医学资料 Vogt-小柳原田综合征学习课件

Vogt-小柳原田综合征伏格特-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-HaradaSyndrome)（VKH综合征）是一种有特异性全身症状的急性弥漫性双眼肉芽肿性全葡萄膜炎，又称特发性葡萄膜大脑炎。该病在眼部主要表现为肉芽肿性全葡萄膜炎，全身的表现主要有皮肤和毛发的改变，神经、听觉系统异常等，是国内常见的葡萄膜炎类型之一。中枢神经系统受累包括假性脑膜炎、偏瘫等脑实质受累的表现以及横贯性脊髓炎等。

我国的VKH患者约占葡萄膜炎患者的14％。本病多在春季发病，好发于青壮年，男性稍多，发病率与性别无明显关系，以20-50岁患者居多，儿童亦有报道发病。VKH综合征的病因尚不完全清楚，有病毒感染及免疫反应等学说，但多数学者认为该病为免疫性疾病。VKHS选择性侵犯含有黑色素细胞的组织，包括眼葡萄膜、中枢神经系统、内耳及皮肤等。

国内分期临床上，我国杨培增根据疾病的演变过程将VKH综合征分为4期：(1)前驱期：头痛、耳鸣、感冒样症状、颈项疼痛或强直；(2)后葡萄膜炎期（病程<2周）：弥漫性脉络膜炎、视乳头及后极部视网膜水肿、黄斑渗出；(3)前葡萄膜受累期（病程2周至2个月）：非肉芽肿性前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、浆液性视网膜脱离；(4)前葡萄膜炎反复发作期（病程＞2个月）：肉芽肿性前葡萄膜炎反复发作和缓进性肉芽肿性后葡萄膜炎为主要特征的全葡萄膜炎期，易发生虹膜后粘连、并发性白内障及继发性青光眼等并发症。诊断标准目前，VKHS尚无特异性诊断标准，最新标准为2007年由Rao等在2001年修订诊断标准的基础上修改后提出的。完全性VKH：必须出现标准1-5表现。不完全性VKH：至少出现标准1-3，结合4结合5表现。可疑VKH（单独出现眼部疾患）：必须出现标准1-3表现。

1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史。2.临床表现和实验室检查不支持其它眼部疾病。

3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同，a或b至少出现一项）

早期表现：弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎性反应或视盘充血）伴有以下两项之一：(a)限局性视网膜下液，或者(b)大泡性浆液性视网膜脱离。晚期表现：(1)病史提示曾出现过3a，或以下(2)、(3)或3中的多个表现。(2)眼部脱色素（以下两项出现一项即可）。(a)晚霞样眼底，或(b)Sugiura征。(3)其它眼部表现：(a)钱币形脉络膜视网膜脱色素瘢痕，或(b)视网膜色素上皮聚集和/或游走，或(c)慢性或反复发作性前葡萄膜炎。4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解）

(a)假性脑（脊）膜炎（单独或联合出现身体不适、发热、头痛、恶心、腹痛、颈强直）；但若仅出现头痛，不支持假性脑脊膜炎。(b)耳鸣。(c)脑脊液中淋巴细胞增多。（A-B：可见弥漫结节状硬脑膜增厚强化，右侧桥小脑角区非均匀强化软组织肿块，累及内听道；C：硬脑膜弥漫褐色变增强MRI提示中脑，腹侧脑桥和小脑软脑膜强化一位16岁中国女孩，确诊为VKHS。A-B：可见C6椎体水平以下脊髓异常信号；C-D：随访2.5年后可见C6-T4椎体脊髓萎缩5.皮肤表现（发生在神经系统和眼部症状之后）(a)脱发，或(b)白发，或(c)皮肤脱色斑。

（VKHS患者睫毛变白）

目前，对Vogt-小柳原田综合征患者治疗方案的选择主要取决于该病所处的病程、是否有其他合并症以及患者的年龄等。基础治疗药物依然是糖皮质激素。临床上，一般早期应用强的松口服1-2mg/kg/天，但对于严重的病倒可用甲泼尼龙1g/天冲击应用3-5d，减量情况根据个体情况而异，一般激素维持治疗6-12个月。免疫抑制剂（应用最多的为环孢素A）、生物制剂和抗新生血管生长因子类药物则为治疗VKHS