急性时反应蛋白讲解

急性时反应蛋白掌握：个别血浆蛋白质（前白蛋白、白蛋白）的来源和生理功能。教学目标熟悉：急性时相反应蛋白的概念和种类。

急性时相反应机制：当机体受到损伤或炎症时释放小分子蛋白质导致肝细胞中上述蛋白质的合成增加或减少。急性时相反应的应用：急性时相反应时,血浆蛋白质的变化和创伤的时间进程有关，可用于鉴别急性、亚急性和慢性病理状态。结构：MW=54000，四个相同亚基构成的四聚体。理化性质：pＩ＝4.7，肝细胞合成，半寿期12小时。测定方法：免疫比浊法／免疫扩散技术。（一）前白蛋白（PA）急性时相反应蛋白

功能：营养指标，载体功能（甲状腺素／维生素Ａ）。临床意义：敏感性高的指标；降低：营养不良，肝功不全，急性炎症，恶性肿瘤，肝硬化及肾炎时。参考值：200~400mg/L。结构：585个aa残基构成的单链多肽，MW=66458，含17个二硫键。理化性质：pI=4－5.8，肝细胞合成但不储存，半衰期为15-19天，占总蛋白的40%－60%，pＨ7.4时带负电。测定方法：色素结合法:溴甲酚绿（BCG），溴甲酚紫（BCP）,盐析等。（二）白蛋白（ALB）急性时相反应蛋白

功能：营养作用，载体功能（高亲和力），维持血浆渗透压和正常pＨ值。临床意义：合成受食物影响，敏感性较低。降低:在营养不良，肝功不全，急慢性肝疾病时;增高:少见,假性升高。参考值：35-50g/Ｌ结构：394个aa残基构成的单链多肽，含10％～12%的糖MW=5.5万。理化性质：pI值为4.8，占α1-球蛋白区带显色的90％。测定方法：免疫化学法，电泳（酸性凝胶电泳或等电聚焦电泳），利用蛋白酶抑制能力测定等。（三）α1-抗胰蛋白酶（AAT）急性时相反应蛋白

功能：蛋白酶抑制物（具有90％的抑制蛋白酶活力）。如糜蛋白酶，弹性蛋白酶，但此抑制作用有明显的pＨ依赖性。临床意义：降低：血浆AAT仅见于胎儿呼吸迫综合症。升高：炎症、术后，某些激素治疗后。参考值：

0.83－1.99g/L结构：181个aa残基构成的单链多肽，MW=4万，含45%的糖，其中唾液酸占11%－12%。理化性质：pI值2.7－3.5，肝合成，脓毒症时粒细胞和单核细胞及某些肿瘤组织也可合成。位于α1-球蛋白区带。测定方法：免疫化学法（扩散,浊度）,化学法（间接法），ELISA法等（四）α1-酸性糖蛋白（AAG）急性时相反应蛋白

功能：与免疫防御功能有关，机制不详；抑制血小板凝集影响胶原纤维形成；参与脂类运输。临床意义：升高：急性炎症，组织损伤，风湿，肿瘤，AMI，溃结时；降低：营养不良降低,严重肝损伤和雌激素作用。参考值：０.25－2.0g/L。结构：590个aa残基构成的单链多肽，MW=6.5万～７万，含4%的糖。理化性质：pI值４.7-４.8，在白蛋白和α1-球蛋白之间。胎儿肝／卵黄囊合成，成人量微，升高由于肿瘤细胞合成。测定方法：免疫化学法（扩散,火箭电泳）,ELISA等（五）甲胎蛋白(AFP)

功能：胎儿血浆主要蛋白质，调节肝细胞生长和脑细胞发育；抑制细胞和体液的免疫反应；维持正常妊娠，防止母婴排斥。临床意义：胎儿产前监测（羊水或母血）增高：原发性肝癌患者诊断和鉴别（80%原发增高），其他癌症也可见增高。参考值：20-100μg/L(成人)

<5g/L(新生儿)结构：两对肽链形成四聚体，有变异体。理化性质：肝合成，pI值为4.1，电泳位a2-球蛋白区带测定方法：电泳法，免疫化学法（扩散,浊度）,化学法等（六）结合珠蛋白(Hp)

急性时相反应蛋白

功能：与红细胞中释出自由Hb结合,防止Hb从尿中丢失保存铁,急性溶血后一周再生恢复。高效的过氧化物酶。需铁细菌的天然抑菌剂。临床意义：升高：急性时相反应；降低：血管内溶血时；雌激素作用。参考值：0.5-2.2g/L结构：

MW=62～80万,分子量最大，由四个相同的亚基组成，含糖量约８％。理化性质：肝细胞与单核吞噬细胞系统中合成，半寿期5天。测定方法：免疫化学等（七）α2-巨球蛋白(AMG)

功能：与多种分子和离子结合，影响蛋白水解酶活性（主要的蛋白酶抑制剂具有选择性保护某些酶的作用）。临床意义：婴幼儿及儿童比成人高；升高：雌激素，低蛋白血症可使其含量升高；降低：胰腺炎及前列腺癌时。参考值：1.31-2.93g/L结构：MW=12-16万,1046个aa残基构成的单链多肽，含糖约１０％，每分子铜蓝蛋白可结合６～８个铜原子。理化性质：肝合成,巨噬细胞和淋巴细胞合成少量；pI值为4.4，具遗传基因多态性。测定方法：免疫化学（扩散或比浊）等（八）铜蓝蛋白(CER)

急性时相反应蛋白

功能：具氧化酶活性且起抗氧化剂作用，铜的无毒代谢库临床意义：增加—感染,创伤,肿瘤;降低--营养不良，严重肝病及肾综;协助诊断Wilson病参考值：0.21-0.53g/L结构：MW=7.7万,单链糖蛋白，含糖约６％。理化性质：肝细胞合成，pI值为5.5-5.9,半寿期7天，可逆结合多价离子如Fe,Cu,Zn,Co等，一分子TRF可结合两个三价铁。测定方法：免疫扩散法，放免法和免疫比浊法等。（九）转铁蛋白(TRF)

急性时相反应蛋白功能：运输铁。临床意义：血TRF浓度受铁供应调节，缺铁TRF升，铁治疗后恢复。可用于贫血的诊断和对治疗的监测。降低:急性时相反应、慢性肝病、营养不良及蛋白丢失时；升高：妊娠或雌激素会使其降低;缺铁性低色素贫血。参考值：2.5--4.3g/L(成人)1.30--2.75g/L(新生儿)结构：MW=11800，100个aa残基构成的单链多肽，分子中含一对二硫键，不含糖。理化性质：pI值为5.7，淋巴细胞合成，存在细胞表面，特别是淋巴和肿瘤细胞。释放入血循环。半衰期107分钟，几乎由肾小管回收。测定方法：放射免疫化学等。

（十）β2－微球蛋白(BMG)

功能：分子量小，可自由通过肾小球滤过膜，在肾小管几乎全部重吸收，可监测肾小管功能；是HLAβ链的轻链部分。

临床意义：增高：肾功能衰竭，炎症及肿瘤时。参考值：1.0—2.5mg/L（血浆）结构：

MW11.5-14万，分子含５个相同的亚基，亚基间靠非共价键连接成圆盘状多聚体。理化性质：肝合成，pI值为6.2，电泳位于r区带。测定方法：半定量沉淀法（早），免疫化学法。

（十一）C-反应蛋白质(CRP)急性时相反应蛋白功能：