蛋白质和脂肪代谢紊乱。

【诊断】

1确诊NS。

2确定病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性NS；最好能进行

肾活检，做出病理诊断。

3判定有无并发症。

【鉴别诊断】

1过敏性紫瘢性肾炎(HenochSchnleinPurpura)。

2系统性红斑狼疮(SLE)«

3乙型肝炎病毒相关性肾炎。

4糖尿病肾病(DN)。

5肾淀粉样变性(Amyloidosis)o

6骨髓瘤性肾损害(Multiplemyeloma)<>

【治疗】

1一般治疗注意休息，避免感染。病情稳定者适当活动是必需的，以防止静脉血栓形

成。

水肿明显者应适当限制水钠的摄入。多数学者不主张肾病综合征患者进过高蛋白饮食。

2对症治疗

15

16

（1）利尿消肿

1）渗透性利剂：常用的有甘露醵、低分子右旋糖酎、高渗葡萄糖等。

2）曝嗪类利尿剂：主要通过抵制氯和钠在髓稗升支厚段及远端小管前段的重吸收而发挥利

尿作用。

3）伴利尿剂：主要作用于髓祥升支，抑制钠、钾和氯的重吸收。

4）潴钾利尿剂：主要作用于远端小管后段，抑制钠和氯的重吸收，但有潴钾作用

5）白蛋白：可提高血浆胶体渗透压，促进组织间隙中的水分回吸收到血管而发挥利尿作用，

多用于低血容量或利尿剂抵抗、严重营养不良的病人。由于静脉使用白蛋白可增加肾小球高

滤过和肾小管上皮细胞损害，现多数学者认为，非必要时一般不宜多用。

（2）减少蛋白尿：ACEI、ARB。

3免疫抑制治疗糖皮质激素和细胞毒药物仍是治疗肾病综合征的主要药物，原则上应

根据肾活检病理结果选择治疗药物及疗程。

（1）糖皮质激素：激素的使用原则为：①起始剂量要足；疗程要足够长（连用8周，部分病

人可根据具体情况延长至12周）；②减药要慢（每1〜2周减10%）；③小剂量维持治疗。

（2）烷化剂：主要用于“激素依赖型”或激素无效型”，协同激素治疗。

（3）环徇素：可用于激素抵抗和细胞毒药物治疗无效的肾病综合征病者。环抱素可通过选

择性抑制T辅助细胞及细胞毒效应而起作用。

（4）替麦考酚酯（mycophenolatemofeti1,MMF）：MMF是一种新型有效的免疫抑制剂，主

要是抑制T、B淋巴细胞增殖。可用于激素抵抗及细胞毒药物治疗无效的肾病综合征患者。

推荐剂量为L5〜2.Og/d»

4中医药治疗雷公藤总冢。

5防治并发症

（1）感染：发现感染，及时治疗，严重感染难以控制应酌情减或停激素。

（2）抗凝治疗：当血浆白蛋白低于20g/L时应常规使用抗凝剂，可使用肝素（2000〜

4000U/D）皮下注射）或低分子肝素（0.4皮下注射）。口服抗凝药如双喀达莫（每