医院培训课件：《再生障碍性贫血教学查房》

再生障碍性贫血教学查房

目

录一、概

念再生障碍性贫血（AA）:是一种可能有不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。临床主要表现为骨髓造血功能低下，可见进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。发病情况：以青壮年居多，男性多于女性。欧美发病率：4.7~13.7/100万人口日本发病率：14.7~24.0/100万人口我国发病率：7.4/100万人口二、病因(2)物理因素：各种电离辐射。(3)生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染，EB病毒等(4)遗传因素(5)其他因素：长期未经治疗的贫血、慢性肾衰竭等。(1)化学因素：包括各类可以引起骨髓抑制的药物（如：磺胺类药物等）和工业用化学物品三、分类按病因分三、分类按病程分三、分类按病情、血象、骨髓象及预后分四、发病机制造血干细胞缺乏（“种子”学说）包括量的减少和质的异常，二者共同导致再生障碍性贫血患者骨髓总体集落形成能力降低。（骨髓移植可恢复其造血功能）造血微环境受损（“土壤”学说）致骨髓造血干细胞再生、分化的能力减弱或消失，骨髓各造血细胞明显减少，引起外周血液全血细胞减少。免疫异常（“虫子”学说）与细胞及体液免疫调节异常有关。T淋巴细胞及其分泌的某些造血负调控因子可导致造血干细胞增殖和分化损伤。近年来多数学者认为免疫异常是主要发病机制，造血微环境与造型干细胞量的改变是异常免疫损伤所致的结果。五、临床表现主要为进行性贫血、出血、感染，但多无肝、脾、淋巴结肿大。起病急，进展快，早期表现为感染和出血随病程延长出现进行性贫血。AFBDEC伴明显的乏力、头晕、心悸等。出血部位广泛，常有深部出血。死亡率高，主要死亡原因是脑出血和严重感染。严重者可发生败血症。呼吸道感染最常见，其次是消化道、泌尿生殖道、皮肤、黏膜感染等。重型再障SAA五、临床表现主要为进行性贫血、出血、感染，但多无肝、脾、淋巴结肿大。起病及进展较慢。ADBC贫血是首发及主要表现。出血较轻，以皮肤粘膜为主，除女性有子宫出血外，很少有内脏出血。感染以呼吸道感染多见，合并严重感染者少，少数恶变为急性再障。非重型再障NSAA五、临床表现判断指标重型再障（SAA）非重型再障（NSAA）首发症状感染、出血贫血为主，偶有出血起病与病情进展起病急，进展快，病情重起病缓，进展慢，病情较轻血象变化及标准中性粒细胞绝对值<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L>20×109/L网织红细胞绝对值<15×109/L>15×109/L骨髓多部位增生极度低下增生减低或活跃，可有增生灶预后不良，多于6~12个月内死亡较好，经治疗多数可长期存活少数死亡*重型再障与非重型再障的鉴别六、实验室检查血象：全血细胞减少，呈四少一多，贫血呈正细胞正色素性。骨髓象：为确诊再障的主要依据。SAA：骨髓增生低下或极度低下。粒、红细胞均无明显减少，常无巨核细胞；淋巴细胞以及造血干细胞比例明显增多。NSAA:骨髓增生减低或有灶性增生，三系细胞均有不同程度减少，但巨核细胞明显增多。骨髓活检七、治疗原则去除病因支持治疗：抗感染、止血、输血促进造血：雄激素（慢性首选）、造血生长因子（重组人促红细胞生成素）、骨髓移植免疫抑制剂：抗淋巴球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素（CsA）胎肝细胞输注其他：脾切除八、护理问题/护理诊断612345有感染的危险：与粒细胞减少有关潜在并发症：脑出血悲伤：与治疗效果差、反复住院有关活动无耐力：与贫血所致机体组织的缺氧有关有受伤的危险：出血与血小板减少有关自我形象紊乱：与雄激素的不良反应有关九、护理措施有感染的危险：与粒细胞减少有关病情监测：密切观察患者体温预防感染呼吸道：保持病室空气清新，限制探视人数，避免到人群聚集的地方口腔：加强口腔护理，勤漱口皮肤：保持皮肤清洁干燥，勤沐浴、更衣肛周：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴，保持大便通畅血源性：穿刺时，严格执行无菌操作加强营养支持：鼓励病人多进食高蛋白、高热量、富含维生素的清淡食物3.治疗配合与护理：输注浓缩粒细胞悬液，增强机体抗感染能力九、护理措施活动无耐力：与贫血所致机体组织的缺氧有关休息与运动：指导病人合理休息与活动，减少机体耗氧量给氧：严重贫血者应给予常规氧气吸入，改善组织缺氧有受伤的危险：出血与血小板减少有关病情观察：观察有无新的出血部位预防皮肤出血：保持床单平整，避免皮肤摩擦机体受压。避免人为创伤，注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。预防鼻出血：保持鼻腔湿润，如有少量出血，用棉球填塞，无效时用0.1%去甲肾上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用凡士林纱布条做鼻孔填塞术九、护理措施有受伤的危险：出血与血小板减少有关4.口腔牙龈出血：指导病人是用软毛牙刷，忌用牙签剔牙，进食软食。5.关节腔出血或深部组织出血的预防护理：减少活动量避免过度负重，创伤性运动。一旦出血，立即制动，卧床抬高患肢，固定于功能位。给与冰袋冷敷，或采取绷带压迫止血。6.内脏出血：小量出血可进温凉食物，大量出血禁食，建立静脉输液通道，做好输血准备。7.眼底及颅内出血：去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，吸氧，静滴甘露醇，观察生命体征。遵医嘱输新鲜全血、血小板、新鲜血浆等，观察有无输血反应。九、护理措施自我形象紊乱：与雄激素的不良反应有关与病人及家属建立相互信任的良好关系注意观察病人情绪反应及行为表现向病人及家属解释雄激素类药物应用的目的、主要不良反应帮助病人认识不良心理状态对疾病康复的不利影响适当进行户外活动，增强对外界的适应能力鼓励病人与亲人、病友多交谈，增强康复信心九、护理措施悲伤：与治疗效果差、反复住院有关心理支持：加强沟通，耐心解释与疏导。善于观察，耐心倾听，加强与病人及家属的沟通，及时了解病人及家属的需求与忧虑，并能给予并要的解释与疏通。增加安全感：在关心和同情病人的同时，注意营造良好的住院环境；建立良好、互信的护患关系，促进病友与家属的相互支持与帮助，避免不良刺激的影响。九、护理措施潜在并发症：脑出血观察有无脑出血的先兆，如有头痛、恶心呕吐、精神烦躁不安劝慰患者保持安静，嘱患者多卧床休息，头部少活动迅速通知医生给予处理，如遵医嘱给予止痛镇静药，备好急救车。若一旦发生颅内出血，患者常进入昏迷体位：平卧位，头偏向一侧，